상염색체 우성 다낭성 신장 질환 (증권 시세 표시기)은 가장 흔한 선천성 신장 질환입니다. 그러나 PKD 가족 환자의 대동맥 박리 사례에 대한 보고는 여전히 부족합니다. 여기에서는 PKD 가족 환자(즉, 어머니와 딸)의 드문 대동맥 박리 사례와 성공적인 치료 경험을 설명합니다. 어머니(84세)와 딸(53세)이 A형 급성 대동맥 박리 치료를 위해 의뢰되었습니다. 우리는 응급수술을 시행하고 인공이식으로 환자들을 성공적으로 치료했습니다. 종합적인 평가와 치료를 위해서는증권 시세 표시기환자와 그 가족은 대동맥 질환에 대한 선별검사를 받아야 합니다.

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키워드:대동맥 박리, 증권 시세 표시기

서문 상염색체 우성 다낭성 신장 질환(ADPKD)은 가장 흔한 선천성 신장 질환입니다. ADPKD는 유전적으로 이질적이며 다낭성 신장 질환(PKD) 1 및 PKD 2 유전자의 돌연변이가 발병에 기여합니다. ADPKD 환자에서 두개내 동맥류의 발생빈도는 9~12%로 보고되고 있다.1) 그러나 PKD 가족력이 있는 환자에서 대동맥박리가 간헐적으로 발생한다는 보고는 거의 없다. 본 연구에서는 다낭신장병 가족 환자(모녀)의 대동맥 박리 사례와 성공적인 치료 경험을 보고하고자 한다.

사례 보고 {{0}}세 여성이 갑작스런 허리 통증으로 응급실을 찾았습니다. 환자는 5년 전부터 고혈압을 앓고 있었다. 컴퓨터 단층촬영(CT)에서는 급성 B형 대동맥 박리, 다낭성 신장, 다발성 간낭종이 나타났습니다. 입원 당시 혈액 검사 결과 크레아티닌 수치는 0.95mg/dl, 추정 사구체 여과율(eGFR)은 48.5ml/min/1.73m2로 나타났습니다. 환자분께서 저희 센터로 진료 의뢰를 받으셨습니다. 16일 후, 환자는 심한 흉통을 겪었습니다. CT에서 급성 A형 대동맥박리가 확인되었고(그림 1A 및 1B), 환자는 응급 수술을 받았습니다. 상행 대동맥에서 원위 대동맥까지 절개 항목이 감지되었습니다. 환자는 3-분지형 인공 이식편(J-Graft, Japan Lifeline, Tokyo, Japan) 및 냉동 코끼리 몸통(FROZENIX, Japan Lifeline)을 사용하여 대동맥궁 치환술을 받았습니다. 그녀는 수술 후 혈액투석을 필요로 하지 않았습니다. 환자는 수술 후 1개월 만에 퇴원하였다. 조직학적 분석에서는 내부 탄력층과 중막의 모습과 혈액의 유입이 확인되었습니다. 내막막과 중막에 죽상경화증의 정도가 높았습니다. Elastica van Gieson 염색에서는 내측 낭성 괴사가 나타나지 않았습니다(그림 2A 및 2B).

퇴원 일주일 후, 84-세 환자의 어머니가 A형 대동맥 박리를 위해 다른 병원에서 우리 센터로 의뢰되었습니다. CT에서는 A형 대동맥 박리, 다낭성 신장, 다발성 간낭종을 보여주었습니다(그림 1C 및 1D). 상행 대동맥에서 절개 항목이 발견되었습니다. 입원 당시 혈액 검사 결과 크레아티닌 수치는 3.82mg/dl, eGFR은 9.3ml/min/1.73m2인 것으로 나타났습니다. 환자는 50세부터 PKD 및 신부전 병력이 있는 의학적으로 고혈압을 관리했습니다. 직선 인공 이식편(J-Graft, Japan Lifeline)을 사용하여 긴급 상행 대동맥 치환술을 시행했습니다. 환자는 중환자실에서 일시적인 혈액투석을 받아야 했지만 퇴원 시에는 타격이 필요하지 않았습니다. 환자는 수술 후 한달 후 재활을 위해 다른 병원으로 옮겨졌다. 조직학적 분석에서는 대동맥 박리, 탄성 섬유의 파열, 내측 낭포성 괴사가 나타났습니다(그림 2C 및 2D). 수술 후 자기공명영상검사에서는 두 환자 모두에서 뇌동맥류가 관찰되지 않았다. 그녀의 오빠는 몇 년 전에 대동맥 박리로 사망했지만 자세한 병력은 알려지지 않았습니다.