신장 질환의 유산 방지—어린 시절에 초점
Mar 04, 2022
Julie R. Ingelfinger *, Kamyar Kalantar-Zadeh " 및 Franz Schaefer *는 세계 신장의 날 운영 위원회 t를 대신하여
World Kidney Day, International Society of Nephrology, in collaboration with International Federation of Kidney Foundation, Rues de Fabriques 1B, 1000 Brussels, Belgium * Correspondence: myriam@worldkidneyday.org; Tel: plus 32-2-808-04-20
플러스 세계 신장의 날 운영 위원회 위원은 Philip Kam Tao Li, Guillermo Garcia-Garcia,
William G. Couser, Timur Erk, Julie R Ingelfinger, Kamyar Kalantar-Zadeh, Charles Kernahan, Charlotte Osafo, Miguel C.Riella, Luca Segantini, Elena Zakharova.
학술 편집자: Sari Acra
접수일: 2015년 12월 23일; 수락: 2016년 1월 6일; 게시일: 2016년 2월 8일
요약: 2016년 세계 신장의 날에 초점신장질병어린 시절과 성인의 전례신장질병어린 시절부터 시작할 수 있습니다. 소아의 만성 신장 질환(CKD)은 성인의 경우와 다릅니다. 소아 중에서 가장 큰 진단 그룹은 선천적 기형 및 유전 질환, 사구체 병증 및신장질병당뇨병의 경우 비교적 드물다. 또한, 급성 신장 손상이 있는 많은 어린이는 궁극적으로 후기 아동기 또는 성인기에 고혈압 및 CKD로 이어질 수 있는 후유증을 개발할 것입니다. 일찍 태어나거나 작은 신생아로 태어난 어린이는 나중에 CKD가 발병할 위험이 상대적으로 증가합니다. 고위험 출생 및 유아기 병력이 있는 사람은 효과적인 예방 또는 치료를 제공하기 위해 제때에 신장 질환의 초기 징후를 감지하는 데 도움이 되도록 면밀히 관찰해야 합니다. 진행성 CKDin 아동기에 성공적인 치료가 가능합니다. 투석과 이식을 포함한 신장 대체 요법을 받는 경우 어린이가 성인보다 더 나은 치료를 받는 반면 소수의 어린이만이 이러한 궁극적인 개입이 필요할 수 있다는 증거가 있습니다. 돌봄에 대한 접근성에 격차가 있기 때문에 신장질환을 앓고 있는 어린이들이 지역적, 경제적 상황에 상관없이 어디에 거주하든지 효과적인 치료를 받을 수 있도록 노력해야 합니다. 우리의 희망은 세계 신장의 날이 일반 대중, 정책 입안자 및 간병인에게 어린 시절의 신장 질환과 관련된 필요성과 가능성에 대해 알리는 것입니다. 될 것입니다." - John Connolly, Book of Lost Things.
키워드: 만성 신장 질환; 소아과, 소아 신장과.
1. 소개
제11회 세계 신장의 날은 2016년 3월 10일 전 세계에서 기념됩니다. ISN(International Society of Nephrology)과 IFKF(International Federation of Kidney Foundations)가 공동 후원하는 이 연례 행사는 일반 대중과 정책 입안자들에게 신장의 중요성과 결과를 알리기 위한 매우 성공적인 노력이 되었습니다.신장질병. 2016년 세계 신장의 날은 유아기의 신장 질환과 유아기부터 시작될 수 있는 성인 신장 질환의 전례를 기념하기 위해 제정되었습니다.
극심한 고통을 견디는 아이들신장부상(AKI)는 다양한 상태의 장기 후유증을 가질 수 있으며 이는 수년 후에 만성 신장 질환(CKD)으로 이어질 수 있습니다[1-4]. 또한, 소아기의 CKD(대부분 선천성)와 신장에 이차적으로 영향을 미칠 수 있는 많은 비신장성 질환의 합병증은 소아기에 상당한 이환율과 사망률을 초래할 뿐만 아니라 소아기 이후의 의학적 문제를 초래합니다(그림 1). 실제로, 전염병의 긴 목록으로 인한 어린 시절 사망은 신장 침범과 불가분의 관계가 있습니다. 예를 들어, 콜레라 및 기타 설사 감염에 걸린 어린이는 감염이 아니라 체적 고갈 및 쇼크에 의해 유발된 AKI로 인해 사망하는 경우가 많습니다. 또한, 상당한 양의 데이터에 따르면 성인기의 고혈압, 단백뇨 및 CKD는 일찍이 자궁 및 주산기부터 어린 시절의 선행 요인이 있음을 나타냅니다(유아기의 정의는 표 1 참조). 2016년 세계 신장의 날은 많은 성인 신장 질환이 실제로 어린 시절에 시작된다는 일반 인식을 높이는 것을 목표로 합니다. 어린 시절에 발생하는 고위험 진단 및 사건을 이해하면 평생 동안 CKD 위험이 더 높은 사람들을 식별하고 선제적으로 개입할 수 있습니다.
그림 1. 유형 및 위험신장질병라이프사이클 전반에 걸친 변화. 네프론 수의 기여는 신장 건강에 직접적인 모욕과 도전을 제공하는 사건과 함께 수명 주기 동안 증가합니다.
소아의 CKD 및 AKI 스펙트럼에 대한 전세계 역학 데이터는 현재 제한적이지만 범위는 증가하고 있습니다. 어린 시절의 CKD 유병률은 드물며 어린이 백만 명당 15-74.7로 다양하게 보고되었습니다[3]. 이러한 변동은 CKD에 대한 데이터가 지역 및 문화 요인과 이를 생성하는 데 사용된 방법의 영향을 받기 때문일 수 있습니다. 세계보건기구(WHO)는 최근 전 세계적으로 추적되는 사망률 정보에 신장 및 비뇨기과 질환을 추가했으며 시간이 지남에 따라 이러한 데이터의 귀중한 소스가 되어야 하지만 WHO는 정보를 연령 그룹별로 게시하지 않습니다[5]. NAPRTCS(North American Pediatric Renal Trials and Collaborative Studies)[6] USRDS(USRDS)[7] 및 EDTA(European Dialysis and Transplant Association) 레지스트리[8]와 같은 데이터베이스에는 소아 말기 신장에 대한 데이터가 포함되어 있습니다. 질병(ESRD) 및 일부 CKD. ItalKid[9] 및 CKD(Chronic Kidney Disease in Children)[10] 연구, Global Burden of Disease Study 2013과 같은 프로젝트와 현재 많은 국가에 존재하는 레지스트리는 중요한 정보를 제공하며 더 많은 것이 필요합니다[11 ].
선택된 성인 인구 연구에 따르면 AKI는 CKD로 이어질 수 있습니다[12]. 중환자실에 입원한 어린이 중 AKI의 발병률은 8%에서 89%로 매우 다양합니다[1]. 결과는 사용 가능한 리소스에 따라 다릅니다. AWARE(Assessment of Worldwide AKI, Renal Angina, and Epidemiology) 연구와 같은 프로젝트의 결과, 어린이의 AKI에 대한 5개국 연구[13]가 기다리고 있습니다. 단일 센터 연구와 메타 분석에 따르면 전 세계적으로 AKI와 CKD가 어린이의 CKD 중 소수를 차지하는 것으로 나타났습니다[2,3]. 그러나 점점 더 분명해지고 있다.신장질병성인기에는 종종 어린 시절의 유산에서 비롯됩니다.
2. 소아 신장 질환의 스펙트럼
선천성 및 유전성 장애가 우세한 어린 시절의 CKD를 설명하는 상태는 성인의 상태와 상당히 다릅니다. 현재까지 150개 이상의 유전자에서 돌연변이가 신장 발달 또는 특정 사구체 또는 세뇨관 기능을 변경하는 것으로 밝혀졌습니다[14]. 이러한 유전적 장애의 대부분은 아동기에 나타나며 진행성 CKD로 이어질 수 있습니다. 신장 및 요로의 선천적 기형(CAKUT)은 소아에서 CKD의 가장 큰 범주를 차지하며(표 2 참조), 신장 저형성/이형성 및 폐쇄성 요로병증을 포함합니다. 신장 이형성증 중 중요한 하위 그룹은 낭성입니다.신장질병, 세뇨관 상피 세포의 일차 섬모의 유전적 결함에서 비롯됩니다. 많은 소아 사구체병증은 사구체 모세혈관을 둘러싸고 있는 독특한 세포 유형인 족세포의 유전적 또는 후천적 결함으로 인해 발생합니다. 소아 CKD의 덜 흔하지만 중요한 원인은 과산소뇨 및 시스틴증, 비정형 용혈성 요독 증후군, 보체, 응고 또는 대사 경로의 유전적 이상과 관련된 혈전성 미세혈관병증과 같은 유전성 대사 장애입니다.
다양한 분류에서 AKI를 앓고 분명히 회복된 어린이를 분류하는 방법 또는 주산기 문제가 있는 어린이를 포함하는 방법 및 포함 여부가 명확하지 않아 상대적으로 낮은 네프론 수를 초래할 수 있습니다.
소아기에 발병한 소아에서 ESRD 사구체병증은 사구체 질환에서 일반적으로 더 빠른 네프론 손실로 인해 약간 더 많고 선천성 기형은 덜 흔합니다(표 2). 그러나 최근 증거에 따르면 경미한 형태의 CAKUT을 가진 많은 환자가 성인기에 ESRD로 진행될 수 있으며, 이는 생후 40년에 정점에 달할 수 있습니다[15].
아동기 및 그 이후의 AKI와 CKD의 유형과 과정에는 국가 및 지역적 차이가 있습니다. 사망신장질병개발 도상국에서 더 높으며 치료 및 결과의 국가 및 지역 격차를 해결해야 합니다. 또한 지역, 국가 및 기반 시설에 따라 치료에 대한 접근성이 다양합니다. 에 집중하여신장질병어린 시절에는 질병을 조기에 치료하면 나중에 더 진행된 CKD를 예방할 수 있으므로 비용 효율적인 솔루션에 도달할 수 있습니다. 기대치는 보살핌과 관리의 가용성에 달려 있습니다.
