모균증으로 인한 양측 신장경색을 동반한 베체트병

추상적인:베체트병에 걸린 사례를 보고합니다.신장경색모균증으로 인해. 장베체병을 앓고 있는 76-세 남성이 다음과 같은 치료를 받았습니다.글루코코르티코이드 및 종양 괴사 인자(TNF) 억제제. 그의 장베체병은 이러한 치료에 불응성이어서 회장맹장 절제술을 시행했습니다. 수술 후,신장경색개발된 항응고 요법에 반응하지 않는 것입니다. 그는 결국 사망했다신부전~ 때문에신장경색. 부검 결과, 조직병리학적으로 풍부한 균사가 발견되었습니다.신장 혈관벽에서 모균증이 드러났습니다. 신장 모균증은 다음의 중요한 원인입니다.신부전신장경색으로면역 저하 환자.

키워드: 면역력이 저하된 숙주,신장경색, 모균증

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소개

감염은 면역력이 저하된 환자에게 흔한 합병증이며 환자의 생존에 중대한 위협으로 간주됩니다. 모균증은 면역억제 요법과 관련된 심각하지만 드문 진균 감염입니다. 저자들은 모균증으로 인한 신경색을 동반한 난치성 베체트병 1예를 보고하고자 합니다.

사례보고

재발성 통증성 구강 아프타, 결절성 모낭염 홍반, 오른쪽 발목 및 무릎 관절염, C 반응성 단백질(CRP; 9.24mg/dL) 및 HLA- 수치가 높은 회장맹장 궤양을 앓고 있는 63-세 남성. A26은 베체트병 진단을 받았습니다. 대장내시경 검사 결과 회결장 화산형 궤양이 발견되었습니다. 천공된 궤양이 있었고 종방향 궤양과 조약돌 모양을 포함한 다른 분절의 병변 분포는 없었습니다. 생검 표본의 조직학적 검사에서는 비 건락성 상피양육종과 거대세포바이러스(CMV) 및 항산성 간균에 음성인 선와 농양이 나타났습니다. 골수검사에서 8번 삼염색체증과 같은 염색체 이상을 동반한 골수이형성증후군(MDS)의 특징적인 특징은 발견되지 않았습니다.

이러한 소견을 바탕으로 그는 장베체트병 진단을 받고 글루코코르티코이드, 종양괴사인자(TNF) 차단제(인플릭시맙 및 아달리무맙), 콜히친, 메살라진, 미조리빈 및 백혈구 성분채집술로 치료를 받았습니다. 76-세 때 베체트병 전체가 이러한 치료에 대한 치료 반응이 좋지 않아 제한된 회맹 절제술을 시행했습니다(그림 1). 표본의 조직학적 검사에서는 호중구 주입으로 인한 침식, 비 건락성 상피양육종, 선와 농양이 나타났으며 이는 CMV 및 항산성 간균에 음성이었습니다.

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수술 10일 후, 왼쪽 옆구리 통증, 발열(38.0도), 농뇨, 미세혈뇨(적혈구: 13- 1,000/고전력장, 동형). 신체검사에서는 심한 수척(체질량지수 12.8kg/m2)과 왼쪽 옆구리 부위의 경미한 압통을 제외하고는 눈에 띄지 않았습니다. 실험실 데이터에 따르면 CRP 수치가 상승(6.55mg/dL)하고 신장 프로필이 정상이며 혈청 전해질과 포도당 수치가 정상인 것으로 나타났습니다. HIV 혈청검사는 반응성이 없었고 혈청 면역글로불린 수치는 정상 범위 내에 있었습니다. -D 글루칸과 프로칼시토닌은 음성이었습니다. 소변과 혈액 배양에서는 박테리아, 결핵, 곰팡이 성장이 음성이었습니다. 복부 컴퓨터 단층촬영(CT) 결과, 좌측 신장에 저밀도 병변이 보였으며, 이는 신경색으로 진단되었다(Fig. 2). CT 스캔 지도 하에 신장 경피 배액 및 바늘 생검을 시행하였으나, 최소한의 갈색 액체만 나왔고, 배양 결과는 음성이었습니다. 헤파린 나트륨 주입(14,000 U/일), 메로페넴 및 카스포펀진이 시작되었습니다. 그러나 이러한 치료에도 불구하고 그의 열은 계속되었습니다. CT에서는 양측의 확대가 나타났습니다.신장경색.

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수술 후 60일 만에 그는 엄청나게 발전했습니다.위장출혈성 쇼크로 인한 출혈. 복부 CT와 하부 위장관 내시경 검사에서 장베체병에 의한 아프타성 병변과 수술적 문합 부위의 구강 출혈이 관찰되었다. 출혈 병변의 내시경 클리핑이 수행되었습니다. CMV 항원혈증은 음성이었다. 덱사메타손팔미테이트 2.5mg/일(3일), 프레드니솔론 10mg/일, 아달리무맙 40mg/2주 투여 시작 후 위장관 출혈이 호전되었다

신장병변으로 인해 신장절제술을 권유받았으나 심각한 여위, 영양실조, 난치성 장베체병을 동반한 전신상태 불량, 면역억제요법으로 인한 면역결핍 상태 등 그의 상태가 수술에 부적합했다.

수술 후 73일째, 육안적 혈뇨 및 농뇨, 혈청 크레아틴(0.43→ 1.00 mg/dL) 및 CRP(1.81→8.06 mg/dL) 수치 상승 ), 왼쪽 신장 경색의 확대 (그림 3a, b), 오른쪽 신장의 또 다른 저밀도 병변 (그림 3c, d)이 나타났습니다. 결국 그는 수술 후 75일 만에 신부전으로 사망했습니다.

부검상 양측 신장은 비대(우측 340g, 좌측 370g)되었으며, 큰 경색과 허혈성 피질 괴사(명확하게 정의된 황색 괴사 종괴), 출혈 및 표면 삼출물과 함께 잡색의 모습을 보였다(Fig. 4a). 신장 동맥은 혈전으로 인해 내강이 폐색된 것으로 나타났습니다(그림 4b). 방광은 점막 위에 점상 출혈을 보였다 (그림 4c). 심근은 심실 중격에서 선형 경색과 허혈성 피질 괴사를 보여주었습니다 (그림 4d). 장에서는 허혈성 변화나 궤양이 나타나지 않았습니다.

신장 동맥의 현미경 검사에서는 직각 분지 패턴을 갖는 점액의 격막 균사를 포함하는 괴사 중심의 농양과 인접한 혈관벽의 혈관 침범이 나타났습니다 (그림 5a, b). 균사체는 항-Rhizomucor(그림 6a) 항체와 항-Rhizopusantibody(그림 6b)에 대해서는 양성이었지만 항-Aspergillus 항체에 대해서는 음성이었습니다(그림은 표시되지 않음). Mucor 균사는 혈관, 사구체 및 세뇨관, 방광 (그림 5c) 및 심장 근육 조직 (그림 6d)에 존재했습니다. 폐, 부비동, 위장관에는 점액균성 병변이 없었습니다. 이로써 우리 사건은 사망한 것으로 결론이 났습니다신부전다음으로 인한 양측성 신경색으로 인해파종성 모균증

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논의

임상 실습에서 침습성 진균 감염에 대한 인식이 증가했습니다.면역 저하 상태(1, 2). Mucormycosis는 mucormycetes라고 불리는 곰팡이 그룹에 의해 발생하는 심각하지만 드문 진균 감염입니다. Mucormycosis는 주로 손상된 숙주에서 발생하는 기회 감염입니다(1, 2). 위험 요인으로는 당뇨병, 산증, 코르티코스테로이드,면역억제요법, 조혈 장애, 장기이식, 인간면역결핍바이러스(HIV)/후천성 면역결핍 증후군, 데페록사민 요법 및 영양실조(3, 4). Kontonyianniset al. 다음을 보고했다모균증의 위험 요인: 호중구 감소증 (<500/μL), lymphocytopenia (<1,000/μL), hyperglycemia (blood glucose level >감염 시작 전 7일 동안 200mg/dL),기존 신부전 (serum creatinine level >2.5 mg/dL for 14 days before onset of infection), and significant glucocorticoid use (>감염 발생 전 4주 동안 프레드니손 누적 용량 600 mg)(5). 우리의 경우에는 림프구 감소증(100-600/μL)이 있었지만 백혈구 감소증이나 고혈당증은 없었습니다. 그는 감염이 발생하기 전 4주 동안 600mg을 초과하는 프레드니손의 누적 용량을 투여받았습니다.

Santoet al. 고용량 코르티코스테로이드로 치료한 폐모균증을 동반한 베체트병 사례를 보고했습니다. 우리가 아는 한, 우리의 사례는 베체트병을 동반한 신장 모균증의 첫 번째 사례입니다(6). 항-TNF 억제제는 베체트병, 류마티스 관절염 및 크론병을 포함한 다양한 자가면역 질환의 치료용으로 허가된 강력한 면역억제제입니다(7). TNF 억제제로 치료받은 환자는 기회 감염 위험이 증가합니다. TNF는 육아종의 형성 및 유지에 중요하기 때문입니다(8, 9). TNF 억제제가 Mucorales 감염 위험을 높이는지 여부는 불분명하지만, TNF 억제제를 사용하는 염증성 장 질환, 류마티스 관절염 및 건선 환자에서 산발적으로 모코르균증이 보고되었습니다(7-12).

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모균증의 스펙트럼에는 1) 부비강, 2) 폐, 3) 피부, 4) 위장, 5) 파종, 6) 흔하지 않은 증상(3)이 포함됩니다. 파종성 형태는 모균증 사례의 약 9%를 차지합니다. 뼈, 심장, 신장(2, 13-23)과 같은 단일 기관의 침범은 드뭅니다. 신장 모균증의 진행 기전은 불분명합니다. 그러나 신장으로의 종양성 파종(14-22%)(14)과 하부 요로 감염을 통한 역행성 확산이 제안되었습니다(15, 16).

모균증은 혈관 혈전증 및 조직 괴사를 초래하는 광범위한 혈관 침범이 균일하게 존재하는 것이 특징입니다. 이는 혈관의 내피 내벽을 통한 침투 및 원래 감염 부위에서 다른 기관으로의 진균의 혈행성 전파(4, 6, 14, 19, 24), 심혈관 병변, 뇌경색, 폐경색 및 신장경색과 관련이 있습니다. . 신부전은 우리 환자에게서 보고된 바와 같이 신장 동맥 및/또는 그 가지의 폐색으로 인해 발생합니다. 소동맥과 대동맥 모두 균사 침입과 그에 따른 혈전증을 나타내며, 이는 대규모 피질 및 수질 경색을 초래합니다(14-16, 18, 19, 21, 22).

조기 진단이 중요하지만, 뚜렷한 발견이 없고 식별할 수 있는 바이오마커가 없어 조기 발견이 어렵습니다. 발현 당시 신장 병변의 주요 임상 특징은 발열(80%), 옆구리 통증 및 핍뇨(70%)였으며 이는 급성 신우신염의 증상과 유사합니다(2, 14, 21). 실험실 특징에는 백혈구증가증(73%), 혈뇨 및 농뇨(65%)가 포함되었으며 절반의 사례에서 육안적 혈뇨 및 농뇨의 증거가 있었습니다. Chugh et al. 이전에 신장 모균증의 특징적인 CT 소견을 보고했는데, 여기에는 조영제 배설이 없고 신내 농양 및 신주위 집합물을 암시하는 저감쇠 영역이 있는 확대된 비증강 신장이 포함됩니다(24). 조직 배양은 유용하지만(22, 23), 혈액, 소변 배양(1, 14) 및 -D 글루칸 평가는 종종 음성입니다(1). 모균증은 거의 항상 신장절제술(14, 16, 22), 초음파 및/또는 CT 유도 바늘 생검/흡인(1) 및 신장주위액 세포검사(17, 21). 생검 결과는 직경이 3-25 μm) 넓고 리본 모양이며 벽이 얇고 주로 무균(포시셉테이트) 균사가 불규칙한 직경을 가지며 조직 괴사와 진균 혈관 침범을 동반하는 비이분형 불규칙 분지를 보여줍니다. 헤마톡실린 및 에오신(H&E), Grocott-Gomori 메테나민-질산은, 과요오드산-Schiff(PAS)를 포함한 다양한 염료가 유용합니다(1). 그러나 보고된 사례의 대부분은 치명적이었고, 부검을 통해 진단이 내려졌다(14).

성공적인 치료는 시기적절한 진단에 크게 좌우됩니다. 가능한 한 빨리 광범위한 외과적 괴사조직 제거술을 시행하는 것이 중요하며, 치료 지연은 사망률 증가와 연관되므로 효과적인 전신 항진균 치료의 신속한 시작이 필요합니다(1). 그러나 치료에 저항성이 있는 기저질환이 있고 전신 상태가 좋지 않은 환자에서는 수술이 어렵다(23). 선택한 약제는 기존의 암포테리신 B, 트리아졸, 포사코나졸(일본에서는 사용할 수 없음)입니다. 어떤 항진균제를 시작할 것인지 선택하는 것은 확고한 진단을 확립하려는 시도와 병행하여 이루어져야 합니다. 무증상 전파가 일반적이기 때문에 진단 전략에는 감염 및 전파의 심각도를 "단계화"하기 위한 철저한 임상 평가와 뇌, 부비동 및 복부의 적절한 CT 영상이 포함되어야 합니다(1).

신장 모균증의 사망률은 65%에 달하는 것으로 보고됩니다(15, 16). 양측 신장 침범 환자의 95.6%에서 신부전이 발생하며, 급성 신부전을 동반한 양측 신장 경색의 사망률은 거의 100%입니다(14). 우리 환자는 모균증에 걸리기 쉬운 몇 가지 위험 요소를 가지고 있었습니다. 신장절제술을 권유받았으나 그의 상태가 수술을 허용하지 않았다.

결론

결론적으로 신장모균증은 중요한 원인이다면역 저하 환자의 신부전증. 객관적인모균증의 특징으로는 옆구리 통증, 발열, 무균증 등이 있습니다.농양을 암시하는 소변, 핍뇨 및 영상 소견및/또는 경색. 신장 모균증은 중요한 원인입니다면역저하 환자에서 신장경색을 동반한 신부전증환자.

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