급성 만성 신부전 및 항인지질 증후군을 앓고 있는 간부전 환자의 관상동맥 우회 이식술과 간/신장 복합 이식
Sep 13, 2023
관상동맥 질환(CAD), 말기 간 질환(ESLD), 신부전 및 응고항진 상태가 공존하는 것은 엄청난 임상적 과제를 제기합니다. 여기에서는 항인지질증후군(APLS), 간신증후군(HRS)으로 인한 ESLD, 중증 관상동맥우회술(CABG) 및 동시 간/신장(SLK) 이식을 성공적으로 받은 환자의 첫 번째 알려진 사례에 대해 논의합니다. .
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1|사례보고
조직학적으로 입증된 자가면역 간염(AIH), 항인지질 증후군(APLS), 이전 대퇴부 심부 정맥 혈전증(DVT) 및 만성 신장 질환 3기의 63-세 여성이 보상되지 않은 AIH로 인해 외부 병원에 입원했습니다. 그녀는 복수 천자가 필요한 대량의 복수, 이중 양압 기도압 지원이 필요한 수액 과부하, 신장 대체 요법이 필요한 HRS에 따른 만성 신부전의 급성이 있는 것으로 밝혀졌습니다. 영상 촬영에서는 헤파린 드립으로 치료한 부분 폐쇄성 문맥-비장 정맥 혈전증도 나타났습니다. 환자는 긴급 간/신장 이식 평가를 위해 우리 센터 중환자실(ICU)로 이송되었습니다. 그녀의 말기 간 질환(MELD-Na) 점수 모델은 41점(총 빌리루빈 24.8mg/dl, INR 2.4, 크레아티닌 3.8mg/dl, Na 123mmol/L)이었고 Karnofsky 점수는 10점이었습니다.
이식 전 심장 위험 평가에서는 심초음파에서 박출률이 75~80%로 나타났으나 심각한 사중 혈관 질환(협착: 왼쪽 전하행성[LAD] 60%, 회선 굴곡 70%, 둔한 변연부[OM] 70%, 오른쪽 관상동맥 100%) 왼쪽 심장 카테터 삽입에서 발견되었습니다. 심장학, 흉부외과(CT) 수술, 혈액학, 이식 간학, 이식 신장학 및 이식 수술을 포함하는 다학제적 논의에서는 APLS 환경에서 스텐트 내 혈전증의 위험으로 인해 환자가 경피적 관상동맥 중재술(PCI)에 적합하지 않은 것으로 간주되었습니다. 매개된 과다응고 상태. 또한 환자는 보상되지 않은 간 질환으로 인해 스텐트 삽입 후 이중 항혈소판 요법(DAPT)을 받을 경우 출혈 위험이 높은 것으로 간주되었습니다. 환자를 대기자 명단에 올리고 순차 관상동맥우회술(CABG)과 동시 간/신장(SLK) 이식을 병행하기로 결정했습니다. CT 수술에서는 환자가 안전하게 CABG를 받을 수 있고 이식 전에 심폐 우회술(CPB)을 중단할 수 있다고 판단했습니다. 환자는 CABG 이후 심각한 합병증으로 인해 우리 팀이 간 및 신장 이식을 진행할 수 없다는 것을 알게 되었습니다.
18-세 사망 기증자의 ABO 호환 간/신장 제안이 가능해졌습니다. 수술 당시 MELD-Na의 나이는 46세였습니다. 기증자를 교차 고정하고 간 상태가 양호하다고 판단되면 환자를 수술실로 옮겼습니다. 환자는 표준 헤파린 투여와 함께 CPB 하에 CABG × 3(LAD 동맥에 좌측 내유 동맥 이식, OM 2 동맥에 복재 정맥 이식, 후하행 동맥에 복재 정맥 이식)을 받았습니다. 그녀는 사건이 끝날 무렵 CPB를 중단했고 수술 중 심초음파 검사에서 양호한 양심실 기능이 나타났습니다. 그런 다음 냉 허혈 시간(CIT)이 9.2-h인 피기백 기술을 사용하여 동소 간 이식(OLT)을 수행했습니다. 환자는 혈역학적 최적화를 위해 흉부 및 복부 폐쇄 후 중환자실로 이송되었습니다. 수술 후 간 도플러 초음파에서는 간 혈관 구조가 뚜렷하게 나타났습니다. 이후 그녀는 같은 날 24.4-h CIT로 신장 이식을 받았습니다.
환자는 수술 후 당일(POD)에 발관되었습니다. 바실리수맙 면역억제 후에는 마이코페놀레이트 모페틸, 타크로리무스, 스테로이드가 투여되었습니다. 가정용 리바록사반은 POD 7에서 다시 시작되었습니다. 위루관 영양관 배치와 담도 항문 폐쇄 협착이 필요한 구강 섭취 불량, 담도 스텐트 배치와 항생제가 필요한 저등급 담관염으로 인해 수술 후 과정이 복잡해졌습니다. 그녀는 POD 56에 퇴원했으며 실험실에서는 Na 136mmol/L, BUN 39mg/dl, 크레아티닌 1.1mg/dl, 총 빌리루빈 0.5mg/dl 및 INR 1.2를 나타냈습니다.
수술 후 1년이 지나면 환자는 기본 기능 상태로 돌아갑니다. 그녀는 ECOG {{0}}와 완전히 독립적이며 임상적으로 양호한 상태를 유지하고 있습니다. 이식 후 1년에 담도내 스텐트를 제거했으며 환자는 계속해서 정상적인 심장 및 동종이식 기능을 나타냈습니다(Na 142 mmol/L, BUN 21 mg/dl, 크레아티닌 0.97 mg/dl, 총 빌리루빈 0.5 mg /dl, INR 1.2).
2|논의
우리 사례는 SLK 이식의 두 가지 고유한 불확실성 영역을 강조합니다. 상당한 CAD의 존재 및 2. 이식 당시 APLS 매개 과다응고 상태. CAD와 ESLD가 공존하는 환자에게 심장 수술을 수행하는 것은 소아 C 간경변증 환자의 사망률이 68%에 달하는 고위험 작업입니다.1 ESLD 환자는 종종 응고병증, 혈소판 감소증 및 신부전을 나타내어 수술 결과가 좋지 않습니다. . ESLD 환자는 또한 전신 혈관 저항이 낮아 심장 수술을 받는 환자의 심근 재관류를 손상시킬 수 있습니다.2 반대로, 교정되지 않은 CAD는 수술 전후 심근 경색의 위험과 새로 이식된 장기로의 부적절한 전방 흐름으로 인해 장기 이식을 받는 환자의 결과를 위태롭게 할 수 있습니다.3 이러한 위험에도 불구하고 특정 경우, 특히 의학적 또는 카테터 기반 개입으로 심장 기능을 최적화할 수 없는 경우에는 이식과 심장 수술을 병행하는 것이 타당할 수 있습니다. 한 사례 시리즈에서는 복합 CABG-OLT를 받은 환자가 2-년 추적 조사에서 평균 이식 및 환자 생존율이 80%인 것으로 나타났습니다. 하지만 해당 연구에 포함된 환자는 우리 환자보다 MELD-Na 점수가 낮았습니다(범위). 9-31).4 연구에 따르면 심장 절개 수술과 신장 이식을 동시에 받는 환자는 심장 수술 후까지 이식을 연기한 환자와 비교하여 이환율과 사망률이 비슷한 것으로 나타났습니다.5 특히, 결합 수술에 성공한 사례가 2건 보고되었습니다. SLK 이식을 통한 심장 수술. 둘 다 CABG와는 반대로 대동맥 판막 교체를 포함합니다.3
우리 사례의 또 다른 주목할만한 측면은 환자의 APLS 매개 과다응고 상태와 관련이 있습니다. 한 메타 분석에서 연구자들은 항인지질 항체가 존재할 때 AIH 환자에서 혈전성 합병증의 유병률이 더 높다는 사실을 밝혔습니다. 그러나 이러한 결과는 주로 사례 보고에 기초한 것입니다.6 APLS 환자에서 가장 흔한 간 증상은 문맥-비장 정맥 혈전증입니다. 이는 제한된 사례 연구에서 기록되었습니다.7,8 이 사례 중 대부분은 항응고제 또는 경정맥 간내 문맥전신 단락술로 적절하게 치료됩니다.9 간경변의 임상 징후가 있는 환자만이 궁극적으로 이식 대상으로 지정되었으며, 이는 우리 환자의 경우였습니다.
이식 전 CAD에 PCI가 자주 사용되는 반면, 우리 환자는 APLS 매개 과다응고 상태로 인해 스텐트 내 재협착 위험이 높았습니다. 동시에, 그녀의 근본적인 응고병증은 그녀를 DAPT로 인한 수술 전 및 수술 전후 재출혈의 위험에 놓이게 했습니다. 또한, 그녀의 높은 MELD-Na 점수와 긴급 이식의 필요성을 고려하여, 선택적인 비심장병 환자에 대해 권장되는 6개월의 DAPT 치료가 끝날 때까지 수술을 연기하는 것은 선택 사항이 아니라는 결정이 내려졌습니다. 심장 절개 수술은 실제로 PCI에 비해 더 큰 위험을 수반하지만,10,11 긴급 CABG-SLK가 우리 환자의 경우 최선의 선택으로 간주되어 세 가지 수술을 모두 성공적으로 마쳤습니다.
SLK 이식에 이어 심장 절개 절차를 조직하는 실행 계획이 어려웠기 때문에 팀 간의 조정이 중요했습니다. 환자가 등록되면 외과의사는 사례의 실행 계획을 논의하고 기증 장기를 사용할 수 있게 되면 사례의 우선순위를 정할 수 있도록 일정을 유연하게 정하기로 약속했습니다. 마취팀과 수술실 직원에게도 사건의 진행 계획에 대한 통지가 전달되었습니다. 즉, CABG 직후 간 이식, 신장 이식이 뒤따를 예정이었습니다. 계획에는 기부자 세부 정보와 실행 계획도 고려되었습니다. 다행스럽게도 신장 기증자 프로필 지수가 8인 18-세 기증자의 장기가 환자에게 할당되어 약간 더 긴 CIT가 허용될 수 있었습니다. CABG에서 제외된 SLK 이식으로 인한 합병증이 발생할 경우를 대비해 백업 간 환자도 사내에 있었습니다.
전반적으로, 심각한 CAD 및 간/신부전을 나타내는 환자는 다학제적 수술 전 평가가 필요합니다. 우리의 사례는 높은 수술 전후 위험에도 불구하고 CABG와 SLK 병용 이식이 MELD > 40 및 기저 과응고 상태인 투석 의존 환자에서 성공적으로 수행될 수 있음을 강조합니다.
참고자료
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