악성 질환이 있는 소아 환자의 신대체요법 선택에 있어 가족 중심의 공유 의사결정

추상적인

종양신병학은 새로운 전문 분야이며, 소아 신장 전문의는 소아 종양 전문의 및 기타 의료 서비스 제공자와 함께 악성 질환을 앓고 있는 어린이의 치료에 주도적이고 전문적으로 참여해야 합니다. 증례: 예후가 좋지 않은 진행성 신경모세포종과 전신 전이가 있는 3-세 여성 환자가 자가조혈모세포이식(auto-HSCT)을 받았습니다.대규모 화학 요법. 합병증으로 인해급성 신장 손상(AKI) 필요지속적인 혈액투석여과(CHDF). 환자의 전신 상태는 부분적으로 회복되었으나 신장 기능이 완전히 회복되지 않아 간헐적 혈액투석(IHD)이 필요했습니다. 그러나 그녀는 IHD에 대해 관대하지 않았으며,저효율 투석(SLED)를 3개월 동안 수행하였다. 뼈에 남아있는 전이와말기 신장 질환신대체요법(RRT)이 필요한 ESKD의 경우 그녀의 부모는 불안하고 두려웠으며, 이는 소아 신장 전문의를 포함한 의료 서비스 제공자와 환자 관리 및 치료에 관해 많은 논의를 통해 도움이 되었습니다. 그녀의 부모는 신경모세포종 제거 후 복강이 작아 결국 사이클러를 이용한 복막투석(PD)을 통한 완화적 가정간호를 선택했습니다. 악성질환과 ESKD가 공존하는 소아환자의 경우 RRT 방식은 악성질환 상태와 전신상태를 고려하여 선택해야 하며, 소아환자의 권리를 존중하는 가족 중심의 공유 의사결정을 바탕으로 이루어져야 한다.

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소개

종양신장학악성 질환을 앓고 있는 소아 및 성인 환자의 치료에 초점을 맞춘 최근 개발된 전문 분야입니다. 악성 질환 및 그 치료와 관련된 신장에 불리한 합병증이 있습니다. 화학요법, 방사선요법 및 면역억제요법은 체액 과부하, 전해질 장애, 산-염기 불균형,급성 신장 손상(아키),만성 신장 질환(CKD), 이후 말기신장질환(ESKD)1). 소아 신장내과 전문의는 소아 종양 전문의와 협력하여 악성 질환이 있는 소아 환자의 예후와 삶의 질을 모두 향상시킬 수 있는 치료를 제공해야 합니다.

증례 보고 증례 보고: 3-세 여성 환자.

현 질환 : 환자가 발열과 왼쪽 무릎 통증을 호소하여 다른 소아과 의사가 복부 종괴를 발견함. 그녀는 추가 조사와 평가를 위해 우리 병원으로 의뢰되었습니다.

과거 질병 및 가족력: 특이사항 없음.

입원일 신체검사 : 키 94.0 cm, 체중 12.4 kg, 체표면적(BSA) : 0.552 m 2. 정신발달은 정상이었다. 복부 중앙에 복부 종괴와 간이 만져졌습니다.

임상 경과(그림 1): 환자의 복부 종괴는 부신에서 발생하여 간으로 전이된 신경모세포종과 우측 상완골, 제12 흉추 및 골수에 다발성 골병변이 있는 것으로 진단되었다(그림 2). 종양은 국제 신경모세포종 위험 그룹 분류에 따르면 M 단계이고, 국제 신경모세포종 병기 분류 시스템 분류에 따르면 4 단계였습니다. 관련 생존율은 34-47%였습니다. 관해를 유도하기 위해 cyclophosphamide, tetrahydropyranyl-adriamycin, etoposide, cisplatin 및 ifosfamide를 포함한 화학 요법을 시행했습니다. 입원 82일째에 자가 조혈모세포 이식(auto-HSCT)을 준비하기 위해 말초혈액 줄기세포를 채취했고, 입원 177일째에 부신에서 원발성 신경모세포종 병변을 절제했습니다. 입원 298일에 골수에 남아있는 전이에 대해 방사선 조사를 시행하였다. 319일에 멜팔란, 에토포사이드, 카보플라틴을 포함한 대규모 화학요법을 이용한 자가 조혈모세포 이식을 시행했으나, 환자는 대량 설사를 동반한 점막염이 발생하여 저혈량증과 신신전 AKI를 일으켰습니다. 호중구 감소증과 관련된 통제되지 않은 감염, 화학요법 신독성 약물 및 항균제의 효과는 실질 AKI로 더욱 발전된 신장 전 AKI를 악화시켰습니다. 환자는 수액 문제, 수액 과부하 및 진행성 대사성 산증에 반응하지 않는 소변량 감소(230mL/일)로 인해 소아 집중 치료실(PICU)로 이송되었습니다(표 1). 지속적인 혈액투석여과(CHDF)에서 신장 대체 요법(RRT)은 330일에 임시 이중 관강 카테터를 사용하여 대퇴 정맥을 통해 시행되었습니다. 또한 호중구 감소증과 관련된 감염을 조절하기 위한 과립구 및 면역글로불린 주입으로 인해 폐부종으로 인한 저산소증이 발생했습니다. 및 흉막 삼출 및 6일 동안 기계적 환기가 필요함. 자동 HSCT 생착으로 호중구감소증으로부터 회복 가능; 저산소증이 개선되고 기계적 환기가 중단되었지만 핍뇨로 인해 여전히 CHDF가 필요했습니다. 345일에 PICU에서 소아병동으로 옮긴 후, AKI 이후 신장 기능이 정상으로 돌아올 것으로 예상되었기 때문에 이식된 영구 이중 관강 카테터를 사용하여 쇄골하 정맥을 통해 간헐적 혈액 투석(IHD)이 CHDF를 대체했습니다. 그러나 그녀는 이틀 동안 IHD를 견딜 수 없었고 불균형 증후군을 경험했습니다. 따라서 393일째에 이식된 이중 루멘 카테터와 연속 RRT(CRRT) 기계를 격일로 8시간 동안 침대 옆에서 지속 저효율 투석(SLED)을 시작했습니다. 신장 기능이 완전히 회복되지 않았고 소변량이 200-400 mL/day로 ESKD를 의미하며 RRT가 필요했기 때문에 SLED를 3개월 동안 지속했습니다. 환자는 약간 회복되었고, 조금 먹을 수 있었고, 짧은 기간 동안 도움 없이 침대에 앉아 있었음에도 불구하고 신경아세포종의 전이가 골수에 남아 있었습니다.

소아종양내과, 소아신장내과, 소아외과, 투석전문의, 의료사회복지사, 영양사, 물리치료사, 소아 및 투석환자 간호사 등으로 구성된 팀은 환자 상태에 대해 지속적으로 논의해 예후가 좋지 않다는 공감대를 형성했다. . 그들은 신경모세포종에 대한 보다 공격적인 치료가 부담이 되고, 이는 환자의 수명을 더욱 단축시킬 수 있다는 점에 동의했습니다. 또한 만성 유지 RRT가 필요했습니다. 부모들에게 이러한 합의를 통보하고 신경모세포종 및 ESKD의 관리에 대한 의도에 대해 질문했습니다. 그러나 부모들은 간호사들에게 남은 전이에 대한 두려움을 표현하고, 환자에 대한 치료 및 관리를 스스로 결정해야 한다는 불안감을 표현하였다. 이는 간호사들과 반복적인 논의를 진행하고 완화요법을 포함한 실무적인 정보를 제공함으로써 완화되었다. 의사 결정에 도움이 될 수 있는 진료입니다. 환자가 집에 있기를 원했기 때문에 부모는 결국 집에서 완화 치료를 선택했습니다.

환자는 신경모세포종을 제거하기 위해 복부 수술을 받았지만 환자가 재택 완화 치료를 원했기 때문에 PD를 선택했습니다. 그녀의 집 근처에는 IHD 유지 관리를 제공할 수 있는 기관이 없었습니다. 게다가 그녀는 IHD를 용납하지 않았습니다. 수술 후 복강이 작기 때문에 야간 PD(NPD)를 위해 자동 투석기(사이클러)를 이용한 연속 순환 복막 투석(CCPD)을 적용했습니다. 통증과 구토를 동반한 복부 팽만을 피하고 최대 한외여과가 이루어지는 지점을 결정하기 위해 PD의 체류량을 한 달에 걸쳐 점차적으로 증가시켰습니다. CCPD 처방은 다음과 같습니다: 일일 거주 횟수는 200mL/dwell 용량으로 하루 2회였으며, 주기 빈도는 400mL 거주 용량으로 NPD에서 14시간 동안 사이클링 세션당 12회였습니다. 그녀는 결국 PD(표 1), 비타민 A 및 전이 성장 억제를 기대하는 특정 물질인 Maruyama를 복용하고 646일에 퇴원했습니다.

전이가 뼈에 남아 있고 퇴원 후 2년 동안 키가 거의 변하지 않았지만 잔류 신장 기능은 여전히 ​​200-400 mL/일의 소변량으로 보존되어 있습니다(표 1). 복막 평형 테스트(PET)는 높은 수송체(크레아티닌=0에 대한 투석액 대 혈장 농도 비율(D/P).82, 투석액 대 기준선 투석액 농도 비율(D/D0)을 나타냅니다. 포도당의 경우=0.28). NPD에서 체류 부피를 400mL에서 600mL로 시험적으로 증가시키면 한외여과가 예기치 않게 감소하는데, 이는 작은 복강으로 인해 발생할 수 있습니다. 따라서 CCPD의 처방은 퇴원 시와 동일합니다. 그녀는 다시 일어서고 걸을 수 있으며 집에서 방문 교사를 통해 교육을 계속할 수 있습니다.