증상에서 진단 및 치료까지의 IgA 신병증

IgA 신병증(IgAN)은 전 세계적으로 흔한 원발성 사구체 질환이며 중국에서 말기 신장 질환(ESRD)의 필수 원인입니다. IgAN 환자의 20~40%는 ESRD로의 진행이 시작된 후 10~20년 이내에 사망합니다. IgAN 진행의 속도와 피해를 볼 수 있습니다. 따라서 시기 적절한 진단과 개입 치료는 IgAN 환자에게 매우 중요합니다.

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1. IgAN의 병인

IgA는 감염과 싸우는 단백질로, 신장 조직에 침착될 때 적혈구와 신장 혈관의 단백질이 소변으로 누출될 수 있습니다. 10~20년 후에는 신장 조직의 지속적인 손상으로 인해 완전한 신부전이 발생할 수 있습니다.

임상적으로 lgAN은 일반적으로 면역 복합체 매개 또는 면역원성 질환으로 간주됩니다. 이는 면역기능장애가 질병을 직접적으로 일으키지는 않지만 그 발생과 발달에 특별한 역할을 하여 결국 확산성 사구체 염증반응을 일으키고 IgAN을 형성한다는 것을 의미한다.

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2. IgAN의 임상양상

IgAN은 여러 가지 병리학적 증상을 가지고 있기 때문에 임상양상은 상당히 다르지만 주요 임상상은 혈뇨와 단백뇨이다.

(1) 혈뇨. 육안적 혈뇨가 발생하면 소변은 연기가 자욱한 탁도와 함께 빨간색 또는 암갈색입니다.
(2) 단백뇨. lgAN 동안 증가된 요단백 손실, 특히 지속적으로 증가하는 경우 일반적으로 예후가 좋지 않음을 나타냅니다. 단백질 손실이 크면(예: 3g/d 이상) 신증후군이 유발될 수 있습니다.
(3) 피로. 대부분의 환자는 피로, 때로는 심한 인후통, 두통, 호흡곤란, 식욕부진, 피부건조, 창백, 허약 등의 임상증상을 경험한다. 이러한 불편함과 명백한 피로는 몇 시간 동안 지속될 수 있습니다.
(4) 독감 같은 증상. lgAN 동안 육안적 혈뇨는 독감 유사 증상을 동반할 수 있습니다. 환자는 전신 권태감(통증 및 기면), 열, 요통 및 근육통을 느낍니다. 위의 모든 증상을 보이는 환자도 있지만 혈뇨를 동반하지는 않는다.
(5) 알레르기 반응. lgAN의 병인에서 알레르기 반응은 종종 혼합됩니다. 많은 환자들이 IgA 침착과 관련된 가려움증과 두드러기의 넓은 영역에 걸리기 쉽습니다.

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3. IgAN의 감별진단

(1) 4-단계 프로세스. 혈뇨, 단백뇨, 부종 등의 증상이 있고 IgAN이 의심되는 경우

먼저 소변검사를
이후 일상적인 혈액 검사 및 신장 기능 검사
다시, 신장 B-초음파 검사

이 세 가지 검사의 결과가 IgAN을 진단할 수 없는 경우, 이때 신장 생검이 필요합니다. IgAN의 진단은 신장 생검을 기반으로 해야 합니다. 사구체 메산지움에 과립형 IgA 침착물이 보일 때만 IgAN으로 확인할 수 있습니다.

(2) 신분증 1개. IgAN의 진단 과정에서 급성 연쇄상구균 후 사구체신염, 알레르기성 자반병, 알레르기성 자반병 신염과의 감별이 필요하다.

4. IgAN 치료 계획

(1) 지지 요법을 최적화합니다. IgAN은 라이프스타일 변화, 혈압 관리, 심혈관 위험 중재를 포함한 최적의 지지 요법을 시작해야 합니다. 24-시간 소변 단백량이 > 0.5g인 환자는 고혈압 유무에 관계없이 안지오텐신 전환 효소 억제제 또는 안지오텐신 II 수용체 차단제를 치료에 권장합니다. 동시에, 새롭게 최적화된 지지 요법 약물인 나트륨-포도당 공수송체 2 억제제와 엔도텔린 수용체 길항제가 IgAN 치료에서 특정 결과를 달성했습니다.

(2) Glucocorticoid treatment. The 2021 KDIGO guidelines recommend that, for patients who have received at least 3 months of optimal supportive treatment but still have proteinuria >1g/d, 6개월간 글루코코르티코이드 요법을 해야 한다. 연구에서 경구 글루코코르티코이드 요법이 IgAN 환자의 단백뇨를 감소시키고 ESRD 발생 위험을 감소시킬 수 있음을 확인했습니다. 2022 TESTING 연구의 결과 감소된 호르몬 요법이 제공되었습니다: 0.4 mg/(kg·d), 최대 복용량은 32 mg/d이며 복용량은 매달 4 mg씩 점진적으로 줄입니다. 6~9개월 과정. 또한, 감염을 예방하기 위해 술폰아미드와 결합된 저용량 코르티코스테로이드 요법은 심각한 부작용 발생률을 70% 이상 줄일 수 있습니다.

(3) 면역억제제 치료. 일부 중증 환자의 경우 고용량 메틸프레드니솔론 "충격 요법"이 필요합니다. 그러나 경미한 환자의 경우 사구체 기저막을 안정화하고 큰 분자 단백질의 통과를 방지하기 위해 프레드니손과 같은 경구 코르티코스테로이드가 권장됩니다. 일반적으로 프레드니손은 부작용을 최소화하기 위해 매일 아침 또는 다음날 아침에 한 번 복용합니다. 또한, 시클로포스파미드와 같은 종양 화학요법 세포독성제 및 아자티오프린 및 시클로스포린과 같이 장기 이식에서 거부반응을 예방하기 위해 사용되는 일부 약물은 강력한 면역억제 효과를 가지며 lgAN을 치료하는데 사용될 수 있다.

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