말발굽 신장 질환의 부수적 인 Leriche 증후군 : 비 고전적인 커플
May 24, 2022
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소개
죽상 경화성 질환미국 Leriche 증후군 (LS)에서 사망의 주요 원인은 일반적으로 대동맥의 총 폐색, 신장 동맥 아래 및 / 또는 두 장골 동맥의 총 폐색을 생성하기 때문에 대동맥 폐색 질환으로도 알려진 죽상 경화성 폐색 질환의 희귀 한 변종입니다.? LS는 1814 년 런던의 로버트 그레이엄 (Robert Graham)에 의해 처음 언급되었으며 1923 년 유명한 프랑스 외과 의사 인 RenéLeriche에 의해 지명되었습니다.
LS 위험 인자는 고혈압, 고지혈증, 흡연 및 당뇨병입니다.! 그것은 일반적으로 감소 된 혈류로 인한 후기 죽상 경화성 질환으로 나타납니다.신장의동맥, 가속 고혈압으로 상당한 협착을 일으키거나급성 신장 손상. 또한 다음과 같은 광범위한 증상을 일으키는 장골 혈관에 영향을 줄 수 있습니다.성기능 장애, 간헐적 인 파행하지(一前), 양측 엉덩이 파열, 그리고 결석 대퇴 동맥 맥박, 특히 폐색이 동맥 내강의 50 % 이상일 때?
말굽 신장 질환(HSK)는 교차되지 않은 요관계와 융합된 신장 실질로 정의되며, 비록 대부분 양성임에도 불구하고, 비뇨기과 질환에 걸리기 쉬운 비정상적인 소변 배액은 수두증, 신장증, 요로 감염, 만성 복통 및 비뇨생식기암을 포함한다.1011 HSK는 l/600의 발생률과 남성 우위 2:1의 발생률을 갖는다.
급성 복통의 드문 원인이지만 두 가지 조건 모두 잠재적으로 치명적이며이 시나리오의 수반되는 위험 요소로 인해 의심되어야합니다. 우리는 복통과 진행성 간헐적 인 파행이있는 환자를 설명하는 사례 보고서를 제시합니다. 신체적 인 발견, 변경된 혈액 소변 패널 및 말굽 신장 질환의 선행으로 인해 병원 입원 및 이미징이 주문되었습니다.
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사례 보고서
6l-year의 라틴 아메리카 남자가 점차적으로 심한 복통을 호소하면서 응급실에 제출했습니다. 그의 병력에는 제대로 조절되지 않는 고혈압 (HTN), 제 2 형 당뇨병, 재발 성 요로 감염 및 말굽 신장이 포함되었습니다. 그는 또한 40 년 동안의 흡연 기록을보고했습니다. 환자는 또한 배뇨 곤란과 짧은 거리를 걷는 진행성 하지통의 두 달 동안 불평했다.
활력 징후에는 혈압 120/80mmHg, 심박수 ll6bpm, 온도 36°C, 옥시엔 포화 98%, 호흡률 26rpm 및 모세혈관 리필2초가 포함됩니다. 신체 검사에서 창백한 피부, hypogastric 압통이 밝혀졌지만 경비 또는 반동 징후는 없으며 당 cussionelicitedpainovertheleftflank nolower limbedema가 발견되었습니다. 초기 혈액 연구 결과 : 헤모글로빈 14.9g / dl, 헤마토크릿 44.9 %, 포도당 149mg / dl, 크레아티닌 1.6 mg / dL, urea34 mg / l, 총 콜레스 - 테롤 185mg / dl (LDL 135.5 mg / d), 상승 된 트랜스 아미나 제 (ALT 134 U / L, AST 207 U / L) 및 칼륨 5.3mEq / L.Urinalysis는 풍부한 박테리아와 백혈구를 밝혀 냈습니다. 복부 엑스레이는 양측 신장 결석을 보였다 (그림 l).
환자는 급성 신우신염의 임상 적 의심하에 입원을 위해 입원했다. 광범위한 스펙트럼 항생제로 치료가 시작되었습니다. 침대 옆 심전도는 심방 세동과 이전의 심근 경색을 암시하는 이미지를 보여주었습니다. 리듬 조절을 위한 아미오다론 200 mg/일, 항혈소판 요법으로 아스피린 100 mg/일이 시작되었다.
비뇨기과 서비스는 신장 결석증과 가능한 리소트립시 절차로 인해 상담되었습니다. 대조 복부 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 및 신장 혈관 조영술이 주문되었고, 말굽 신장 및 동맥 내강을 막는 죽상 경화성 플라크가 발견되었다 (도 2,3,and4).
나중에; 환자는 호흡 곤란, 발열 및 생산적인 기침을 일으켰습니다. SARS-CoV-2 및 혈액 배양물에 대한 RT-PCR은 음성이었다. 흉부 CT는 폐포 침윤, 흉막 삼출액 및 오른쪽 폐동맥에 할당 된 혈전을 입증했습니다. 흉부 내 심 초음파 검사는 좌심실 배출 분율 27 %, 좌측 팽창 및 폐 고혈압 (43 mmHg)을 나타냈다. 저분자 헤파린이 시작되었다.
다음 날 동안 환자의 호흡기 증상이 현저하게 개선되었지만 야행성 오른쪽 다리 통증에 대해 자주 불평했습니다. 우리는 오른쪽 다리와 말초 맥박의 부종을 확인했습니다. 환자는 대규모 대동맥 혈전 색전증 사건으로 인해 직후에 사망했습니다.
토론
우리 환자는 몇 달 동안 간헐적 인 파열로 불평했지만 의학적 의견을 구하지 않았으며 사망하기 24 시간 전에 신체 검사를 통해 하지에 동맥 맥박이 없음을 확인했습니다. 두 연구 결과 모두 L.S.에 의한 완전한 동맥 폐쇄의 결과였습니다.
간헐적 파행 사례의 63%가 lO년 사망률 추세를 보이기 때문에 사망률 위험이 환자에서 고려되었습니다.13 사망은 상승하는 대동맥의 혈전증의 결과로 보고되었습니다.4전신 색전술 이후의 다른 전신 합병증에는 급성 망막 동맥 폐색, 허혈성 뇌졸중 및 피부 괴사로 인한 갑작스런 시력 상실이 포함되었으며,5 그 중 우리 환자는 입원 중에 나타나지 않았습니다.
기존의 혈관 조영술이 LS를 평가하기위한 황금 표준으로 간주되지만, 비 침습적 이미징 기술은 혈관 해부학을 매우 정확하게 식별 할 수 있으며 점점 더 첫 번째 선택 기술, 특히 원위 투과성에 대한 자세한 정보를 제공하는 3 차원 (3D) 재구성을 갖춘 컴퓨터 단층 촬영 혈관 조영술 (CTA)이되었습니다. " 우리의 경우, 대조 복부 CT는 우발적 인 경우에도 혈관 폐색을 입증 할만큼 충분히 명확했습니다. LStreatment와 관련하여 대동맥 대퇴골 우회술은 더 나은 장기적인 결과를 보여 주었지만 단기간의 혈관 내 재관류가 더 유리할 수 있습니다.'우리 환자는 혈역학 - 호흡 불안정으로 인해 겪을 수 없었습니다.
HSK는 종종 신장증, 요로 감염, 및 만성 통증, o"와 같은 우리 환자와 함께 나타납니다. 소아 개체군, 복통 및 요로 감염도 가장 흔한 증상입니다.8 HSK를 설정하는 Renovascular HTN은 드문 경우입니다."하지만 HTN은 혈관 병증의 위험 요소이며 환자가 제대로 조절하지 못했기 때문에 죽상 경화성 질환을 가속화 할 수 있습니다.
말굽 신장에 대한 접근법의 일환으로, 신장 해부학 및 혈관을 분석하기위한 이미징이 우리 환자를 위해 만들어졌으며 신장의 열등한 극의 융합에 대한 고전적인 프리젠 테이션을 보여주었습니다. " 진단은 일반적으로 다른 이유로 비 침습적 인 이미징을 수행 할 때 우연히 이루어집니다. " 0 충격파 석판화, 요도경, 경피신절제술, 복강경 검사와 같은 이러한 환자들에게는 외과적 치료가 사용되어 왔다.0 리토트립시는 신장염으로 인해 가능한 계획이었지만, 대동맥 동맥경화성 플라크는 영상 연구에서 발견되었다.
결론
환자의 합병증 및심장 혈관위험 인자는 죽상 경화성 질환의 발병을 가속화 할 수 있습니다.2"1 간헐적 인 파행은 말초 폐쇄성 동맥 질환의 첫 번째 지표이지만 기억 상실 중에는 간과 될 수 있습니다. 우리의 경우, 조영제 복부 컴퓨터 단층 촬영의 사용은 Leriche 증후군을 진단하는 데 유용했습니다.HSK는 드문 상태임에도 불구하고 신장염과 요로 감염을 유발합니다.2 급성 복통 환자에 대한 이미징 연구는 희귀하고 잠재적으로 치명적인 증후군을 피하기 위해 고형 기관뿐만 아니라 작은 혈관 세부 사항에도 초점을 맞추어 철저히 분석되어야합니다.
