신장 질환: 신장의 사구체 종양
Mar 17, 2022
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신장의 원발성 사구종양
KR Aarthiprabha, Saloni Naresh Shah, Maya Menona, S. Annapurneswarib
추상적인:주요한사구체종양의신장문헌에 보고된 사례는 33건에 불과합니다. 영상에서 신세포암의 잠정 진단을 받은 59-복통과 소화불량을 앓고 있는 한 여성을 소개합니다. 병리학적 검사에서 형태학 및 면역조직화학이 악성 사구체 종양과 가장 일치하는 중간엽 세포주위 종양이 밝혀졌습니다. 우리는 이것이 첫 번째 사례라고 믿습니다.사구체 종양의신장인도 문학에서 우리는 이 사례의 희소성을 감안하여 보고하고 기존 게시된 데이터에 추가합니다.
소개
사구체 종양세계보건기구(WHO)에서 세포주위(혈관주위) 종양으로 분류한 중간엽 신생물입니다. 그들은 모든 연조직 종양의 2% 미만을 구성하며 그 중 4분의 1은 내장 기관에서 발생합니다. (Lamba et al., 2011) 그들은 표피와 표재 연조직에 위치한 신경 근육 동맥 사구체에서 기원하며 고통스러운 붕대 아래 결절로 나타납니다. (Li et al., 2017).사구체 종양폐, 간, 위장관, 뼈, 여성 생식기, 종격동 및 비뇨 생식기 기관과 같은 내장 기관에서 이러한 부위가 분명히 나타나지 않음에도 불구하고 설명되었습니다. (Lamba et al, 2011; Chen et al, 2017; Al-Ahmadie et al, 2007)신장사구체 종양현재까지 전 세계적으로 보고된 사례는 33건에 불과합니다. (Dee et al., 2018) 이 환자들은 다른 신종양과 마찬가지로 고혈압, 옆구리 통증, 현미경적 혈뇨를 나타낼 수 있으며 방사선학적으로 신세포암과 구별할 수 없습니다. 따라서 병리학적 평가는 정확한 진단을 위한 필수 요건입니다. 사구체종양의 첫 증례를 소개합니다.신장인도에서 문헌 검토 및 감별 진단에 대한 자세한 논의.
신장 질환을 치료하는 cistanche
사례 보고
한 59-세 여성이 막연한 복통과 소화불량을 주소로 저희 병원에 내원했습니다. 그녀는 14년 전에 다른 곳에서 시행된 좌측 근치 신절제술의 병력이 있는 알려진 고혈압 환자였습니다. 환자는 이전 입원 기록이 없었다. 복부 진찰상 우측 늑연 아래 6 cm 쇄골 중앙선에 6×6 cm 크기의 압통이 없는 종괴가 관찰되었다. 영상을 통해 오른쪽 아래 극에서 외식물성 덩어리가 나타났습니다.신장. 부분 신 절제술은 신세포 암종의 잠정 진단으로 수행되었습니다. 육안 검사에서 옅은 흰색, 소엽형, 부드러움에서 단단한, 불규칙한 경계와 7.5 x 7.5 x 6 cm 크기의 얇은 캡슐이 있는 출혈성 덩어리가 관찰되었습니다. 정상 신장 실질의 슬리브가 수술 마진에 존재했습니다. 조직병리학적 검사에서 세포가 산재된 외피로 배열되고 다양한 크기의 확장된 혈관이 다수 산재되어 있는 혈관주위 패턴을 갖는 고형 상피양 신생물이 밝혀졌습니다[그림 2]. 1A-C]. 세포는 중간 정도의 호산구성 세포질, 원형 내지 난형 핵 및 작은 핵소체를 가지고 있었다[그림 1]. 1D 및 E]. 확장된 핵과 호산구성 핵소체를 가진 많은 고도 다형성 세포가 흩어져 있습니다. 1F 및 G] 괴사의 패치[그림. 1H]도 있었다. 50 HPF당 최대 5개의 유사분열이 관찰되었습니다. 1D-F]. 병변 주변에 몇 개의 갇힌 세관과 함께 캡슐 침윤이 존재하였다[Fig. 1나]. 면역조직화학은 상피세포에서 vimentin, SMA(smooth muscle actin), h-caldesmon 및 CD34에 대해 확산 양성을 보였고 pan-cytokeratin, desmin, HMB45, S{19}} 및 CD117에 대해서는 음성을 보였습니다[그림. 2]. 형태와 면역조직화학은 악성 사구종양과 일치하였다.신장. 환자는 수술 후 2년 동안 재발이나 전이의 증거 없이 잘 지내고 있었습니다.
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논의
사구체 종양의신장27 양성으로 극히 드물다사구체 종양, 3가지 경우사구체 종양불확실한 악성 잠재성(GT-UMP) 및 3개의 악성사구체 종양(Lamba et al., 2011; Li et al., 2017; Chen et al., 2017; Al-Ahmadie et al., 2007; Dee et al., 2018; Sirohi et al., 2017) ;Folpe et al. 2001; Gill and Van Vliet, 2010) 환자는 17세에서 81세 사이였으며 약간의 남성이 우세했습니다. 이들의 대부분은종양요관골반 접합부에서 가끔 종양이 발생하는 외생적이고 극성이었다. 이들은 출혈과 괴사의 영역으로 잘 둘러싸여 있었고 크기는 1~16cm였습니다. 조직학적 특징에 따라 변이체는 사구체 종양, 사구체 종양 또는 사구체 근육종으로 지정될 수 있습니다. 2001년 Folpe와 동료들은 악성 종양에 대한 조직학적 기준을 제안했습니다.사구체 종양 of the soft tissue: large size(>2cm) 및 깊은 위치(또는) 비정형 유사분열 수치(또는) 고전력 필드당 5개 이상의 유사분열로 표시된 이형. (Folpe et al., 2001) 이와 관련하여 우리 증례는 악성의 기준을 충족하였다. 그러나 이후 몇 년 동안 일부 저자들은 이러한 기준이 신장에 적용되지 않을 수 있다고 믿었습니다.사구체 종양, 문헌에 있는 대부분의 증례는 규모가 크고 더 깊은 위치에 있었지만 양성 임상 경과를 보였기 때문입니다. (Li et al.,2017;Sirohi et al.,2017) 악성 변형은 종양의 큰 크기, 핵 다형성, 괴사의 존재, 증가된/비정형 유사분열 및 림프혈관 침습이 예측인자인 경우의 5%에서 나타납니다. 전이 가능성. (리 외, 2017)
그림 1.신장 종양은 인접한 정상 신장 실질(A, B, C)과 함께 혈관주위 패턴으로 배열되며 다형성 및 산재된 유사분열 형상(D에서 G), 괴사의 병소 및 국소 피막 침윤(Haematoxylin&Eosin 염색)을 갖는 상피 세포로 구성됩니다.
그림 2.면역조직화학 염색은 Vimentin, SMA, h-Caldesmon 및 CD34에 대해 양성을 나타내고 Pan CK, c-KIT, desmin 및 S{3}}에 대해 음성을 나타냅니다.
면역조직화학적으로,사구체 종양비멘틴, 평활근 액틴(SMA) 및 세포주위 IV형 콜라겐에 대해 양성입니다. (Li et al. 2017; Chen et al, 2017) 19%는 CD34 양성을 나타냅니다.(Folpe et al.2001) p53은 악성 종양에서 두드러지게 발현됩니다.사구체 종양(Gill and Van Vliet, 2010) 상피성 혈관근지방종, 상피성 평활근종, 혈관주위세포종, 사구체 인접 세포 종양(JGCT), 상피성 고립 섬유성 종양(SFT), 부신경절종과 같은 중간엽 종양, 최종 진단에 도달하기 전에 암종 영장 배제. PEComa 그룹에 속하는 혈관근육지방종의 상피양 변이체는 두꺼운 벽의 혈관, 증식하는 평활근 세포 및 다양한 비율의 지방세포로 구성된 양성 신생물이며, 조밀한 호산구성 세포질, 큰 소포 핵, 및 HMB45 및 Melan A. 평활근종을 발현하는 현저한 핵소체는 사구 종양의 전형적인 혈관주위 패턴이 결여된 desmin 양성을 갖는 평활근 다발로 구성된다. (Dee et al., 2018) SFT는 일반적으로 유사분열 수치, 괴사 또는 낭성 변화가 없는 유리질화 기질에서 패턴이 없는 둔한 방추 세포의 증식으로 잘 제한됩니다. 세포는 보이는 바와 같이 STAT6 및 Bcl2에 대해 강력하게 양성이고 평활근 마커에 대해 음성입니다. (Al-Ahmadie et al, 2007) 부신경절종은 방추형 유지 세포와 혈관으로 둘러싸인 중첩 또는 젤볼렌 패턴으로 배열된 균일한 단형 세포로 구성되며, 여기서 세포는 시냅토피신 및 크로모그라닌에 대해 양성이고 유지 세포는 다음을 발현합니다. S100. 유암종은 핵염색질이 점각화된 원형 및 단형 세포의 소주를 나타내며 시냅토피신 및 크로모그라닌과 같은 신경내분비 마커를 발현합니다. (Dee et al, 2018) 사구체 옆 세포 종양(JGCT)은 전자 현미경에서 포착된 정상 세관과 마름모꼴 모양의 결정이 있는 단형성 중첩 원형 세포로 구성됩니다. 신생물 세포는 renin, vimentin 및 CD34에 대해 양성이고 myoid 마커에 대해서는 음성입니다. 양성과 악성 모두사구체 종양MIR{0}}NOTCH 유전자 융합을 보여줍니다. 밴드 5q32의 MIR143과 lp13(악성 사구 종양)의 NOTCH2 또는 9q34의 NOTCH1(양성 사구 종양)을 포함하는 유전자 융합이 50%의 사례에서 나타납니다. (Sirohi et al., 2017)
결론
주요한사구체 종양신장의 경우는 드물지만 대부분 양성이며 문헌에서 악성 사례가 3건뿐입니다. 첫 번째 사례는 신장 종양의 악성 형태에 더하여 여러 골 전이를 나타냈습니다. 1차 화학요법과 방사선 치료에도 불구하고 환자는 진단 후 6개월 만에 사망했습니다. (Lamba et al., 2011) 두 번째 증례는 신사구종양의 1차 진단 후 7년 후에 다기관 침범을 동반한 전이성 질환을 가졌다. 세 번째 사례는 장기에 국한된 사구체 종양이었다.신장악성과 일치하는 특징을 가지고 있습니다.(Chen et al., 2017) 우리의 사례는 국소적인 원발성이었습니다.신장종양말초 침윤과 함께 큰 크기(7.5cms)세포 다형성과 유사 분열을 증가시켜 공격적인 행동을 예측하여 악성을 선호합니다. 병리학적 검사는 매우 중요하며 최종 진단을 내리기 위한 핵심입니다. 부분적 또는 근치적 신절제술에 의한 종양의 완전한 절제가 선호되는 치료 방식입니다.(Chen et al., 2017) 왼쪽 근치적 신절제술의 병력과 이 오른쪽의 외피 위치를 감안할 때신장종양, 우리 환자에서 적절한 여백을 가진 네프론 보존 수술이 수행되었습니다. 예후, 재발률 및 전이 가능성사구체 종양이 신생물의 부족으로 인해 신장의 양은 아직 결정되지 않았습니다.
환자 동의서
수술 전에 환자의 동의를 얻었습니다.
경쟁 이익 선언
교신저자는 모든 저자를 대신하여 이해 상충이 없음을 명시합니다.
신용 저자 기여 명세서
KRAarthiprabha: 개념화, 방법론, 데이터 큐레이션, 쓰기 원본 초안. Saloni Naresh Shah: 개념화, 방법론, 감독, 데이터 큐레이션, 쓰기-원본 초안, 쓰기-검토 및 편집, 프로젝트 관리.Maya Menon: 쓰기-검토 및 편집. S. Annapurneswari: 쓰기 검토 및 편집.
승인
무
부자재
이 기사와 관련된 보충 자료는 온라인 버전(doi:10.1016/j.cpccr.2021.100102)에서 찾을 수 있습니다.
cistanche는 면역력을 향상시킵니다.
참고문헌
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