신장 기능과 소변의 일과가 정상이지만 신장 B-초음파에서 이상을 발견했는데 치료 방법은?

오늘 28-세 소년이 외래진료소에서 목격되었습니다. 단위 신체 검사에서 신장 기능과 소변 일과가 정상이라고 말했지만 초음파 의사는 그의 신장이 다른 사람들과 다르다고 말했습니다. 저희 같은 일반 병원에 가셔서 한번 잘 검진을 받아보시라고 권해주셨어요.

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의심을 가지고 먼저 질병을 이해한 다음 현실과 결합하여 환자 치료를 위한 제안을 해보자.

병인 및 병인

수질해면신장은 흔한 신장질환이 아니며, 인구의 발생률은 1/20000-1/5000[1]이며, 선천성 이상신장발달질환입니다. 발병연령은 30~50세로 남성보다 여성이 많고 가족적 집단적 특징을 가지고 있으며 상염색체 우성 유전으로 나타난다.

전형적인 병리학적 징후는 한쪽 또는 양쪽 신장의 단일 또는 다중 유두입니다. 신수질집합관과 피라미드 부분의 유두관은 방추형 또는 작은 낭포성 팽창으로 고밀도 물질을 함유하고 크기가 다양하다. 칼슘 함유 작은 결석은 균일하며 일부는 신장 실질 석회화입니다.

수질해면신장병은 국소적이고 합병증이 없는 경우 무증상일 수 있으므로 조기 진단이 매우 중요합니다. 질병이 진행됨에 따라 신장 결석과 신석회증이 가장 자주 복잡해집니다. 다른 임상 증상으로는 혈뇨, 요로 감염, 부갑상선 기능 항진증, 심지어 만성 신부전이 포함되며 고혈압과 단백뇨는 드뭅니다. 수질해면신장에는 쇼그렌증후군, 반비대증, 말굽신부전, 마판증후군, 선천성 간내 담관 확장 등의 다른 선천성 질환이 동반되는 경우가 많다[1,2].

골수 해면 신장의 병인은 아직 명확하지 않습니다. 최근 몇 년 동안 유전학을 기반으로 한 병인 연구에서 획기적인 발전이 이루어졌습니다. 배아 발달에서 신경교 세포주로부터 유래된 다형성 신경영양 인자 및 수용체 티로신 키나아제 유전자의 하나 이상의 돌연변이 또는 다형성은 "요관 싹-후신 중간엽" 경계면의 파괴를 초래하여 신장 요관 및 병인으로 이어지는 덕트 수집 [2].

영상진단

골수해면신장의 진단을 위해 임상적으로 가장 흔히 사용되는 방법은 신장 B-초음파와 CT이다.

B 초음파

이 글의 환자들처럼 대부분 초기에 신장 B-초음파 진단을 받았다. 일반적인 초음파는 신장 피라미드의 에코가 면과 같은 방사형 분포의 변화로 강화되고 강한 에코 반점은 대부분 석회화 및 작은 돌이며 뒤쪽에 음향 그림자가 동반되며 크기가 다른 여러 개의 무반향 반점도 발생할 수 있습니다. 이 부위는 대부분 집합관의 낭포성 확장에 의해 형성되며, 일반적으로 신우와 꽃받침의 수신증은 없다.

그러나 수질해면신낭종은 크기가 작기 때문에 B-초음파로는 명확하게 보이기 어렵고 진단에 한계가 있다.

CT

수질 해면 신장의 전형적인 CT 이미지는 확장된 집합관이 저밀도의 줄무늬가 있는 작은 낭성 음영을 나타냄을 보여줍니다. 신장 결석을 동반하는 경우 흩어지거나 군집하거나 부채꼴 모양의 고밀도 그림자로 나타납니다. Enhanced CT상 확장된 집합관에 줄무늬가 있거나 작은 주머니 모양의 조영제가 축적되어 있었고, 신장 결석이 동반된 경우 결석 주위에 집합관이 조영제로 채워져 있는 모습을 보였다. CT는 현재 골수해면신장의 진단에 선호되는 방법입니다.

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정맥신우조영술(IVP)과 MRI는 비용이 높을 뿐만 아니라 수질해면신장 진단에 종합적인 장점이 있다는 점에서 위의 두 검사에 비해 뒤떨어진다. 수질해면신장 진단 시 IVP의 민감도는 CT보다 높지만 CT는 작은 신결석의 수, 위치, 형태를 나타내는 데 있어서 IVP보다 월등히 우수하고 신유두 석회화를 쉽게 발견할 수 있다는 연구 결과가 있다. , 그래서 CT로 대체되었습니다.

MRI는 수질 해면 신장 진단에 민감도가 부족하고 석회화 및 결석에 대한 민감도가 낮습니다. MRI는 골수해면신장의 골수질에 있는 집합관의 낭성 확장이 분명한 경우에만 표시할 수 있으므로 권장하지 않습니다.

대하다

환자에게 임상 증상이나 합병증이 없으면 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 환자에게 결석 발생을 줄이고 합병증을 예방하기 위해 물을 많이 마시고 저칼슘, 저옥살레이트 식이를 섭취하도록 조언하십시오.

칼슘 대사가 높은 환자는 결석 형성을 방지하기 위해 티아지드 이뇨제, 구연산 칼륨 및 기타 칼슘 저하제로 적절하게 치료할 수 있습니다.

수질 해면 신장은 종종 현미경적 혈뇨를 동반합니다. 육안적 혈뇨는 덜 일반적입니다. 이차 신장 결석, 감염 및 확장된 세뇨관의 취약성 증가로 인해 종종 발생합니다. 일반적으로 혈뇨는 특별한 치료가 필요하지 않습니다.

결석이 원인인 경우 수술적 결석 제거를 고려할 수 있습니다.

감염에 의한 것이라면 항감염 치료를 해야 한다. 수질해면신장에서는 요통이 드물고, 발생한다면 다른 질환에 의한 요통과 감별이 필요하다[2].

합병증 치료

▌신낭종

혈뇨와 요통을 유발하는 큰 신장 낭종이 있는 경우 치료는 주로 초음파 유도 경피적 신장 낭종 천자 및 경화제 주사 또는 복강경 신장 낭종 감압술과 절대 알코올 경화 요법을 병행합니다.

▌산대사 이상

수질해면신장 환자는 종종 신세뇨관 산증과 저산소혈증을 보입니다.

▌요로 감염 및 결석

확장된 집합관에 장기간 소변이 정체되고 결석이 형성되면 반복적인 요로 감염을 유발할 수 있으므로 이때는 적극적인 항감염 치료를 시행해야 합니다. 현재, 수질 해면 신장은 원위 세뇨관에서 신장 칼슘 누출로 이어져 고칼슘뇨증을 유발하고 원위 신세뇨관 산증이 결석의 주요 원인인 것으로 여겨집니다.

현재 해면신장결석의 예방 및 치료를 위한 통일된 방법은 없습니다. 임상적으로는 종합적인 치료(더 많은 물 섭취, 저칼슘, 저옥살산 식이, 소변 알칼리화, 요로 감염 조절 등), 체외 충격파 쇄석술, 외과적 치료 등이 사용된다.

▌부갑상선기능항진증

칼슘대사장애는 주로 골수해면신장에 의해 발생하며, 장기간의 과뇨는 저칼슘혈증을 일으켜 속발성 부갑상샘기능항진증을 일으킨다. 임상적 치료는 대부분 혈중 칼슘을 낮추고 내분비를 조절하는 병용요법으로 증상이 심한 경우 고려할 수 있는 부갑상선절제술을 시행하였다.

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질병을 이해한 후에 이 환자에 대한 몇 가지 후속 검사 및 치료를 살펴보겠습니다.

외래 진료소에서 관련 검사 완료:

혈액 루틴: 적혈구 수 4.5×1012/L, 헤모글로빈 135g/L.

소변 루틴: 소변 비중 1.015, 단백질-, 백혈구 126/ul, 침전 적혈구 3/ul.

생화학적 분석: 알부민 42.5g/L, 크레아티닌 86μmol/L, 요소 질소 4.5mmol/L, 요산 223μmol/L, 칼슘 2.07mmol/L.

양적 24-시간 소변 단백질: 135.44mg/24h.

미세알부민뇨와 부갑상선 호르몬 반환 5항목은 정상이었다.

소변 칼슘 반환은 정상이었습니다.

B-초음파 반환: 양쪽 신장의 해면질 신장 변화.

요로 CT는 다음과 같습니다.

CT는 환자가 양쪽 신장에 많은 작은 결석을 가지고 있음을 보여주었습니다. CT 평가를 위해 비뇨기과 전문의와 상담한 결과 체외 충격파 쇄석술 및 외과적 치료에 대한 적응증은 없었습니다.

환자의 가족력을 자세히 알아보니 아버지가 신장결석으로 여러 차례 수술을 받았고 신기능이 점차 저하되어 요독증이 생겼다고 한다. 3년간 혈액투석 치료를 받고 있어 가족 밀집 가능성을 배제할 수 없다.

환자는 자신의 상태를 알게 된 후 아버지처럼 생명 유지를 위해 투석에 의존하게 될까 봐 매우 불안해했습니다.

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나는 환자에게 지나치게 불안해하지 말라고 조언합니다. 현재 상태는 안정적입니다. 요로 감염 치료를 제외하고는 다른 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 가장 중요한 것은 수질 해면 신장 합병증의 발생을 예방하기 위해 정기적으로 추적 관찰하는 것입니다. 또한, 환자는 물을 더 많이 마시고, 야채와 과일을 더 많이 섭취하고, 고칼슘 식이를 조절하고, 정기적으로 소변 CT를 검토하고 추적 관찰하는 것이 좋습니다. 현재 환자 상태는 양호하다.