전이성 투명 신세포 암종 모방역형성갑상선암:ACase 보고서
Mar 06, 2022
추상적인
전이성신장갑상선 세포 암종은 드물지만 공격적인 조직병리학적 진단이며 초기 임상 감별에서 종종 생략될 수 있습니다. 이는 부분적으로 초기신장바늘 흡인 생검과 결합된 전이성 질환의 원발성 및 출현. 우리는 여기에서 전이성 투명 세포의 흥미로운 사례를 제시합니다.신장- 공격적인 원발성 갑상선 신생물을 모방한 세포 암종, 신장 절제술 후 10년신장주요 진단 및 관리 고려 사항을 강조하는 기본.
키워드:갑상선암, 전이성 신세포암, 면역요법, 신장
대사 증후군, 다결절 갑상선종 및 왼쪽 투명 세포로 알려진 70-세 크리어 여성신장2011년 신장 절제술 및 부신 절제술 후 세포 암종(ccRCC) 상태는 지역 병원에서 호흡 곤란 및 정신 상태 변화로 처음 관찰되었습니다(Glasgow Coma Scale 3). 그녀는 응급실에서 삽관되어 추정되는 심장 질환에 대한 진단을 받고 4차 치료 센터로 이송되었습니다. 긴급 심장 도관술은 정상적인 관상동맥을 나타내므로 개입이 필요하지 않습니다. 흉부의 컴퓨터 단층촬영(CT) 혈관조영술은 잠재적으로 기도 손상을 일으킬 수 있는 갑상선 우엽의 큰 5.7 × 4.1 cm 덩어리뿐만 아니라 다초점 폐렴과 일치하는 다초점 패치 영역 및 지상 유리 혼탁을 보여주었습니다. 흉부 입구 수준에서. 그녀의 일차 팀은 폐렴 치료를 시작했고 갑상선 종괴의 지속적인 조사와 관리를 위해 우리 서비스에 상담했습니다.
진찰상 환자는 우측 갑상선 종괴가 확고하여 기관이 좌측 편위되어 있었다. 초음파에서, 그것은 이질적인 주변 실질과 병합되는 것처럼 보이는 고에코/등에코이칸딜로 정의된 것으로 나타났습니다. 우리 팀은 조직 진단을 얻으려고 시도했습니다. 그러나 초음파 유도 미세 바늘 흡인 생검(FNAB) 시도는 Bethesda I(×3) 및 Bethesda III(×2)를 산출했습니다. 중재방사선 전문의와 코어-바늘 생검에 대해 논의했지만 갑상선이 상당히 혈관처럼 보였기 때문에 그들은 FNAB를 반복하기로 결정했습니다. 학제 간 회의에서 우리는 진단 목적으로 갑상선 종괴의 쐐기형 생검을 시행하기로 결정했으며, 기관 연화증이 심하고 발관을 위한 예측 가능한 일정이 없기 때문에 개방 기관 절제술을 시행하기로 결정했습니다. 수술 전 추적 CT 목과 흉부가 요청되었으며, 종괴가 이제 상부 기관의 후방 표면으로 확장되어 정중선을 가로질러 기관을 약 270도 둘러싸고 있음을 보여주었습니다(그림 1). 기관내관을 둘러싸고 있는 종괴로 기관 내강으로의 침윤이 있었고 우측 윤상연골 수준에서 연골 침범이 우려되었다. 또한, 이전에 통합의 초점에 의해 가려지고 전이에 대해 우려되는 여러 개의 양측 작은 폐 결절이 있었습니다. 양전자방출단층촬영(PET) 스캔에서 갑상선 종괴는 상당히 대사과다(SUV=5.1)인 반면 폐 결절은 낮은 등급의 비특이적 흡수(SUV=3.8)만 있었습니다. 주요 감별 진단은 이 덩어리의 빠른 진행, 침습성 및 공격적인 행동을 고려할 때 역형성 갑상선암(ATC)이었습니다.
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수술 중 환자는 쐐기 절제 부위에서 과다 출혈을 시작했습니다. 궁극적으로 지혈은 소작, 절단된 갑상선 가장자리의 봉합 결찰, 젤라틴 및 트롬빈 지혈 매트릭스를 포함한 다양한 지혈제의 조합을 사용하여 달성되었습니다. 총 실혈량은 약 2L로 여러 차례 수혈로 대체해야 했습니다. 기관절개술은 연기되었고 그녀는 안정적인 상태로 중환자실로 옮겨졌습니다. 병상 옆 경피적 기관절개술은 합병증 없이 다음 주에 시행되었습니다.
요추 절제술의 외과적 병리학은 갑상선과 갑상선 주위 조직 내에서 백색 결절과 전이성 ccRCC가 확인된 것으로 나타났습니다(그림 2). 가장 큰 초점은 혈관 침범과 함께 1.6cm로 측정되었습니다. 면역조직화학은 RCC, CA-IX 및 Pax8에 대해 양성, EMA에 대해 국소 양성, 티로글로불린, 냅킨, CK7 및 CK20에 대해 음성을 나타내었다. 따라서 면역조직화학적 프로파일은 원발성 갑상선 종양보다는 침습성 ccRCC의 진단을 뒷받침합니다. 이 갑상선 종양의 극도의 혈관 특성과 높은 출혈 위험을 감안할 때 수술로 절제할 수 없는 것으로 간주되었습니다. 우리의 종양학 팀은 티로신 키나제 억제제인 axitinib으로 치료를 시작한 후 pembrolizumab이라는 고도로 선택적인 인간화 단일 클론 IgG4 항체에 대한 시험을 시작했습니다.
논의
갑상선은 전이성 질환이 발병하는 드문 부위입니다. 1 환자의 5% 미만에서 갑상선으로의 이차적 고립 전이 부위를 식별하려고 시도한 모든 유형의 전파성 암으로 사망한 1,000명 이상의 환자에 대한 부검 연구. 2 10-년 검토에서 갑상선으로의 전이성 고형 종양은 절제된 갑상선 결절의 0.13%를 차지했습니다. 3 유방암과 폐암은 역사적으로 갑상선으로 전이되는 가장 흔한 악성 종양이었습니다. 4-6 그러나 최근 검토에서 ccRCC는 갑상선 전이성 질환의 48.1%를 차지하여 후자보다 순위가 높습니다.
전이성 RCC 진단의 어려움은 원발성 악성 종양의 초기 진단과 전이성 질환의 출현 이후의 긴 잠복기에서 비롯됩니다. 우리 환자의 갑상선 전이는 그녀의 원발성 10년 후에 진단되었습니다.신장-세포암 진단. 최근의 체계적인 검토에서는 RCC의 갑상선 전이를 감지하는 데 걸리는 시간이 수주에서 31년까지 다양함을 유사하게 보여주었습니다. 1,7 따라서 지연된 발현과 비특이적 징후 및 증상으로 인해 의사는 종종 일차성 갑상선 질환을 먼저 고려하게 됩니다. 모든 갑상선 결절의 정밀 검사를 위해 지침은 진단을 위한 첫 번째 시도로 FNAB를 제안합니다. 8 그러나, 공격성 갑상선암에 대한 FNAB는 도전적이었고 성공적인 진단에 변동이 있었습니다. 9 FNAB는 미분화 갑상선암, 종양 출혈, 괴사 또는 과도한 섬유증을 진단할 수 있지만 부적절한 샘플링을 유발할 수 있습니다. 10,11 한국의 Ina2017 연구에서 전이성 RCC를 진단하기 위한 갑상선 FNAB 대 심부 생검을 조사한 FNAB는 큰 성공을 거두지 못했습니다. 8개의 결절에서 9개의 FNAB 중 하나만(11%) 전이성 RCC를 확인할 수 있었던 반면, 모든 코어-바늘 생검은 전이성 RCC를 확인했습니다. 12 65명의 환자가 갑상선 FNAB를 받은 체계적인 검토에서 FNAB를 사용한 세포학은 25건에서 진단적이었지만 40건에서는 비진단적이거나 확정적이지 않았습니다. 1
초기에 두려워했던 진단은 종양의 급속한 진행과 침습적 특성으로 인해 미분화 갑상선암(ATC)이었습니다. 기관 내강 및 연골 침범에 대한 임상 양상과 방사선학적 우려를 감안하여 조직 진단을 주장하고 응급 수술 시간을 구하였다. 그녀는 ATC가 없었지만 그녀의 예후는 여전히 지켜지고 있습니다. 그녀는 국제 전이성에서 "나쁨"으로 위험 계층화되었습니다.신장세포 암종 데이터베이스 컨소시엄 위험 점수는 7.8개월의 중앙 생존에 해당합니다. 1
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전이ccRCC에는 다양한 치료법이 있습니다. 수술은 완치되지 않지만 갑상선에 전이된 질환이 있는 환자의 생존을 연장할 수 있습니다. 외과적 절제로 약 5-년 생존율이 약 50%로 추정됩니다. 14 그러나 그녀가 전이성 전이와 절제 불가능한 질병을 갖고 있었기 때문에 1차 치료 표준은 펨브롤리주맙과 악시티닙으로 치료하는 것입니다. 15 실제로, New England Journal of Medicine and the Lancet에 발표된 최근 3상 시험에서는 펨브롤리주맙과 악시티닙을 병용한 치료가 다른 수니티닙 치료보다 전체 생존 기간, 무진행 생존 기간 및 객관적 반응률이 유의하게 더 긴 것으로 나타났습니다. 전이성 RCC에 사용하도록 승인된 수용체 티로신 키나제. 펨브롤리주맙과 액시티닙을 함께 사용하는 경우 24개월의 전체 예상 생존율은 최대 74.4%(95% CI:69.{13}}.2) 16,17
결론
우리는 임상적으로 ATC를 모방하고 pembrolizumab과 axitinib의 조합으로 치료된 갑상선에 전이된 ccRCC의 드문 사례를 제시합니다. 최종 병리에서 RCC 전이로 진단된 공격적이고 빠르게 진행하는 갑상선 종괴의 이 특이한 사례는 함정으로 작용하며 이 개체가 31년의 잠복기 후에도 재발하고 원발성 갑상선 악성 종양을 모방하는 것으로 문서화되었음을 상기시킵니다. 1 이 증례는 조직 생검이 자주 필요한 갑상선으로의 전이성 질환에 대한 FNAB의 진단적 한계를 추가적으로 높였다.
