신장의 골수지방종: 비정상적인 부위의 희귀 부신외 종양
May 24, 2022
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추상적인
골수지방종의신장성숙한 지방 조직과 성숙한 조혈 성분이 다양한 비율로 혼합되어 있는 매우 드문 양성 질환입니다. 골수 지방종의 가장 흔한 위치는 부신에 있지만,부신외후복막, 천골 부위, 골반 및 종격동과 같은 다른 위치의 골수지방종도 보고되었습니다. 이 증례보고에서는 드물게 발생하는 신실질에 발생한 거대 부신외 골수지방종의 1예를 제시하고자 한다. 우리는 46-세 인도 남성의 왼쪽 신장에서 발생한 부신외 골수지방종의 사례를 보고합니다. 우리는이 비정상적인 방사선 및 임상 병리학 적 특징을 설명합니다.종양문학 리뷰와 함께. 이 증례는 종양이 매우 커졌고 그 부위가 특이했기 때문에 주목할 만하다. 종양의 희귀성을 감안할 때 방사선 영상으로 다른 후복막 종양과 부신외 골수지방종을 구별하는 것은 일반적으로 불가능합니다. 생물학적 행동을 설명하기 위해 더 많은 사례가 보고되어야 합니다.
키워드: 부신외, 신장, 골수지방종
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소개
신장의 골수지방종은 다른 신장 병변과 유사할 수 있는 매우 드문 양성 질환으로 대부분의 임상의가 그 실체를 알지 못할 수 있습니다. 이것은 성숙한 조혈 요소가 다양한 비율로 혼합된 성숙한 지방 조직으로 구성됩니다. 부신에서 가장 흔한 관련 부위. 부신 외 부위에서의 발병률은 부검 시 0.4%입니다. 부신외 골수지방종이 후복막, 골반, 흉부, 종격동에서 보고되었습니다.[2] 신장 또는 신장 주변의 전 세계 골수지방종이 다음과 같이 보고되었습니다.<10 cases.="" here,="" we="" present="" a="" case="" of="" very="" large="" renal="" myelolipoma="" along="" with="" its="" radiological="" and="" clinicopathological="">
사례 보고
46-1년 전 왼쪽 옆구리 통증과 왼쪽 허리 부종으로 병원에 내원한 한 46-인도 남성입니다. 이학적 검사에서 좌측 hypochondrium과 요추 부위에 확고한 불일치가 있는 잘 정의된 덩어리가 나타났습니다. [그림 1] 그의 복부 초음파(US)는 왼쪽 신우와에 거대한 혼합 에코발생 덩어리를 보였다. 복부와 골반의 컴퓨터 단층촬영(CT)에서 왼쪽 신장에서 발생하는 주로 지방 밀도가 15.2cm x 20.2cm x 26cm인 큰 이질적 병변이 거의 전체 왼쪽 요추 및 장골와 영역을 차지하며 별개의 강화 연조직 밀도 영역을 보여줍니다(<20 hounsfield="" units)="" within.="" multiple="" radio-dense="" calculi="" were="" noted="" in="" the="" renal="" pelvis="" and="" upper,="" mid,="" and="" lower="" calyces="" of="" the="" left="" kidney="" the="" largest="" calculus="" in="" the="" renal="" pelvis="" measures="" 26.5mm×12.5mm×22mm.[figure2]his="" adrenal="" glands="" were="" reported="" normal="" and="" no="" lymphadenopathy="" was="" detected.="" laparotomy="" through="" chevron="" incision="" was="" performed.="" intraoperatively,="" the="" lesion="" was="" well-circumscribed,="" surgical="" planes="" with="" surrounding="" structures="" were="" maintained="" and="" the="" mass="" was="">
육안 검사에서 환자에게서 제거된 덩어리와 함께 왼쪽 신장은 모양이 불규칙했고 무게는 4.2kg이었다. 절단면은 staghorn calculus가 있는 잔류 신실질의 매우 작은 영역을 보여주었다. 골반 꽃받침 시스템은 황백색 플레이크와 출혈의 병소가 있는 지방 영역으로 구성된 큰 종양이 늘어서 있습니다.
검체를 현미경으로 관찰한 결과 국소적 황색종 변화를 동반한 만성 신우신염과 지방세포로 구성된 종양의 변화를 보였다. 중간 격막은 세 가지 조혈 계통(골수성, 적혈구 및 거핵구)의 세포를 모두 포함하는 조혈 조직을 보여줍니다. 부신 휴식이 발견되지 않았습니다. 이러한 소견을 바탕으로 신골수지방종이 진단되었습니다. 환자의 수술 후 경과는 사건이 없었습니다. 1년 추적 관찰 당시 그는 무증상이었다. [그림 3]
논의
골수 지방종은 지방 조직과 조혈 요소로 구성된 양성 병변으로 다른 장기에 비해 부신에서 흔히 보고되고 있습니다.3] 골수 지방종은 1905년 Gierke에 의해 처음 기술된 이후 다양한 장기에서 산발적으로 보고되었습니다.4 골수지방종의 발병기전은 정확히 알려져 있지 않습니다. 한 이론은 자궁내 생명 동안 다른 부위로 전이된 것은 과오종 또는 융모막 조혈 줄기 세포 그룹이라고 가정한 반면, 다른 이론은 클론 세포 유전적 이상을 발견하여 그것이신장 종양기원,[5-7] 부신 또는 부신외 골수 지방종이 있는 환자는 일반적으로 무증상이며 초음파 스캔, CT 스캔 또는 자기 공명 영상 스캔을 기반으로 한 다른 상태에 대한 방사선 영상을 기반으로 우연히 진단됩니다.
부신외 골수지방종의 진단에 대한 명확한 방사선학적 기준은 없지만 영상에서 부신 골수종의 특징을 이용하여 다양한 위치에 존재하는 이러한 구조를 식별할 수 있습니다. 후복막 지방육종, 신장 또는 부신 골수지방종, 신장 혈관근육종, 또는 후복막 기형종.
수술 전 정밀 진단을 위한 시도는 US 또는 CT 지침에 따라 미세 바늘 생검으로 이루어질 수 있으며, 그러면 다양한 양의 조혈 조직이 혼합되어 있고 악성 세포가 없는 지방 조직 병변이 드러납니다. 생검 후 감별진단은 골수외 조혈 및 부신외 골수지방종일 수 있으며, 이는 비장종대 또는 기타 장기비대, 만성 빈혈, 현저한 골수 증식의 존재로 후자와 구별될 수 있다.9 우리의 경우 CT를 평가한 후 저밀도(<20 hu)soft-tissue="" lesion="" arising="" from="" the="" kidney="" angiomyolipoma,="" myelolipoma="" of="" the="" kidney,="" and="" liposarcoma="" were="" kept="" as="" differential="" diagnoses.="" preoperative="" biopsy="" was="" not="" done="" as="" the="" patient="" was="" planned="" for="" a="" left="" nephrectomy="" in="" view="" of="" the="" large="" mass="" effect="" causing="" pain="" to="" the="">
전반적으로 부신외 골수지방종은 크기가 수 센티미터에서 27센티미터에 이르는 고립성 외피 덩어리입니다.i0이것은 신장에 잘 둘러싸여 있고 캡슐화되지 않은 고형 종괴입니다. 골수지방종의 절단된 표면은 연한 노란색 지방 조직의 영역을 드러내는 경향이 있으며 갈색을 띠는 부서지기 쉬운 조직의 불규칙한 영역과 혼합되어 있습니다." i] 현미경으로 볼 때 골수 지방종은 혼합물입니다.
세 가지 조혈 세포 계통(과립구, 적혈구, 거핵구)이 모두 있는 지방 조직 및 정상 조혈 세포. 신장 골수 지방종은 어떤 뼈의 골수강에도 연결되지 않는 경향이 있습니다.
신장의 골수 지방종의 감별 진단에는 혈관 근육종, 지방 육종을 포함한 육종, 골수 외 조혈 종양 및 신세포 암종이 포함됩니다. 혈관근육지방종은 가장 흔한 양성 신장 병변 중 하나입니다.12] 현미경으로 볼 때 전형적인 혈관근육지방종은 다양한 양의 이형성 혈관, 방추 및 상피양 평활근 세포, 성숙한 지방 요소를 보유하는 3상 종양입니다.
지방이 우세한 혈관근지방종은 지방육종 및 골수지방종과 같은 다른 병변을 모방합니다. 지방육종은 성별 우세 없이 6시간 10분에 최고 발병률을 보이는 중년 성인을 포함합니다. 후복막 지방육종은 종양의 크기가 커질 때까지 무증상인 경우가 많습니다. 신장 실질에 위치한 지방육종의 사례는 거의 보고되지 않았습니다.13 육안 검사에서 이는 일반적으로 지방 세포, 섬유질 및/또는 점액질 영역의 비율에 따라 노란색에서 흰색까지 다양한 색상을 갖는 크고 잘 둘러싸인 소엽형 덩어리로 구성됩니다. . 현미경으로 보면 완전히 또는 부분적으로 성숙한 지방세포 증식으로 구성되어 있으며 상당히 다양한 수의 입술 모세포를 보여줍니다. 우리의 경우 성숙한 지방 조직 외에도 조혈 요소의 둥지가 포함 된 종양이 보였습니다.
골수 외 조혈 종양은 빈혈, 빈번한 간비종대 및 비정상적인 말초 혈액 도말이 특징입니다. extra-adrenal myelolipoma는 잘 한정되어 있지만 extramedullary hematopoietic tumor는 circumscription이 부족하고 불분명하다. 현미경으로 골수외 조혈 종양은 적혈구 증식과 함께 조혈 요소가 우세합니다. 지방은 과정의 확대된 구성 요소가 아닙니다.I4]
골수지방종이 진단되면 손의 크기와 환자의 증상 상태에 따라 후속 관리가 결정됩니다. 작은 무증상 병변은 예상대로 관리할 수 있습니다. 성장과 출혈을 찾기 위해 방사선학적 추적 관찰이 권장됩니다. 우리 환자와 같이 종양 덩어리가 커지는 증상이 있는 환자의 경우 외과적 개입이 필요합니다. 장기 예후가 우수합니다.
결론
우리의 경우는 신장 실질에서 거대 부신외 골수 지방종의 위치가 극히 드물기 때문에 달랐습니다. 일반적으로 방사선 영상으로 부신외 골수지방종을 다른 후복막 종양과 구별하는 것은 불가능합니다. 따라서 최종 진단은 외과적으로 제거된 검체의 조직병리학적 특징에 따라 결정되어야 합니다. 종양의 희귀성을 인정하면서 질병의 생물학적 행동을 규명하기 위해 더 많은 사례가 보고되어야 합니다.
저널에 보고될 기타 임상 정보. 환자는 이름과 이니셜이 공개되지 않으며 신원을 은폐하기 위해 적절한 노력을 기울일 것임을 이해하지만 익명은 보장할 수 없습니다.