L자형 교차 융합 신외외증의 원발성 연골육종과 요낭의 유두 요로상피암종 - 예후가 불량한 불가사의한 개체
Mar 28, 2022
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마얀크 쿠마르1, 아스마 날와2외
추상적인
원발성 신장 연골육종은 본질적으로 고등급이고 불행히도 발병기전과 극히 낮은 예후를 이해하지 못하는 희귀 종양입니다. 방광에 별개의 악성 종양이 공존하는 경우는 훨씬 더 드물며 이 경우 방광에 뚜렷한 유두 요로상피암이 발생합니다. 임상 양상은 비특이적이며 1차 방사선 조사는 이 개체에 대한 특정 진단을 제공하는 범위가 제한적입니다. 절제된 검체에 대한 철저한 조직병리학적 검사를 통해 최종 진단이 가능하며, 이는 광범위한 샘플링과 세심한 보고가 필요합니다. 현재로서는 더 나은 예후를 얻을 수 있는 유일한 방법은 조기 진단입니다. 감별진단에서 드문 부위에서 육종의 발생 가능성을 유지할 필요가 있다. 환자의 전반적인 관리와 관련하여 보다 만족스러운 결과를 얻으려면 이 개체와 관련된 세포 유전적 및 분자적 이상을 해명해야 합니다.
키워드:연골육종; 신장; 신장이탈; 방광; 요로상피암
소개
원발성 신장 육종은 드문 종양으로 모든 신장 악성 종양의 1~5%를 차지합니다(1). 이 중 원발성 신장 연골육종은 극히 드물며 문헌에 보고된 사례는 거의 없습니다.
이 높은 등급의 악성 종양은 병인, 질병 경과 및 예후가 잘 이해되지 않는 독특한 2상 조직학을 가지고 있습니다(2). 여기에서 우리는 방광의 뚜렷한 유두 요로 상피 암종과 함께 두 부분을 모두 포함하는 L 자형 교차 융합 신장 ectopia에서 원발성 신장 연골 육종의 발생을 문서화하는 첫 번째 사례 보고서를 설명합니다.
시스탄체 살사 혜택완화할 수 있다신부전 증상
사례 보고
50-세 남자가 2개월 동안 왼쪽 옆구리 통증과 함께 배뇨 중 혈뇨, 빈도 증가, 작열감으로 내원했습니다. 이 기간 동안 전신 쇠약, 체중 감소 및 식욕 상실의 병력이 있었습니다. 진찰상 환자는 촉지되는 좌측 복부 종괴가 있었고 영양 상태가 불량하였다.
복부 초음파(USG)에서 오른쪽 이소성 병변의 존재가 나타났습니다.신장및 왼쪽 수신증. 왼쪽 신장에 불균일한 종괴가 관찰되었습니다. 방광의 후외측벽에 부착된 또 다른 폴립형 종괴도 방광의 내강에서 관찰되었습니다.
복부의 조영증강 전산화 단층촬영(CECT)은 신장 해부학과 종괴의 특성을 파악하는 데 도움이 되었으며, L자형 교차 융합 신장 외종이 나타났습니다. 권리신장L4-L5 수준에서 대동맥 분기점 앞의 정중선에 있었습니다. 그것은 회전 이상이었고 왼쪽 신장의 하부 극과 융합되었습니다. 왼쪽 신장은 비조화 중심 영역과 함께 이질적 조영을 나타내는 극간 및 하부 극 영역을 포함하는 큰 연질 이질 조직 밀도 덩어리로 확대되었습니다. 중등도의 수신증과 함께 종괴에서 약간의 석회화된 병소가 관찰되었습니다. 지연된 단계(15분)에서는 왼쪽 신장에서 조영제 배설이 기록되지 않았습니다. 우측 신장의 극간 영역은 좌측 하부 극 신장 덩어리에 의해 연속적으로 침윤되었다. 작은 종양 혈전은 극간 영역을 배수하는 분절 우측 신정맥에 존재하였다. 대동맥, 대동맥 주위 및 좌측 신문 림프절병증도 관찰되었습니다.
이러한 소견과 함께 방광의 좌측 후외측벽에 잘 정의된 폴립형 종괴가 관찰되어 좌측 방광요관 접합부를 침윤하였다. 왼쪽 요관의 중간 부분과 원위 부분은 이 방광 덩어리에 의해 연속적으로 관련되어 있습니다. 석회화의 주변 가장자리가 존재했습니다.
교차 융합된 신장 외, 방광 및 좌측 요관의 모이어티의 다초점 강화 덩어리가 관여하기 때문에 제공된 방사선 감별 진단은 다초점 전이 세포 암종, 신세포 암종(RCC)-다초점 퍼짐이 있는 점액성 선암종 변종 및 신장 육종.
전이성 정밀검사에서 원거리 병변은 발견되지 않았다.
처음에는 방광 병변의 경요도 절제술을 시행했습니다. 현미경 검사는 광범위한 영양실조 석회화 및 괴사, 국소 골화생과 함께 주로 저등급, 고급 국소 부위를 가진 비침습성 유두 요로상피암의 특징을 보여주었습니다(그림 1).
그 후 환자는 신장 종괴 절제술을 위해 입원하였고, 좌측 신장 절제술과 부분 우측 신장 절제술도 시행하였다. 조직병리학적 검사를 위해 표본을 제출했습니다. 결과는 캡슐이 온전한 것으로 나타났습니다. 왼쪽 절단 부분신장전체 정상 구조를 대체하는 14x11x10 cm 크기의 종양을 보여주었습니다. 신우가 확인되지 않았고 오른쪽 일부신장낭성 및 고형 영역으로 구성되어 있으며 종양 크기는 3x2.5x2cm입니다(그림 2).
두 가지 모두에서 여러 섹션을 조사했습니다.신장종양 세포는 확산 시트와 다낭으로 배열되어 연골 분화의 넓은 영역으로 구성된 종양을 보여주었습니다. 현저한 다형성 및 유사분열 활동이 관찰되었습니다. 18-19/10hpf. 유리질 연골의 잘 분화된 결절로의 급격한 전환이 있었습니다. 중재 기질은 만성 염증 세포 침윤과 함께 점액질 변화의 일관된 초점 영역을 보여주었습니다. 수많은 거대 세포와 세포 사멸 파편과 함께 국소 유골 형성이 존재했습니다. 큰 괴사 부분과 함께 닭 철사 석회화 및 출혈 부위도 확인되었습니다(그림 3).
종양 세포는 연골 분화 영역에서 강력한 S100 단백질 발현을 갖는 CD99에 대해 면역양성, 범-사이토케라틴, CK7, CK20, p63, 데스민 및 미오제닌에 대해 면역음성 및 INI1 발현을 보유하였다(도 4 및 5). 이러한 형태학적 및 면역조직화학적 특징은 양쪽 모이어티를 포함하는 교차 융합된 신장 ectopia에서 원발성 연골육종의 존재를 시사했습니다.
환자는 2주간의 수술 후 별다른 사건 없이 퇴원한 후 추적 관찰을 하지 못했습니다.
Cistanche는 치료할 수 있습니다신부전의 징후
논의
1959년에 처음 보고된 중간엽 연골육종은 드문 신생물이며 골격에서 흔히 볼 수 있는 모든 연골육종의 약 1%를 구성하며 사례의 1/3은 연조직 및 기타 기관에서 발생합니다. 골격외 중간엽 연골육종 부위에는 머리와 목, 하지, 몸통 및 후복막이 포함됩니다(3,4). 원발성 신장 연골육종은 매우 드물며 1984년에 개체가 처음 기술된 이후 몇 건의 사례만 보고되었습니다(5).
드물지만 원발성 병변으로 신장 연골육종이 발생하는 것은 예상하지 못한 일이 아닙니다.신장과 연골동일한 중배엽 기원을 가지고 있습니다(4). 그러나 정확한 조직형성은 불확실하고 개체의 희소성으로 인해 발병기전에 관한 연구는 거의 없었다.
가장 널리 받아들여지는 가설은 종양 발달이 배발생 동안 흩어져 있는 조직의 2차 악성 변형과 함께 두 단계로 일어난다는 것입니다. 최근 이론은 이 개체가 줄기 세포의 병리학적 중간엽 분화 때문에 발생한다고 제안합니다(1). 병인에서 간엽-상피 전이의 역할을 평가한 연구는 거의 없습니다(6).
종양은 세포 미분화 종양 세포 성분과 잘 분화된 연골의 둥지로 구성된 특징적인 성장을 보입니다. 미분화 구성 요소에서 연골 둥지로의 전환은 일반적으로 갑작스럽습니다. 광학현미경의 감별진단에는 유잉육종, 소세포골육종, 역분화연골육종, 혈관주위세포종 등이 있다(3). 미분화된 종양 세포와 연골이 모반 및 중간엽 구성요소로 오인될 수 있기 때문에 개체는 Wilm's 종양과 혼동될 수 있습니다(7). 그러나 특징적인 외관과 유골 형성 및 면역 조직 화학 연구의 부재가 진단에 도움이 됩니다.
복합적인 형태로 광범위한 중간엽 분화를 보이는 RCC의 존재를 배제하기 위해서는 광범위한 샘플링과 철저한 조직학적 검사가 필요합니다. 골육종 및 연골육종 분화를 포함하는 육종 변화는 RCC에서 드문 일이 아니며 널리 보고되었습니다(8). 우리의 경우 여러 위치에서 여러 섹션을 조사한 후에도 RCC의 증거가 없었습니다.
교차융합신부전증은 드문 선천성 기형으로,신장융합되어 정중선의 같은 쪽에 위치합니다. 융합 이상의 구성에 따라 다양한 유형으로 세분화됩니다. 이 경우, 이 변칙의 존재와 두 부분 모두의 개입으로 인해 외과적 복잡성이 증가했습니다. 그러나 영상을 이용한 신장 및 혈관 해부학의 수술 전 평가는 환자의 전반적인 관리에 중요한 역할을 했습니다.
우리가 아는 한, 두 부분을 모두 포함하는 교차 융합된 신외막에서 공존하는 신장 연골육종의 발생과 방광의 유두 요로상피암의 발생은 이전에 보고된 적이 없습니다. 이전 증례 보고에서는 동일한 조직에서 별도의 병변으로 발생하는 이러한 개체에 대해 설명했습니다.신장(9). 이 연관성은 우연일 수도 있고 일반적인 원인 요인에 대한 반응일 수도 있습니다.
영상 연구는 복부 덩어리를 평가하는 데 중요한 역할을 합니다. 그러나 현재까지 신장 연골육종의 진단에 도움이 되는 특정 방사선학적 특징은 없습니다. 가장 흔한 방사선 소견은 종양 내 석회화의 발생입니다(1). 또한 원발성 신장 연골육종의 진단은 전이를 배제해야 합니다.신장영상으로 골격 연골 육종에서.
문헌에 보고된 원발성 신장 연골육종의 대부분은 초기 발현 시 전이를 보였다.
전이 부위에는 간, 폐, 요관, 갑상선 및 대퇴골이 포함됩니다(2,10). 간엽 연골육종의 동시 발생신장비장도 보고되었습니다(11).
신장 연골육종의 세포유전학적 및 분자적 이상에 관한 연구는 거의 없습니다. 유잉 육종에서 보이는 FLI{0}} 발현은 간엽 연골육종 및 소세포 골육종과 구별됩니다(12). HEY1-NCOA2 융합은 간엽 연골육종의 진단으로 간주됩니다(13). 뼈에서 연골육종은 소수의 경우에만 p53 돌연변이를 나타냅니다. 존재하는 경우, 이들은 더 높은 등급의 종양에서 발생합니다(14).
증가된 p53 발현은 RCC에서 전반적으로 더 나쁜 예후와 관련이 있습니다(15). 그러나 원발성 신장 연골육종에 대한 연구는 부족한 실정이다. 또한 유전성 증후군과의 연관성은 확립되지 않았으며, 아마도 이 질환의 희귀성 때문일 것입니다.
명확한 치료 프로토콜이 없는 경우 적절한 마진을 가진 근치적 외과적 절제와 여러 약제를 사용한 보조 화학요법이 관리를 위해 사용됩니다(16).
보조 요법을 위한 가능한 화학요법 요법은 에토포사이드 및 이포스파미드의 투여와 함께 독소루비신, 빈크리스틴 및 사이클로포스파미드의 조합입니다. 악성 중간엽 세포는 혈소판 유래 성장 인자 수용체(PDGFR-)의 증가된 발현을 나타낸다. 따라서 dasatinib, sorafenib 및 imatinib과 같은 PDGFR 기능을 억제하는 약제가 치료에서 역할을 할 수 있습니다(17).
결론
원발성 신장 연골육종의 질병 경과는 그 희귀성과 낮은 생존율로 인해 잘 이해되지 않고 있습니다. 세포유전학적 및 분자적 이상에 대한 해명은 명확한 치료 프로토콜을 설계하는 데 도움이 될 것입니다. 현재로서는 조기 진단과 적절한 관리의 신속한 개시로 더 나은 예후를 얻을 수 있습니다. 드문 부위에서 육종이 발생할 가능성이 있다는 점을 염두에 둘 필요가 있습니다. 이러한 드문 경우에는 질병 결과를 변경할 수 있는 기간이 제한되기 때문입니다.
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참고문헌
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