심각한 저혈압을 동반한 희귀한 신장 기형이 아이의 생명을 구할 수 있습니다!
Mar 11, 2024
양측 신장 무형성(BRA)은 초기 배아 발달 동안 양쪽 신장이 정상적으로 발달하지 못하여 발생하는 치명적인 선천성 기형입니다. 태아 및 신생아 치료의 발전에도 불구하고 선천성 BRA가 있는 영아의 이환율과 사망률은 여전히 높습니다.
동시에 BRA가 있는 어린이는 심각한 저혈압으로 인해 합병증을 겪을 수 있으며 기존 혈관수축제에 저항성이 나타날 수 있습니다. 최근 PEDIATRICS는 BRA 소아에 대한 사례 보고서를 발표했는데[1], 이는 안지오텐신 II가 BRA 소아의 난치성 저혈압 치료를 위한 새로운 옵션이 될 수 있음을 나타냅니다.
임산부가 산전 태아에서 BRA 진단을 받은 후, 임상의는 양막내 신부전증 시험 프로토콜의 태아 치료(NCT 03101891)에 따라 일련의 양수 주입을 수행했습니다.
임산부는 추정 임신 연령(EGA) 22주에서 31주 사이에 11번의 양수 주입을 받았습니다. 임산부는 31+1주에 태아막파열이 발생하여 베타메타손 치료를 받았습니다. 그러다가 33+0주째에 임신부는 제왕절개를 통해 아들을 출산하는 데 성공했습니다.
폐동맥저형성증, 폐고혈압, 호흡곤란증후군으로 인해 고주파 진동환기 및 산화질소 치료가 필요한 환아였습니다. 다음날 임상의는 신장 대체 요법을 위해 아이에게 Aqaudex(새로운 유형의 단순 한외여과 장치)를 사용하기 시작했습니다. 아이의 초기 두개골 초음파 검사에서는 심실 비대와 함께 심실 왼쪽에 3등급 출혈이 나타났습니다. 치료 10일째에 아이는 산소관에서 분리되었고 간헐적인 저산소증을 보여 적시에 산소 보충이 필요했습니다. 치료 기간 동안 아이는 정기적인 도파민 및 바소프레신 치료를 받았고 간헐적으로 미도드린 주사도 받았습니다.
3개월령에 아이는 midodrine과 매일 Aqaudex 치료에도 불구하고 간헐적인 저혈압이 발생했습니다. 임상의들은 페노바르비탈, 포스페니토인, 레베티라세탐으로 그를 치료했지만, 저혈압이 악화되고 24시간 이내에 간질 지속증으로 진행되는 국소 발작이 발생했습니다.
임상의들은 뇌척수액 분석과 두개내 초음파 검사를 포함해 아이의 감염 원인을 조사한 결과 뇌출혈이나 수두증의 증거를 발견하지 못했습니다. 아이의 이전 간헐적 저혈압이 지속되어 측정 후 수축기혈압(DBP)은 40~50mmHg, 평균동맥압(MAP)은 25~35mmHg 사이였다는 점을 언급할 만하다.
아이는 수액 소생술을 받았으며 도파민, 바소프레신, 에피네프린 주입과 함께 하이드로코르티손 투여를 다시 시작했습니다. 아이의 뇌혈액 산소포화도는 30%-50%(기존 50%-70%)로 모니터링되었고, 신체(옆구리) 혈액포화도는 80%였으며, 관류지수(PI)는 간헐적으로 나타났다. 1% 미만.
소아의 난치성 저혈압으로 인해 임상의는 치료 5일차에 안지오텐신 II를 1.25ng/kg/min으로 주사하기 시작했고 다음 4일 이내에 40ng/kg/min으로 적정했습니다. 며칠 이내에 복용량을 천천히 줄이고 사용을 중단하십시오. 동시에 안지오텐신 II를 사용하는 동안 혈전증을 예방하기 위해 헤파린의 지속적인 주입을 보충합니다.
환자는 초기에 6시간마다 하이드로코르티손(2mg/kg)을 투여해야 했으며, 최대 투여량은 도파민 13mcg/kg/min, 바소프레신 0.7mU/kg/min, 에피네프린 0을 투여한 것으로 나타났다. 5mcg/kg/분 안지오텐신 II 투여 후 MAP의 유의한 감소 없이 모든 승압 운동이 성공적으로 중단되었습니다.
아이는 안지오텐신II 치료를 받은 뒤 결국 회복돼 퇴원했다.
BRA는 태아 건강에 심각한 해를 끼치는 태아 발달 과정의 드문 질병입니다. 양수과소증을 보여주는 초음파는 종종 BRA를 암시합니다. 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 BRA는 많은 신장 발달 유전자의 돌연변이와 관련이 있습니다.
BRA는 단일 질병일 수도 있고 X-연관 유전, 상염색체 열성 유전 또는 상염색체 우성 유전과 같은 특정 증후군의 병리학적 변화일 수도 있습니다.
배아기 동안 원시 신장에는 프로네프로스, 메소네프로스 및 메타네프로스가 포함됩니다. 발달 과정에서 대부분의 프론프론과 메소네프론은 차례로 퇴화됩니다. 중신세뇨관은 복신관과 연결되어 볼프관을 형성하고 요관눈이 뒤쪽으로 자랍니다. 신장에서 자라며 메타네프로스의 형성을 유도합니다.
신장이 없는 것은 일반적으로 중신관이 요관 싹을 성장시키지 못하여 후신 원기가 후신으로 분화하도록 유도하지 못하기 때문입니다. 따라서 소아에서는 소변생산이 없거나 생산된 소변이 양막강으로 배출되지 못하여 양수과소증이 발생하거나 심지어 양수가 없어 폐저형성증이 발생하게 되는데, 이는 신생아 사망의 주요 원인이다.
BRA가 있는 태아는 대개 출산 후 짧은 기간 내에 사망합니다. 태아의 원활한 분만을 위해 양수 순환에 영향을 주지 않도록 일반적으로 산전 진단 후 양수 주입을 실시합니다. 양막내 주입요법은 B-초음파의 유도 하에 천자바늘을 이용하여 적당량의 생리식염수를 복부를 통해 양수강에 주입하여 양수과소증의 상태를 개선하는 방법입니다. 안전하고 경제적이며 효과적인 방법입니다.
양수를 신속하게 보충하는 다른 방법은 다음과 같습니다.
수분을 충분히 섭취하세요
물을 많이 마시면 양수량을 늘릴 수 있습니다. 2시간 이내에 물 2000ml를 마시면 단기간에 양수의 양을 늘릴 수 있지만 일정 시간이 지나면 양수의 양이 줄어들어 오래 지속되지는 않습니다.
주입 및 산소화
양수가 부족한 상황이 심각한 경우에는 즉시 주입하여 양수를 빠르게 늘리고 즉시 산소를 보충해야 합니다. 이는 양수의 양을 증가시키고, 양수가 적어 태아가 저산소증에 빠지는 것을 방지할 수 있습니다.
혈액을 보충하다
많은 임산부들이 자신의 혈액량 부족으로 인해 양수 부족으로 고통받고 있습니다. 산모의 혈액량이 부족하면 태아의 혈액량이 부족해지며, 이는 간접적으로 양수 순환에 영향을 미치고 양수가 부족해지는 원인이 됩니다.
이러한 치료를 시행하기 전에 종합적인 평가가 이루어져야 하며, 알레르기 반응, 출혈 경향, 조산, 유산, 감염 및 기타 부작용의 발생을 예방하기 위해 면밀한 모니터링하에 치료가 이루어져야한다는 점은 주목할 가치가 있습니다. 반응.
합병증에 주의하세요. 새로운 치료법을 탐구하고 해독해야 합니다!
또한, 신장의 발달 부족으로 인해 기능이 손상되어 수분과 염분 대사의 불균형, 혈액량 감소, 심박출량 감소, 저혈압 등의 합병증이 발생하므로 신속한 치료가 필요합니다.
위 사례의 경우, 저혈압을 앓고 있던 BRA 소아가 안지오텐신 II를 사용한 후 성공적으로 치료되었습니다. 유래를 추적해보면, 안지오텐신 전환효소가 안지오텐신 I에 작용하면 내인성 안지오텐신 II가 분비되는데, 이는 혈관수축 효과가 있어 MAP를 증가시킬 수 있다. 그러나 혈장과 주요 기관에서 비특이적 에스테라제에 의해 대사되며 반감기가 짧습니다.<1 minute).
BRA가 있는 영아의 경우 혈관 긴장도의 변화와 안지오텐신 II 수치의 감소가 합리적입니다. 일반적으로 신장이 없는 환자는 레닌 수치가 낮고 안지오텐신 I도 낮아서 안지오텐신 II의 방출을 방해합니다. 현재 많은 연구에서 안지오텐신 II가 성인과 어린이의 저혈압(불응성 저혈압 포함) 치료에 더 효과적이라는 사실이 밝혀졌습니다.
Previously, in a large study of adults with vasodilatory shock (symptoms including hypotension), nearly 70% of patients were able to achieve MAP >위약 치료 환자와 비교하여 안지오텐신 II 치료 3시간 이내에 75mmHg. 23%의 환자에서는 치료군에서 심각한 부작용이 더 적게 보고되었습니다. 또한, 소아에서 안지오텐신 II의 사용을 설명하는 두 가지 사례 보고가 있습니다.
그러나 본 논문에 기술된 사례의 아동은 유아였으며, 이전에 관련 연구는 보고된 바가 없다. 안지오텐신 II가 BRA 및 난치성 저혈압 환자에게 언제 유익한지는 확실하지 않습니다. 항이뇨 호르몬이나 하이드로코르티손과 같은 특정 약물의 시너지 효과, 안지오텐신 II를 개시하는 최적의 시기, 치료 효과를 모니터링하는 방법, 약물 중단 권장 사항에 대한 추가 연구가 필요합니다.
결론적으로, 안지오텐신 II는 BRA와 난치성 저혈압이 있는 중환자에서 잘 호전되었습니다. 유아에게 이 치료법의 최적 방법, 시기 및 효능을 결정하려면 이를 탐구하고 검증하기 위한 추가 연구가 필요합니다. 그러나 이 소아의 성공적인 치료는 난치성 저혈압을 동반한 BRA 치료에 대한 새로운 계몽을 제공한다는 점을 언급할 가치가 있습니다.
Cistanche는 신장 질환을 어떻게 치료합니까?
시스탄체(Cistanche)는 신장 질환을 포함한 다양한 건강 상태를 치료하기 위해 수세기 동안 사용된 전통 중국 약초입니다. 중국과 몽골의 사막이 원산지인 식물인 Cistanche Deserticola의 말린 줄기에서 추출됩니다. 시스탄체의 주요 활성 성분은 페닐에타노이드 글리코사이드, 에키나코사이드, 액티오사이드이며, 이는 신장 건강에 유익한 효과가 있는 것으로 밝혀졌습니다.
신장질환은 신장질환으로도 알려져 있으며, 신장이 제대로 기능하지 못하는 상태를 말합니다. 이로 인해 신체에 노폐물과 독소가 축적되어 다양한 증상과 합병증을 유발할 수 있습니다. Cistanche는 여러 메커니즘을 통해 신장 질환을 치료하는 데 도움이 될 수 있습니다.
첫째, 시스탄체에는 이뇨 성분이 있는 것으로 밝혀졌습니다. 즉, 소변 생산량을 늘리고 신체에서 노폐물을 제거하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이는 신장에 가해지는 부담을 완화하고 독소가 쌓이는 것을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이뇨 작용을 촉진함으로써 시스탄체는 신장 질환의 흔한 합병증인 고혈압을 줄이는 데도 도움이 될 수 있습니다.
게다가 시스탄체에는 항산화 효과가 있는 것으로 나타났습니다. 활성 산소 생성과 신체의 항산화 방어 사이의 불균형으로 인해 발생하는 산화 스트레스는 신장 질환의 진행에 중요한 역할을 합니다. 이는 자유 라디칼을 중화시키고 산화 스트레스를 줄여 신장이 손상되지 않도록 보호하는 데 도움이 됩니다. 시스탄체에서 발견되는 페닐에타노이드 배당체는 자유 라디칼을 제거하고 지질 과산화를 억제하는 데 특히 효과적입니다.
또한 시스탄체에는 항염증 효과가 있는 것으로 밝혀졌습니다. 염증은 신장 질환의 발병과 진행에 있어서 또 다른 핵심 요소입니다. Cistanche의 항염증 특성은 전염증성 사이토카인의 생성을 줄이고 염증 필수 경로의 활성화를 억제하여 신장의 염증을 완화하는 데 도움이 됩니다.
또한, 시스탄체는 면역조절 효과가 있는 것으로 나타났습니다. 신장 질환에서는 면역 체계가 제대로 조절되지 않아 과도한 염증과 조직 손상이 발생할 수 있습니다. Cistanche는 T 세포 및 대식세포와 같은 면역 세포의 생산과 활동을 조절하여 면역 반응을 조절하는 데 도움을 줍니다. 이러한 면역 조절은 염증을 줄이고 신장의 추가 손상을 예방하는 데 도움이 됩니다.
또한, 시스탄체는 세포로 신장관의 재생을 촉진하여 신장 기능을 향상시키는 것으로 밝혀졌습니다. 신세뇨관 상피세포는 노폐물과 전해질의 여과와 재흡수에 중요한 역할을 합니다. 신장 질환에서는 이러한 세포가 손상되어 신장 기능이 손상될 수 있습니다. 이러한 세포의 재생을 촉진하는 Cistanche의 능력은 적절한 신장 기능을 회복하고 전반적인 신장 건강을 개선하는 데 도움이 됩니다.
신장에 대한 이러한 직접적인 효과 외에도 시스탄체는 신체의 다른 기관과 시스템에도 유익한 효과가 있는 것으로 밝혀졌습니다. 건강에 대한 이러한 전체적인 접근 방식은 신장 질환에서 특히 중요합니다. 신장 질환은 종종 여러 기관과 시스템에 영향을 미치기 때문입니다. 체는 일반적으로 신장 질환의 영향을 받는 간, 심장 및 혈관에 보호 효과가 있는 것으로 나타났습니다. 이러한 기관의 건강을 증진함으로써 시스탄체는 전반적인 신장 기능을 개선하고 추가 합병증을 예방하는 데 도움을 줍니다.
결론적으로, 시스탄체는 수세기 동안 신장 질환 치료에 사용된 전통 중국 약초입니다. 활성 성분에는 이뇨제, 항산화제, 항염증제, 면역 조절 및 재생 효과가 있어 신장 기능을 개선하고 추가 손상으로부터 신장을 보호하는 데 도움이 됩니다. Cistanche는 다른 기관과 시스템에 도움을 주어 신장 질환 치료에 대한 전체적인 접근 방식을 만듭니다.
