Wilms 종양과 말굽 신장 사이의 연관성

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9-세 아동의 말굽신장에서 발생한 진행성 Wilms 종양: 증례 보고

Abubakar Garba Farouk, HA Ibrahim & et al.

배경

윌름스 종양 (WT)소아에서 가장 널리 보고되는 원발성 악성 신종양으로 100만 명당 8명의 유병률을 보입니다[1]. WT(윌름스 종양)은 여러 선천적 기형 및 기형과 관련이 있으며, 가장 흔한 기형은 무홍채, 반비대 및 비뇨생식기 기형이다[2,3]. WT와 관련된 기타 해부학적 기형 및 증후군 (윌름스 종양)비뇨생식기에는 신장 외이완, 신기능저하증, 요관중복증, 잠복고환증, 요도하열, 남성가성자웅동체증 등이 있다[2].

말굽신장(HK)WT와 관련된 수많은 신장 기형 중 하나입니다. (윌름스 종양)[4]. HK(말굽신장)는 HK가 없는 일반 인구 집단에 비해 신장의 배아 종양 발병 위험이 2배 증가합니다. (말굽신장)[5]. 비록 WT (윌름스 종양)신장 외이완과 관련하여 발생하는 경우는 드물지만 일반적으로 HK에서 더 일반적으로 나타납니다. (말굽신장)골반 신장 외이도와 같은 다른 형태의 외이도보다 [5, 6]. 홍콩에서 배아 종양이 발생하는 경향이 있습니다. (말굽신장), WT와 함께 (윌름스 종양)신우신종이나 신우종양보다 더 흔하게 보고되고 있다[7]. 복부 부종을 동반한 발현은 전격적인 복강내 덩어리뿐만 아니라 소아 비만의 지방, 복수의 체액 축적, 장폐색의 위창자 또는 대변으로 인해 발생할 수 있습니다.

National에 등록된 8617 환자 중윌름스 종양29년 동안 연구 그룹(NWTSG), 41명의 환자가 WT가 있는 것으로 밝혀졌습니다. (윌름스 종양)홍콩에서 발생 (말굽신장), 0.48%의 발생률을 나타냅니다. 홍콩 (말굽신장)그러나 41명의 환자 중 13명의 환자에서 전산화단층촬영(CT)을 통한 평가에도 불구하고 수술 전 인지되지 않았다[5]. 홍콩 인식 (말굽신장)어렵지만 진단되면 WT의 조기 진단 및 치료를 보장하기 위해 빈번한 신체 검사 및/또는 영상 촬영을 통한 예방적 감시가 필요합니다. (윌름스 종양)발생해야 합니다. 수술적 치료는 침범된 신장의 신장 절제술과 HK 협부의 절제술입니다. (말굽신장)[8].

우리는 고급 WT의 드문 경우를 설명합니다 (윌름스 종양)홍콩에서 발생 (말굽신장)9-세 아이의. 우리와 같이 자원이 부족한 환경에서 관리상의 어려움이 강조됩니다. 이 보고서는 또한 비뇨 생식기 기형 및 배아 종양과 같은 관련 장애가 있는 어린이를 선별하는 것의 중요성을 강조합니다.

CISTANCHE는 신장에 영양을 공급하고 신장 질환을 치료할 수 있습니다

사례 발표

이 환자는 9-비정부기구(NGO)의 마이두구리 대학 교수 병원(UMTH) 소아과 외래 진료소에 위탁된 부모와 함께 국내 실향민(IDP) 캠프에 거주하는 나이지리아 소년이었습니다. ) 나이지리아 북동부 보르노 주의 외딴 마을에 있는 시설. 그는 5개월의 진행성 복부 팽창(더 오른쪽으로), 2개월 동안의 복통, 1-개월의 기침 병력을 보였습니다. 환자는 종창이 관찰된 지 3개월 후에 완화 또는 악화 요인 없이 둔한 비방사성 복통을 경험하기 시작했으며 동시에 거식증과 관련된 점진적인 체중 감소가 관찰되었습니다. 환자는 아세트아미노펜을 복용하여 완화된 오한과 경직을 동반한 욱신거림과 발열로 묘사된 이따금 전반적인 두통을 경험했습니다. 혈뇨, 얼굴 또는 다리 부종, 신체 다른 부위의 국소 부종 또는 뼈 통증은 없었다.

신체검사에서 38.5도 C의 열이 나는 고질병의 모습이 보였다. 환자는 창백했지만 황달은 없었다. 유의한 말초 림프절병증, 페달 부종 또는 눈에 띄는 정맥류는 없었다. 명백한 반비대 또는 홍채는 보이지 않았다. 몸무게는 21kg으로 예상(저체중)의 72%였다. 혈압은 환자의 나이, 성별, 키에 대해 정상 범위 내였습니다. 복부 진찰 결과 오른쪽 옆구리에 정중선을 향해 뻗어 있는 종괴가 발견되었습니다. 종괴는 불규칙하고 단단하며 압통이 없었고 약간 움직였다. 촉진시 간과 비장은 비대하지 않았으며 왼쪽 신장은 투표가 불가능하였다.

복부 CT에서 우측 신장에서 발생하는 이질적인 저밀도 종괴가 정중선을 가로질러 반대쪽 좌측 신장까지 침범하였고, 배설상 영상에서 상대적으로 보존된 좌측 신장 부분의 꽃받침이 뒤틀리고 늘어나는 소견을 보였다(Fig. . 1). 병변내 석회화는 없었다. 흉부 CT상 좌측 상부 구역과 우측 하부 구역에 2개의 별개의 결절이 관찰되었다(Fig. 2). 요검사에서 현미경적 혈뇨(3+)와 혈소판주혈흡충의 난자가 관찰되었으나 요배양은 정상이었다. 신장 및 간 기능 검사는 특이하지 않았다.

V WT의 추정 진단 (윌름스 종양)홍콩에서 (말굽신장)오른쪽 신장에서 협부를 통해 반대쪽 신장까지 종양이 연속적으로 확장된 것을 기반으로 만들어졌습니다. 환자는 4주 동안 빈크리스틴과 악티노마이신 D를 사용한 선행 화학요법을 받았고 이후에 신절제술을 받기로 계획되었습니다. 수술 중 소견은 HK (말굽신장)오른쪽 신장, 협부 및 왼쪽 신장의 하부 극을 침범하는 종양으로 수술 전 V기 질환 진단을 확인합니다. 우측 신절제술은 흉선절제술과 좌측 신절제술을 시행하였다(Fig.3). 전체적으로 절제된 종양(우측 신장, 협부, 좌측 신장 하부 극)은 19cm×12cm×9cm 크기로 불규칙하고 단단하였다. 절단면은 황갈색, 회색 및 검은색이 혼합된 잡색으로 나타납니다(그림 4a). 종양의 조직학은 신장 실질을 침범하는 3상 패턴으로 배열된 상피 및 중간엽 요소의 초점을 갖는 우세하게 모반 세포로 구성된 작은 둥근 파란색 세포를 보여주었습니다. 종양 괴사와 숙주 세포 면역 반응의 초점 영역에서 높은 유사분열 활성이 있었다(그림 4b).

환자의 수술 후 상태는 특이하지 않았으며 퇴원하기 전에 보조 화학 요법을 계속 받았습니다. 저희 병원은 환자 관리 기간 동안 방사선 치료 시설이 부족하여 항암치료 외에 방사선 치료를 받고자 하는 바램이 없었고, 안타깝게도 부모님께서 다른 병원에 의뢰할 여력이 되지 않으셨습니다.

환자는 2주기의 보조 화학요법 후에 추적 관찰을 하지 못했습니다. 환자를 찾으려는 모든 노력은 실패했습니다. 환자는 부모와 함께 나이지리아 북동부 지역에서 계속되는 반군으로 쉽게 접근할 수 없는 외딴 마을로 옮겨졌습니다.

그림 1CT 이미지; 관상 조영증강 이미지, 전방에서 후방 절단(a, b)은 왼쪽 신장(화살표)을 포함하기 위해 정중선(화살촉)을 가로지르는 오른쪽 신장에서 발생하는 이질적인 비증강 저밀도 종괴(별표)를 보여줍니다.

남아있는 좌측신장(c,d)의 상대적으로 남아있는 부분의 꽃받침(화살표)이 뒤틀리고 늘어나는 현상이 있습니다.

그림 2흉부의 관상 이미지, 폐창(a), 왼쪽 상단 영역에 잘 정의된 둥근 결절(화살표)을 보여주고, 축 이미지(b)에서 동일한 왼쪽의 아래쪽 영역에 유사한 결절이 있습니다. 폐, 후방 흉막 표면에 접함(화살표).

이것은 폐 전이를 나타냅니다.

그림 3종양의 불규칙성을 보여주는 신장 절제술 표본

그림 4이미지는 절제된 종양(a)이 불규칙하고 절단 표면(b)이 황갈색, 회색 및 검은색이 혼합된 잡색으로 나타남을 보여줍니다.

현미경 사진 쇼 (c) 상피 세포 (화살표) - H&E x 200; (d) 중간엽 세포(M) 및 모반 세포(B) - 높은 유사분열 활성을 갖는 H&E x 100

논의

이 보고서는 우리 지역과 같이 내란으로 황폐해진 우리 지역과 같이 적절한 진단 도구 없이 오랜 상태와 진단 딜레마를 가진 환자가 1차 진료 시설에 내원하여 진단 및 관리가 지연될 수 있다는 사실을 보여줍니다. 이것은 Devaraj의 보고서와 유사하게 1차 진료 의사와 시설 시스템에 부담을 줄 수 있습니다[9]. 홍콩 (말굽신장)신장 구조 및 후복막 위치의 드문 이상입니다. WT에 대한 보고서 (윌름스 종양)홍콩에서 발생 (말굽신장)서아프리카 소지역[10]에서 단 하나뿐입니다. 양자간 WT가 관련된 우리의 경우와 달리 (윌름스 종양), 나이지리아 소코토 사건은 일방적인 WT와 관련이 있습니다. (윌름스 종양), 그리고 환자는 두 번째 선행 화학 요법 후 5일에 사망했습니다[10]. HK의 두 신장 종괴 (말굽신장)우리 환자의 경우 최대 90%에서 가장 흔한 발견인 낮은 극에서 결합되었습니다[11]. 혈관 해부학의 다양성은 비정상적인 혈액 공급이 비정상적인 위치의 가능한 원인이 될 수 있음을 시사하지만, 두 개의 신장이 매우 가까운 임신 초기 단계에서 신장 세포의 비정상적인 이동은 신장의 융합을 초래합니다 [12] . 비록 WT의 병인은 (윌름스 종양)홍콩에서 (말굽신장)알 수 없는 상태로 남아 있으며 WT가 (윌름스 종양)악성 변형을 겪을 가능성이 있는 협부의 후신 모반의 격리의 결과로 발생합니다[13]. 홍콩의 형성 (말굽신장)WT를 초래하는 두 번째 이벤트의 발생을 일으키기 쉽습니다. (윌름스 종양). HK가 있는 소아에서 기술된 기타 신장 종양 (말굽신장)기형종 및 횡문근육종[14-16]을 포함합니다. WT의 발병률 (윌름스 종양)홍콩에서 발생 (말굽신장)모든 WT의 {{0}}.4퍼센트[4]에서 0.9퍼센트[17]까지 다양할 것으로 추정됩니다. (윌름스 종양). 대부분의 환자는 증상이 없고 HK (말굽신장)영상 촬영에서 우연히 발견되었지만, 우리 환자는 통증과 관련된 복부의 급속한 진행성 확대를 보였습니다.윌름스 종양그러나 소아기의 가장 흔한 신장 종양입니다. WT의 생존율 (윌름스 종양)조기 발현과 이러한 상태에 대한 강력하고 효과적인 화학 요법 및 방사선 요법으로 인해 선진국에서 85% 이상입니다[18]. 불행히도 나이지리아와 대부분의 다른 개발 도상국에서 이것은 여전히 ​​​​매우 어려운 일이며 주로 빈곤, 발표 지연 및 많은 치료 양식의 부족으로 인해 발생합니다 [19].

CISTANCHE의 이점

우리 환자는 Hildebrand가 WT의 첫 번째 사례를 보고한 1895년의 문헌에서 보고된 52건의 사례에 대한 검토의 가장 증상이 있는 표현과 유사한 복부 종괴와 통증을 나타냈습니다. (윌름스 종양)홍콩에서 (말굽신장), 2004년 2월까지 [20]. 우리 환자는 진단 당시 5기 질환을 갖고 있었는데, 이는 5기 질환을 나타내지 않은 환자가 없는 Huang 등의 52예를 검토한 결과와 상반된다[21]. 우리 환자는 HK의 양쪽에 종양이 있었습니다. (말굽신장)그리고 폐로의 전이로 인해 신보조제 화학요법을 받은 후 우측 신절제술을 받은 경우는 흉선절제술이며, NWTSG 또는 국제소아종양학회(SIOP)에서 권장하는 대로 의도된 방사선 요법과 함께 신장 기능을 보존하는 데 도움이 되도록 좌측 부분 신절제술 및 주기적인 보조 화학요법을 시행했습니다. . 그러나 센터에서는 이용할 수 없었고 가족 돌봄은 가능한 곳에서 센터로 의뢰할 여유가 없었습니다.

홍콩 어린이 (말굽신장)WT 발병 위험 증가 (윌름스 종양)일반 인구에 비해. HK 소아에서 신장 종괴에 대한 일상적인 감시 증가 (말굽신장)따라서 다른 WT를 가진 어린이에 대한 권장 사항과 유사한 방식으로 정당화됩니다. (윌름스 종양)- 무홍채증 및 Beckwith-Wiedemann 증후군과 같은 관련 증후군. HK의 400건 중 1건의 발생률을 기준으로 함 (말굽신장), [4] WT의 위험 (윌름스 종양)매우 작고 NWTSG 지침에 따라 이러한 환자의 감시를 정당화할 수 없습니다. 무홍채증 환자는 WT에 걸릴 확률이 40%입니다. (윌름스 종양), 그리고 Beckwith-Wiedemann 증후군을 가진 사람들은 최대 10%의 확률을 가지고 있습니다[22]. 무홍채증과 Beckwith-Wiedemann 증후군 환자의 신종괴 감시 권고사항은 7세까지 3개월마다 초음파 검사를 시행하고 성장이 완료될 때까지 6개월마다 신체검사를 시행하는 것이다[23]. WT가 있는 어린이 (윌름스 종양)홍콩에서 발생 (말굽신장)임상 양상이나 조직학적 아형 측면에서 정상 신장을 가진 사람들과 다르지 않습니다[24].HK (말굽신장)WT의 예후를 불필요하게 변경하지 않습니다. (윌름스 종양); 그러나 HK 모양의 해부학적 변화로 인해 심각한 수술 어려움과 수술 후 문제를 일으킬 수 있습니다. (말굽신장), 대혈관과 요관 사이에 다양한 관계가 있습니다. 일반적으로 각 신장에는 하나의 신장 동맥이 있습니다. 중복되거나 심지어 3중화된 신장 동맥이 하나 또는 두 개의 신장에 공급될 수 있습니다. 협부로의 혈액 공급은 대동맥이나 신동맥에서 직접 올 수 있으며 드물게 하장간막이나 장골동맥에서 올 수 있습니다[24]. 따라서 신장 혈관 조영술은 종양 진단과 WT의 혈액 공급 매핑 모두에 도움이 될 수 있습니다. (윌름스 종양) 홍콩에서 발생 (말굽신장)수술적 절제를 계획하기 위해

항종양시스탄체 추출물

결론

복부 종괴가 있는 소아는 대부분 발현이 지연되므로 CT 사용을 포함한 영상 연구로 주의 깊게 검사해야 합니다. WT의 경우 수술 전 화학 요법 (윌름스 종양)외과적 이환율을 감소시키고 완전한 절제를 촉진하며 신장 기능을 보존하는 좋은 치료 방법이 될 수 있습니다.

그러나 발증 지연과 때로는 진단으로 인해 제한된 수의 화학 요법 약물 및 어린이의 악성 종양 수술과 관련된 어려움 외에도 나이지리아와 같은 대부분의 개발 도상국에서 이환율이 증가하는 규칙입니다. 다른 문제로는 방사선 요법과 같은 시설의 부족, 악성 종양 치료를 위한 자금 및 기타 동반 질환이 있습니다. 이러한 문제의 대부분은 후속 조치를 위해 돌아올 수 없다는 점에서 분명히 알 수 있듯이 지수 사례에서 나타났습니다.

시스탄체 추출물은 신장 기능을 향상시킵니다.

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