Zinner 증후군 및 불임: 임상 사례를 기반으로 한 문헌 검토
Mar 21, 2022
아이바이크 호프만1 프란치스카 바우트1볼프강 H. 로쉬1
추상적인
Zinner 증후군 (ZS)은 정낭 낭종, 사정관 폐쇄 및 동측과 관련된 드문 선천성 기형입니다.신장무형성. 지금까지 주요 치료 초점은 증상이 있는 환자였습니다. 따라서 수술은 이러한 환자들을 위해 예약되었으며 외과적 치료는 주로 통증 완화를 목표로 합니다. ZS는 종종 불임과 관련이 있는 것으로 보이지만 진단은 특히 청소년기에 어렵습니다. ZS 및 불임에 대한 이 문헌 검토는 한 청소년 환자의 의료 보고서를 기반으로 합니다.
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소개
Zinner 증후군(ZS)은 낭포성 정낭과 사정관 폐쇄(EDO)를 특징으로 하는 드문 선천성 질환입니다.신장무성 [1]. 일반적으로 ZS는 성행위가 시작될 때까지 무증상 상태를 유지합니다. EDO는 정액 축적을 일으키고 결과적으로 정액 소포를 확장시킵니다[1]. 청소년기의 증상은 일반적으로 불분명하고 배뇨곤란, 빈뇨, 회음부 통증, 부고환염, 사정 후 통증 등의 통증이 대부분이다[2]. ZS 환자의 최대 45%가 불임의 영향을 받습니다[2]. 청소년 환자의 불임 진단은 어렵습니다. 외과적 치료는 증상이 있는 환자를 위한 것이므로 ZS의 수술적 관리는 주로 통증 완화와 생식력을 보존하기 위한 반대쪽 사정관 보호에 집중됩니다. 우리 환자를 기반으로 한 현재 검토의 목적은 특히 청소년 환자에서 ZS 및 불임 위험을 관리하는 관점에서 기존 데이터를 평가하는 것입니다.
사례
18-세 남자 환자가 반복되는 거대혈뇨 때문에 저희 연구소에 의뢰되었습니다. 이학적 탐색과 실험실 평가에서는 병리학적 소견이 없었다.신장그리고 방광 초음파는신장왼쪽에 무형성이 있고 후방 공간(3.5 × 1.4 cm)에 단단한 보이는 덩어리가 있습니다. ZS가 의심되었습니다. 자기공명영상촬영(MRI)은 왼쪽에 있는 후방 공간에서 관강내 단백질 또는 혈액 내용물을 포함하는 확대된 정낭의 존재를 확인했습니다(그림 1 참조). 왼쪽 신장은 없었고 잔여 요관이 보였다.
임상적 불만 때문에 환자는 정낭낭종에 대한 경요도 루핑을 시행하여 거대혈뇨를 즉시 중단시켰습니다. 대부분의 임상적 불만으로 인해 사정관은 메틸렌 블루로 표시되지 않았습니다. 수술 후 경복부 초음파 검사에서 후방 종괴의 잔존은 보이지 않았습니다. 24-달의 후속 조치는 문제가 없었습니다. ZS는 생식력에 영향을 미치기 때문에 환자는 수술 후 2년 후에 정액 분석을 받도록 요청받았습니다. 외부에서 시행한 정액분석 결과는 Table 1과 같다. 검사 결과(FSH, LH, Prolactin, free testosterone)는 정상 범위 내였다. 초음파에서는 후향적 이상 소견을 보이지 않았습니다. 개통성을 조사하기 위해 메틸렌 블루로 지붕을 다시 푸는 가능성이 논의되었습니다. 환자는 아이를 낳을 수 있는 능력에 대해 자세히 설명했습니다. 당시 환자는 추가 조사를 요청하지 않았습니다.
발생학, 병인학 및 병인
지너 증후군
정낭 낭종은 1872년 Smith에 의해 처음 기술되었습니다. 선천성 정낭 낭종과 편측성 신장 무형성의 연관성은 1914년 Zinner에 의해 처음 보고되었으며 따라서 ZS라고 명명되었습니다. ZS는 낭포성 정낭, 동측 신장 무형성 및 동측 EDO의 3요소로 구성됩니다. 이 연관성은 재태 연령 4주에서 13주 사이에 Wolffian duct의 발달 장애로 인해 발생합니다[3]. 요관 새싹은 Wolffian duct의 근위 부분에서 시작되고 불완전한 이동으로 인해 metanephros에 합류하지 못합니다. 그 결과, 후신모세포종을 감별하는데 있어 요관의 역할이 방해를 받아 동측 신장 무형성 및 동측 사정관 폐쇄를 초래한다[1, 4]. 생식선은 계속 발달하고, 정액의 불충분한 배수는 정낭의 낭성 구조를 초래합니다[5].
ZS의 발병률은 결정하기 어렵습니다. 동측 신장 무형성과 관련된 2{4}}0개 이상의 정낭 낭종이 문헌에 보고되었습니다. 280,{2}} 초음파 스캔을 통해 신생아의 신장 질량을 선별할 때 Sheih et al. 동측 신장 무형성과 관련된 골반 확장의 13 사례를 발견했으며 이는 0.00214%의 빈도를 의미합니다[6]. 한편, 초음파 스캔의 광범위한 사용으로 인해, 특히 태아에서 편측성 신장 무형성의 진단이 더욱 빈번해지고 있습니다. 태아의 동측성 비뇨생식기형은 영향을 받는 태아의 30~40%에서 나타나므로 배제해야 합니다[4].
EDO와 불임
ZS에서 EDO는 선천적입니다. EDO는 선천적 대 후천적, 완전 대 불완전, 해부학적 대 기능적으로 구분할 수 있습니다. 기능 장애는 배제의 진단이며 정낭의 연동 실패를 설명합니다[7]. 선천적 및 후천적 증례의 원인은 Table 2와 같다.
Pryor와 Hendry는 EDO가 있는 87명의 난임 환자에 대한 평가에서 EDO의 흔한 병인이 선천적 기형(41%), 감염 후 증후군(22%), 외상(17%), 결핵(9%), 거대 - 소포(9%) 및 종양 원인(1%) [7, 8].
EDO 환자는 무정자증, 중증의 희소정자증 또는 희박정기형-동물정자증이 있을 수 있습니다. 불임 검사를 받은 부부의 경우 남성의 약 15%가 무정자증을 앓고 있었는데, 이는 영향을 받은 남성의 40%에서 폐쇄성 무정자증으로 인한 것이었습니다. 폐쇄성 무정자증의 특정 유형으로 EDO는 불임 남성의 1-5%에서 나타납니다[7]. ZS의 영향을 받는 남성의 약 45%가 불임입니다[2, 4]. 52명의 남성에 대한 Van den Ouden의 통합 분석은 9명의 환자에서 불임을 발견했으며 20명의 환자에서 불임 상태가 언급되었습니다. 우리가 아는 한, ZS와 관련된 불임은 6개의 논문, 주로 14명의 환자에 대한 사례 보고에 설명되어 있습니다. 가장 큰 시리즈는 Pace et al.에 의해 출판되었습니다. ZS와 불임의 영향을 받은 7명의 환자를 후향적으로 분석했습니다. 게시된 데이터의 개요는 표 3에 나와 있습니다.
ZS에서 한 개의 사정관만 영향을 받는다고 가정하면 무정자증이 예상되지 않아야 합니다. 그러나 ZS의 무정자증은 여러 문헌 보고서에 설명되어 있습니다[9, 10]. 이 측면의 근본적인 병인은 아직 완전히 이해되지 않았습니다. 한 가지 생각할 수 있는 가정은 한쪽 고환 폐쇄가 항정자-항체 생성을 유발하여 반대쪽 고환이 막히지 않았음에도 불구하고 불임을 초래할 수 있다는 것입니다[4]. Cito et al. 오래 지속되는 폐쇄로 인해 반응성 산소 종은 ZS 환자의 생식 독성을 매개하여 생식 세포 사멸에 의한 정자 수를 감소시킬 수 있다고 제안했습니다[10]. 또 다른 가설은 사정관 부위의 선천적 결함으로 인해 정상적인 반대측 관의 자유 정액 통과가 차단된다는 것입니다[4].
그럼에도 불구하고 ZS 환자에서 불임의 병인을 확인하기 위해서는 추가 연구가 필요합니다. ZS와 관련된 불임율이 높기 때문에 영향을 받은 환자는 생식 능력 상태에 대해 검사해야 합니다.
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임상 발표
ZS는 일반적으로 오랫동안 무증상 상태를 유지합니다. 증상은 집중적인 성행위가 시작될 때만 나타나는 경향이 있습니다. 문헌 보고서는 20대에서 40대 사이의 기간을 설명하지만 최근 몇 년 동안 사춘기에 증상이 점점 더 일찍 발병합니다.
임상 증상은 종종 구체적이지 않고 특히 배변이나 사정 시 복부, 골반, 회음부 또는 음낭 통증과 같은 통증과 관련된 경우가 많습니다. 배뇨곤란, 빈뇨, 절박뇨 등의 하부요로증상과 부고환염, 전립선염, 재발성 요로감염도 보고되었다[1].
불임은 일반적으로 자녀를 갖고자 하는 충족되지 않은 욕구의 맥락에서 성인기에 진단됩니다. ZS는 생식력에 높은 영향을 미치는 것으로 보이므로, ZS가 있는 청소년 환자가 성인기에 도달했을 때 정액 분석을 수행해야 합니다.
진단
무증상의 경우 진단이 어렵기 때문에 진단은 일반적으로 증상이 있는 환자를 대상으로 합니다. 성인기에 경직장 초음파(TRUS)는 정낭 낭종의 초기 평가에 가장 일반적으로 사용되는 기술입니다. TRUS는 청소년 환자의 선택 사항이 아니기 때문에 이러한 경우에는 첫 번째 평가에 복부 초음파 스캔이 사용됩니다. 소견에는 후방 공간의 낭성 종괴와 동측 신장의 부재가 포함됩니다.
ZS의 의심되는 진단은 일반적으로 MRI로 확인됩니다[4]. 정낭 낭종은 T2-가중 이미지에서는 초강력으로 나타나고 T1-강조 영상에서는 저강도로 나타납니다. 정낭 낭종은 뮐러관 낭종이나 요낭 낭종과 같은 다른 골반 낭성 병변과 구별해야 합니다. 분화는 방광 목과 관련된 낭종의 위치를 기반으로 합니다. Utricular 낭종은 요도와 통신하지만 Müllerian duct 낭종은 통신하지 않습니다. 뮐러관 낭종에는 정상적인 정낭과 사정관이 있습니다. 해부학적으로는 정중선을 기준으로 합니다. ZS에 존재하는 Wolffian duct cysts는 paramedian area에 위치한다[1, 4, 11]. 또한 EDO는 MRI를 통해 확인할 수 있습니다.
EDO가 의심되는 환자를 평가하는 표준 방법은 형광투시 또는 X선 제어하에 개방 음낭 혈관조영술입니다. Avellinoet al. 정낭 흡인이 있는 TRUS가 진단의 가장 효과적인 방법임을 그들의 검토에서 보여주었다[7]. TRUS를 직장 내 MRI와 비교할 때 Engin et al. TRUS는 특히 완전한 폐색의 경우 EDO를 진단하는 신뢰할 수 있는 방법임을 발견했습니다. 반면에 MRI는 연조직과 낭성 병변의 검사에 유용하다[12]. 청소년기 환자의 경우 TRUS나 endorectal MRI는 가능한 진단 방법이 아닙니다. 기존의 복부 MRI에서 발견된 동측 신장 무형성과 함께 정낭 낭종은 동측 EDO의 존재를 나타냅니다.
정낭 흡인을 통해 추가 정보를 얻을 수 있습니다. 성인 환자의 경우 이 절차는 TRUS 지침에 따라 수행됩니다. 청소년 환자의 경우 실제 수술 전에 정낭 흡인을 수술 중 시행할 수 있습니다. 대부분의 EDO 환자는 흡인물에서 많은 수의 정자를 보입니다. 정자의 존재는 온전한 정자 형성을 확인하고 필요하다면 정자를 냉동 보존할 수 있습니다[7, 13].
관리
ZS에서는 증상이 있는 환자의 경우 외과적 치료를 예약하는 것이 현명하지만 무증상 환자의 경우 추적 관찰이 허용됩니다. 외과적 치료 옵션은 경요도 unroofing에서 vasoligation을 포함하거나 포함하지 않는 vesiculectomy가 있는 개복 수술에 이르기까지 다양합니다[1]. 개복수술은 횡단, 치골후, 회음 또는 경직장 접근을 통해 시행할 수 있다[1, 4, 14]. 개복술은 방광 아래의 정낭의 해부학적 위치 때문에 방광경부, 외괄약근, 직장과 같은 관련 구조의 손상 위험이 높다[1, 4, 14].
최소 침습 수술은 지난 몇 년 동안 점점 더 중요해지고 있습니다. 특히 로봇 접근 방식은 3D 비전을 통해 뛰어난 시각화를 제공하여 깊은 골반 위치를 더 자세히 해부할 수 있기 때문에 부상률을 낮춥니다[15, 16]. 2003년 Valla et al. 생식력을 보존하기 위해 15개월 된 소년에서 진행성 정낭의 복강경 절제술을 시행했습니다. 낭성 종괴는 출생 전에 진단되었고 20개월 동안 12mm에서 25mm로 크기가 진행되었습니다[17]. 불행히도, 특히 출산 상태와 관련하여 장기간의 추적 조사는 보고되지 않았습니다.
EDO에서 표준 외과적 치료는 사정관의 경요도 절제술(TURED)입니다. TURNED는 전기소작 루프로 사정관 수준에서 베루몬타늄을 절단하여 수행됩니다[7]. 메틸렌 블루를 정낭에 주입하여 세척을 통해 방해물이 완전히 제거되었는지 확인할 수 있습니다[18]. 이 방법은 ZS의 경요도 루핑 방법과 유사합니다.
사례 보고서에서 제한된 수의 대규모 연구에 이르는 여러 출판물이 이 주제에 대해 제공됩니다. 대규모 연구에서는 일반적으로 EDO 환자의 63.{1}}–83.0%, 부분 EDO 환자의 9{7}}.5%, 59.0%에서 개선된 정액 매개변수를 보여주었습니다. 완전한 EDO를 가진 환자의 퍼센트. oligospermia 또는 azoospermia 환자의 최대 38%가 정상 정액 매개변수를 회복했습니다[7, 19-21]. 한 연구에 따르면 Wolffian duct의 선천적 기형이 있는 경우 외과적 치료가 생식력을 향상시키지 못했습니다[7, 8].
세뇨관~을 위한면역 체계
결론
ZS가 있는 남아의 최대 45%에서 EDO로 인한 불임은 ZS가 진단될 때 염두에 두어야 하는 빈번한 공존 진단입니다. 청소년기에 난임 상태를 평가하기 어렵기 때문에 이러한 환자들은 후속 프로그램에 포함되어야 하며 성인이 되면 정자 분석을 수행해야 합니다. 외과적 치료는 일반적으로 통증 완화에 초점을 맞추며 정액을 공개하는 기술로 구성되어야 합니다. ZS에 대한 외과적 개입 후 지속되는 무정자증의 높은 비율은 아직 완전히 이해되지 않은 반대측 정자 형성에 영향을 미치는 상호 작용 과정으로 인해 발생할 수 있습니다. 아마도 주로 통증 완화에 초점을 맞춘 현재 권장되는 ZS 치료는 생식력 보존에 초점을 전환하는 데 도움이 될 수 있습니다. 영향을 받은 덕트의 조기 절제는 반대쪽 비뇨생식기에 대한 부정적인 영향을 예방할 수 있습니다. 이 주제에 대한 지식을 높이려면 추가 연구가 필요합니다.
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