2021 KDIGO 사구체 질환 가이드라인
Jul 06, 2023
사구체 질환은 양쪽 신장의 사구체를 침범하는 질환군으로, 병인, 병인, 병리학적 변화, 임상양상, 경과 및 예후가 상이하다. 2021년 KDIGO는 사구체 질환 12개를 포함하는 사구체 질환에 대한 첫 가이드라인을 발표했다. 그러나 가이드라인이 발표된 지 거의 2년이 지났고 사구체 질환 연구에 많은 새로운 발전이 있었지만 이러한 발전은 가이드라인에 포함되지 않았습니다.
2023년 6월 전문가들은 KDIGO 가이드라인에 포함된 사구체 질환별로 기존 근거를 평가하고 임상 실습을 결합하고 일부 새로운 내용을 추가하여 의견을 제시하고 추천했습니다. 이러한 최신 연구 결과와 전문가의 합의는 의사가 보다 정확한 진단과 치료 결정을 내리는 데 도움이 되며 동시에 환자에게 더 나은 의료 서비스를 제공할 수 있습니다.
증권 시세 표시기
1 진단 및 위험 예측
KDIGO 지침은 다음을 권장합니다.
① MCD의 진단은 신생검에 의해서만 가능하다.
② 글루코코르티코이드 치료에 반응하는 MCD 성인 환자는 장기 신생존율이 더 높지만 무반응 환자에 대한 더 나은 위험 예측 체계는 없습니다.
③ MCD의 초기치료로 고용량의 경구 코르티코스테로이드가 권장된다.
전문가 조언:
전문가들은 위의 의견, 특히 ①과 ②에 1차적으로 동의한다. ③ 항목에 대해서는 전문가들이 보완한 사항이 있다. MCD 환자는 스타틴 또는 레닌-안지오텐신 억제제(RASi)를 피해야 합니다. 위의 약물은 신증후군이 있는 다른 환자에게 일반적으로 사용되지만 MCD 환자는 위의 약물을 사용하지 않고도 임상적 완화를 달성할 수 있다는 점은 주목할 가치가 있습니다. 또한 임상의는 악성종양, 비스테로이드성 항염증제(NSAIDs) 사용, 전신성 홍반성 루푸스(SLE) 등과 같은 MCD의 이차적 원인을 배제해야 합니다.
2 트리트먼트
KDIGO 지침은 다음을 권장합니다.
① 고용량 코르티코스테로이드를 투여받는 MCD의 가장 긴 치료 기간은 16주를 초과하지 않아야 합니다.
전문가 조언:
전문가들은 최근 연구에서 최대 16주 동안 고용량 코르티코스테로이드로 치료받은 환자에서 더 높은 반응률을 재확인했다는 점에 동의합니다. 16주 이후에는 효능이 크게 증가하지 않으며 부작용 위험이 증가합니다.
KDIGO 지침은 다음을 권장합니다.
② 완전관해 후 2주차에는 당질코르티코이드의 용량을 점차 감량할 수 있다.
전문가 조언:
위 권장 사항에 대한 근거는 성인 환자가 아닌 소아 환자에게서 나오지만 전문가들은 여전히 이 약물 감소 전략이 성인 환자에게 시도될 수 있다고 믿고 있습니다. 참고로 복용량은 총 24-주 동안 천천히 줄여야 합니다.
KDIGO 지침은 다음을 권장합니다.
③ MCD의 치료에는 경구 코르티코스테로이드가 일반적으로 사용되지만 투여경로 및 투여횟수는 환자의 필요에 따라 개별적으로 조절될 수 있다.
전문가 조언:
매일 또는 이틀에 한 번씩 경구용 글루코코르티코이드가 MCD 성인 환자에게 안전하고 효과적이며, 장 부종 환자에게는 정맥 내 글루코코르티코이드가 권장됩니다.
KDIGO 지침은 다음을 권장합니다.
④ 당질코르티코이드 사용이 금기인 환자의 경우 초기 치료로 cyclophosphamide, calcineurin inhibitor(CNI) 또는 mycophenolate mofetil(MMF)을 사용할 수 있다.
전문가 조언:
최근 몇 년간의 새로운 개발에 따르면 대체 약물 중 CNI가 첫 번째 선택이 되어야 하며 마이코페놀산 유사체 또는 리툭시맙이 그 뒤를 따릅니다. 시클로포스파미드를 사용하기 전에 생식선 억제, 심각한 감염 및 진행된 악성 종양의 잠재적 위험을 고려해야 합니다. 또한 재발이 잦은 MCD 환자의 경우 글루코코르티코이드의 반복 또는 장기간 사용을 피하고 CNI, MMF, rituximab, cyclophosphamide와 같은 대체 요법을 사용해야 한다.
FSGS
1 진단 및 감별
KDIGO 지침은 다음을 권장합니다.
① 신증후군이 없는 FSGS 성인 환자의 경우 속발성 FSGS 여부에 대한 평가가 필요하다.
전문가 조언:
FSGS는 광학 현미경 하에서 사구체의 특정한 모습인 신증후군의 한 가지 원인을 설명하는 데 오랫동안 사용되어 왔습니다. 그러나 현재 연구에서는 FSGS가 다른 병인(유전, 약물, 바이러스, 면역 매개 등)으로 인한 손상으로 인해 발생할 수 있고 치료에 대한 반응이 다를 수 있으며 예후가 다를 수 있음을 명확히 했습니다. KDIGO에서는 FSGS를 1차와 2차로 분류하지만 실제로 FSGS는 4개의 하위 범주로 나눌 수 있습니다. ① 원발성 FSGS는 면역억제요법에 반응하는 전형적인 면역매개 신병증을 특징으로 한다. ② 유전성 FSGS; ③바이러스 및 약물에 의한 2차 FSGS; ④병인불명의 FSGS. 단백뇨가 있는 FSGS 환자인지 여부를 판단하는 데 중점을 두어야 합니다.<3.5 g/d, or proteinuria ≥3.5 g/d combined with elevated glutamyl transpeptidase (3.0 g/dL) are secondary FSGS. In addition, a history of preterm birth is also a potential etiology for FSGS patients with reduced nephron numbers.
KDIGO 지침은 다음을 권장합니다.
② 유전자 검사는 일부 FSGS 환자에게 도움이 되며 일부 환자는 그러한 서비스를 제공하는 의료 센터에 의뢰되어야 합니다.
전문가 조언:
FSGS 환자에게는 유전자 검사가 필요합니다. 이전의 합의 및 가이드라인에서는 FSGS 환자가 유전자 검사를 받을 필요가 없다고 제안했지만, 일련의 최근 연구에서는 유전자 검사가 FSGS 환자에게 세 가지 중요한 의미가 있음을 보여주었습니다.
첫 번째는 약물 요법을 수립하는 것입니다. 신장 생검으로 확인된 스테로이드 내성 FSGS 성인 환자 중 11~24%가 IV형 콜라겐 또는 족세포 유전자 돌연변이를 가지고 있습니다. 따라서 이러한 변형이 있는 환자에게 호르몬 요법은 득보다 실이 더 많을 수 있습니다.
두 번째 항목은 신장 이식을 수락할지 여부를 결정하는 것입니다. 유전된 FSGS 환자는 신장 이식 후 질병 재발 위험이 낮습니다.
세 번째 항목은 위험 그룹을 식별하는 것입니다. FSGS의 원인이 유전자 돌연변이로 밝혀지면 환자의 직계 가족을 확인하여 조기 진단 및 치료를 받아야 합니다. 또한, 불임 조언도 도움이 될 수 있습니다.
2 속발성 또는 원인 불명의 FSGS 환자 관리
KDIGO 지침은 다음을 권장합니다.
① 원인 불명의 FSGS 또는 속발성 FSGS 환자는 면역억제요법을 받을 수 없다.
전문가 조언:
병인이 알려지지 않은 FSGS 또는 이차 FSGS 환자는 면역억제 요법으로 혜택을 받을 가능성이 낮습니다. 치료 양식에는 이차 FSGS 환자의 RASi, 혈압 조절, 나트륨 제한 및 병인 치료(예: 약물 사용, 감염 등)가 포함됩니다.
3 원발성 FSGS 환자를 위한 초기 치료
KDIGO 지침은 다음을 권장합니다.
① 원발성 FSGS 환자의 경우 권장되는 초기 치료는 경구용 고용량 글루코코르티코이드입니다.
② 경구용 고용량 글루코코르티코이드 요법을 16주간 지속하거나 완전관해에 도달해야 한다.
③ 당질코르티코이드 치료기간은 6개월 이상이어야 한다.
④ 글루코코르티코이드에 상대적인 금기 또는 불내성이 있는 성인 FSGS 환자의 경우 초기 치료로 CNI를 고려해야 한다.
전문가 조언:
현재 증거에 따르면 원발성 FSGS 환자의 경우 CNI가 글루코코르티코이드만큼 효과적이고 안전하지만 치료 비용을 고려할 때 글루코코르티코이드가 임상 실습에서 첫 번째 선택입니다. 전문가들은 글루코 코르티코이드 과정에 대해 다른 의견을 가지고 있습니다. 첫째, 글루코코르티코이드 요법이 단백뇨 개선을 위해서만 사용된다면 16주 동안 고용량 글루코코르티코이드 요법을 지속하는 것은 무리가 있다. 둘째, 환자가 부분 반응(치료에 대한 반응)을 달성하면 코르티코스테로이드 요법을 최대 16주 동안 유지할 수 있습니다.
CNI는 글루코코르티코이드의 대체 요법이 될 수 있지만 전문가들은 CNI 중단의 복용량과 시기에 대해 다른 실질적인 권장 사항을 제시했습니다. 첫째, CNI의 권장 용량은 개별적으로 적정해야 합니다. 둘째, 단백뇨와 크레아티닌 수치는 CNI와 용량 의존적 관계가 있습니다. 그러나 임상 실습에서 CNI 치료를 받는 환자의 크레아티닌 수치가 증가하거나 기준선의 30%를 초과할 수 있음을 알 수 있으며 이때 CNI를 감소시켜야 합니다. CNI 감소 후에도 크레아티닌이 감소하지 않거나 증가하지 않으면 약물을 중단해야 합니다.
4 스테로이드 내성 원발성 FSGS 환자의 치료
KDIGO 지침은 다음을 권장합니다.
① 스테로이드 내성 원발성 FSGS 환자의 경우 당질코르티코이드 단독요법을 지속하거나 치료를 포기하기보다는 6개월 이상 cyclosporine 또는 tacrolimus를 사용하는 것을 권장한다.
전문가 조언:
스테로이드 내성 원발성 FSGS 환자는 고용량 코르티코스테로이드 경구 투여 16주 후에도 반응하지 않는 경우 고려해야 합니다. 현재 CNI가 가장 많은 임상 데이터를 보유하고 있어 1차 FSGS의 1차 2차 치료제로 활용되어야 한다. 무작위 대조군 연구는 사이클로스포린이 원발성 FSGS 환자의 신장 기능을 개선할 수 있음을 뒷받침하며, 관찰 연구에서는 타크로리무스가 유사한 대안임을 보여줍니다. 또한 두 약물의 부작용, 즉 타크롤리무스는 내당능에 영향을 미치고 사이클로스포린은 이상지질혈증 및 고혈압 위험 증가와 관련이 있다는 점에 주목해야 한다.
5 CNI 치료
KDIGO 지침은 다음을 권장합니다.
① CNI 요법에 반응하는 원발성 FSGS 성인 환자는 재발 위험을 최소화하기 위해 최소 12개월 동안 CNI 요법을 받아야 합니다.
② CNI 내성 또는 내약성이 없는 스테로이드 내성 원발성 FSGS 환자는 전문기관에 의뢰하여 재신생검, 신대체요법 또는 임상시험에 포함하는 것을 고려해야 한다.
전문가 조언:
전문가들은 위의 관점에 동의하며 위 환자들에게도 유전자 검사가 추가되어야 한다고 제안했다. 이들 환자의 유전자에는 COL4A 또는 APOL1 돌연변이가 있을 수 있으며, 이는 환자의 약물 내성으로 이어지는 중요한 요인입니다. 명확한 유전 정보는 환자를 특정 임상 시험으로 안내할 수 있습니다.
Cistanche는 신장 질환을 어떻게 치료합니까?
Cistanche는 신장 질환을 포함한 다양한 건강 상태를 치료하기 위해 수세기 동안 사용된 중국 전통 약초입니다. 그것은 중국과 몽골의 사막에 자생하는 식물인 Cistanche deserticola의 말린 줄기에서 파생됩니다. 시스탄체의 주요 활성 성분은 신장 건강에 유익한 효과가 있는 것으로 밝혀진 페닐에타노이드 배당체, 에키나코사이드 및 액테오사이드입니다.
신장 질환이라고도 알려진 신장 질환은 신장이 제대로 기능하지 않는 상태를 말합니다. 이로 인해 몸에 노폐물과 독소가 축적되어 다양한 증상과 합병증을 유발할 수 있습니다. Cistanche는 여러 메커니즘을 통해 신장 질환을 치료하는 데 도움이 될 수 있습니다.
첫째, cistanche는 이뇨 특성을 가지고 있는 것으로 밝혀졌습니다. 즉, 소변 생성을 증가시키고 신체에서 노폐물을 제거하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이것은 신장의 부담을 덜어주고 독소 축적을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이뇨를 촉진함으로써 cistanche는 또한 신장 질환의 일반적인 합병증인 고혈압을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.
또한, cistanche는 항산화 효과가 있는 것으로 나타났습니다. 자유 라디칼 생성과 신체의 항산화 방어 사이의 불균형으로 인해 발생하는 산화 스트레스는 신장 질환의 진행에 중요한 역할을 합니다. Cistanche의 항산화 특성은 자유 라디칼을 중화하고 산화 스트레스를 줄여 신장을 손상으로부터 보호합니다. Cistanche에서 발견되는 페닐에타노이드 배당체는 자유 라디칼을 제거하고 지질 과산화를 억제하는 데 특히 효과적입니다.
또한, cistanche는 항염증 효과가 있는 것으로 밝혀졌습니다. 염증은 신장 질환의 발병 및 진행에 있어 또 다른 핵심 요소입니다. Cistanche의 항염증 특성은 전 염증성 사이토 카인 생성을 줄이고 염증 경로의 활성화를 억제하여 신장의 염증을 완화시킵니다.
또한, cistanche는 면역 조절 효과가 있는 것으로 나타났습니다. 신장 질환에서는 면역 체계가 조절되지 않아 과도한 염증과 조직 손상이 발생할 수 있습니다. Cistanche는 T 세포 및 대식세포와 같은 면역 세포의 생산 및 활동을 조절하여 면역 반응을 조절하는 데 도움을 줍니다. 이 면역 조절은 염증을 줄이고 신장의 추가 손상을 예방하는 데 도움이 됩니다.
또한, cistanche는 세포로 신관의 재생을 촉진하여 신장 기능을 향상시키는 것으로 밝혀졌습니다. 신세뇨관 상피 세포는 노폐물과 전해질의 여과 및 재흡수에 중요한 역할을 합니다. 신장 질환에서는 이러한 세포가 손상되어 신장 기능이 손상될 수 있습니다. 이러한 세포의 재생을 촉진하는 Cistanche의 능력은 적절한 신장 기능을 회복하고 전반적인 신장 건강을 개선하는 데 도움이 됩니다.
신장에 대한 이러한 직접적인 영향 외에도, 시스탄슈는 신체의 다른 기관과 시스템에 유익한 영향을 미치는 것으로 밝혀졌습니다. 건강에 대한 이러한 전체론적 접근은 신장 질환에서 특히 중요합니다. 상태가 종종 여러 기관과 시스템에 영향을 미치기 때문입니다. Cistanche는 일반적으로 신장 질환의 영향을 받는 간, 심장 및 혈관에 보호 효과가 있는 것으로 나타났습니다. 이러한 장기의 건강을 증진함으로써 시스탕슈는 전반적인 신장 기능을 개선하고 추가 합병증을 예방하는 데 도움이 됩니다.
결론적으로, cistanche는 신장 질환을 치료하기 위해 수세기 동안 사용된 중국 전통 약초입니다. 활성 성분에는 이뇨제, 항산화제, 항염증제, 면역 조절제 및 재생 효과가 있어 신장 기능을 개선하고 추가 손상으로부터 신장을 보호합니다. 또한, cistanche는 다른 기관과 시스템에 유익한 영향을 미치므로 신장 질환 치료에 대한 전체적인 접근 방식이 됩니다.
참조:
1. Beck LH Jr, Ayoub I, Caster D 등. 사구체 질환 관리를 위한 2021년 KDIGO 임상 진료 지침에 대한 KDOQI US 논평. J 신장 장애입니다. 2023년 6월 9일:S0272-6386(23)00591-7 .
