2023 버전의 EULAR 루푸스 관리 권장 사항 요약 개요, 호르몬 유지 용량을 5mg/d 이하로 줄였습니다.
Jun 13, 2023
전신성 홍반성 루푸스(SLE)는 류마티스 및 면역학과에서 가장 흔한 결합 조직 질환 중 하나입니다. 환자의 임상 증상, 과정 및 예후는 매우 다양합니다. 2008년 EULAR(European League Against Rheumatism)는 SLE 관리 지침을 처음으로 공식화하고 2019년에 SLE 분야의 새로운 요구 사항과 새로운 데이터의 출현으로 권장 사항을 업데이트했습니다. 2023년 EULAR 연례 회의에서 EULAR의 공식 잡지 "Annals of Rheumatic Diseases"의 부편집장인 Dimitrios Boumpas 교수는 5가지 일반 원칙과 13가지 특정 권장 사항을 포함하여 2023년 SLE 관리 권장 사항의 최신 버전을 공유했습니다. 이 글은 다음과 같이 구성되어 있습니다.
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2023년 루푸스 관리 권장 사항의 하이라이트
조기진단과 치료가 중요합니다.
글루코코르티코이드는 생명을 구할 수 있지만 동시에 너무 많은 부작용을 일으킵니다.
가교 요법으로 글루코코르티코이드를 단기간 사용하는 것이 더 좋지만 일부 환자는 장기간 사용이 필요할 수 있으며 권장 용량은 5 mg/kg/d 이하(예: 프레드니손)입니다. 7.5mg/d와 같습니다.
치료의 목표는 관해 또는 낮은 루푸스병 활성도(LLDAS)일 수 있지만, 글루코코르티코이드의 용량은 5mg/d(예: 프레드니손) 이하이어야 합니다.
생물학적 제제는 글루코코르티코이드의 용량을 줄이는 동시에 환자가 LLDAS의 관해를 달성하고 재발 및 병변을 줄이는 데 도움을 줄 수 있습니다.
일반 원칙
A. SLE는 개인 및 사회적 비용을 고려하여 환자 교육 및 공유된 의사 결정을 기반으로 하는 종합적이고 개별화된 관리가 필요합니다.
B. SLE 질병 활성도는 각 방문 시 평가되어야 하며(빈도는 의사의 재량에 따름) 내장 손상은 검증된 테스트를 사용하여 평가되어야 합니다(적어도 매년).
C. 태양 보호, 금연, 건강하고 균형 잡힌 식단, 규칙적인 운동, 뼈 건강을 증진시키는 조치를 포함한 비약물적 개입은 장기적인 환자 결과를 개선하는 데 중요합니다.
D. 약물 개입은 환자 특성, 장기 침범의 유형 및 중증도, 치료 관련 위험, 동반 질환, 진행성 장기 손상 위험 및 환자 선호도에 따라 결정되어야 합니다.
E. SLE의 조기 진단(혈청학적 평가 포함), 내장 침범(특히 신염)에 대한 정기적인 스크리닝, 완화(또는 적어도 질병 활성도의 감소) 달성을 위한 시기 적절한 치료 시작 및 치료에 대한 엄격한 준수는 재발 및 본능적 개입. 손상, 개선된 예후 및 개선된 삶의 질이 중요합니다.
13개의 제안
➤권고 1: 금기 사항이 없는 한 모든 SLE 환자에게 hydroxychloroquine 권장(1b/A), 목표 용량은 실제 체중(2b/B)에 따라 5mg/kg/d이지만, 재발 위험(2b/B) 및 망막 독성은 개별적으로 조정되었습니다.
➤권고 2: glucocorticoid(GC)의 용량은 장기 침범의 종류와 중증도에 따라 결정하고(2b/C), 유지 용량은 5mg/d로 감량(예: prednisone)(2a) / B) 가능하면 약물을 중단하고; 중등도 내지 중증 질환 환자의 경우 정맥 내 메틸프레드니솔론 펄스 요법(1-3일 동안 하루 125-1000mg)을 고려할 수 있습니다(3b/C).
➤ 권장 3: 하이드록시클로로퀸(단독 또는 GC와 병용)에 반응하지 않거나 유지 용량 미만으로 GC를 감소시킬 수 없는 환자의 경우 면역 조절제/면역억제제(예: 메토트렉세이트[1b/B], 아자티오프린[ 2b/C] 또는 미코페놀레이트 모페틸(2a/B)), 및/또는 생물학적 제제(예: 벨리무맙[1a/A] 또는 니볼루맙[1a/A]).
➤권고 4: 장기 또는 생명을 위협하는 상태의 환자에게는 정맥 내 시클로포스파마이드(2b/C)를 고려해야 합니다. 난치성인 경우 리툭시맙(2b/C)을 고려할 수 있습니다.
➤ 권장 사항 5: SLE의 활동성 피부 질환에 대한 치료 요법에는 국소 제제(GC, 칼시뉴린 억제제)(2b/B), 항말라리아제(하이드록시클로로퀸, 클로로퀸)(1a/A) 및/또는 GC의 전신 적용( 4/C), 메토트렉세이트(1b/B), 마이코페놀레이트 모페틸(4/C), 아니프롤루맙(1a/A) 또는 벨리무맙(1a/B)을 2차 요법으로 사용할 수 있습니다.
➤ 권고 6: 활동성 신경정신과적 루푸스의 치료에는 염증 관련 증상에 대한 GC 및 면역억제제(1b/A) 및 죽상혈전증/항인지질항체 관련 증상에 대한 항혈소판제/항응고 치료(2b/C)가 포함되어야 합니다.
➤권고 7: 중증 자가면역성 혈소판감소증의 급성 치료: 고용량 GC(정맥 내 메틸프레드니솔론 펄스 요법 포함)(4/C), 정맥 내 면역글로불린 G(4/C ) 및/또는 리툭시맙(2b/B) 병용 또는 병용 , 및/또는 고용량 정맥내 시클로포스파미드(4/C), 리툭시맙(2b/B), 아자티오프린(2b/C), 미코페놀레이트 모페틸(2b/C) 또는 시클로스포린(4/C).
➤ 권장 사항 8: 활동성 증식성 루푸스 신염 환자는 저용량(EuroLupus) 정맥 내 시클로포스파마이드(1a/A) 또는 미코페놀레이트 모페틸(1a/A)과 GC(정맥 내 메틸프레드니솔론 후 경구 저용량 GC)를 병행해야 합니다. 벨리무맙(시클로포스파미드 또는 마이코페놀레이트 모페틸[1b/A]과의 조합) 또는 칼시뉴린 억제제(특히 보클로스포린 또는 타크로몰과 마이코페놀레이트 모페틸의 조합, 1b/A)의 조합.
➤ 권고 9: 신반응 후 루푸스 신염 치료는 최소 3년 동안 지속되어야 한다(2b/B). 초기에 마이코페놀레이트 모페틸을 단독으로 또는 벨리무맙 또는 칼시뉴린 억제제와 병용하여 사용 다른 제제로 치료받는 환자는 이러한 제제(1a/A)를 계속 사용해야 하며, 초기에 시클로포스파미드 단독으로(1a/A) 또는 벨리무맙과 병용으로 치료받는 환자(1a/A) 가) cyclophosphamide 대신 mecomolecox Phenyl esters 또는 azathioprine으로 치료해야 한다.
➤ 권장 사항 10: 신부전 위험이 높은 환자(사구체 여과율 감소, 섬유성 초승달 모양의 존재, 섬유소성 괴사, 사구체 위축/간질 섬유증으로 정의)의 경우 고용량을 고려할 수 있습니다(NIH 프로토콜). 정맥 내 시클로포스파마이드(1a/A) ) 정맥 내 메틸프레드니솔론 펄스 요법과 병용.
➤ 권고 11: 지속적인 관해를 달성한 SLE 환자의 경우 테이퍼링 요법을 고려해야 하며 먼저 GC를 중단해야 합니다(2a/B).
➤ 권고 12: 혈전성 항인지질 증후군(APS) 환자의 경우 첫 번째 동맥 또는 이유 없는 정맥 혈전 사건(1b/B) 후 비타민 K 길항제를 장기간 복용해야 합니다. 저용량 아스피린(75-100 mg/일)은 고위험 항인지질 항체 프로필(2a/B)을 가진 SLE/비 APS 환자에서 일차 예방으로 사용할 수 있습니다.
➤ 권고 13: 감염(HZV, HPV, 인플루엔자, COVID-19 및 폐렴구균)을 예방하기 위해 예방접종을 실시하고, 뼈 건강, 신장 보호 및 심혈관 위험을 관리하고, 악성종양을 선별해야 합니다(-/ 디).
