중증 수신증이 낭포성 신장질환으로 관리된 1예

요약

다음을 포함하는 비뇨생식기의 선천적 기형선천성 수신증, 가장 일반적입니다형태학적 이상에 의해 진단됨태아 초음파, 그러나 구별하기 어려운 경우가 많다.낭성 신장 질환. 사건은 2-세 소년이었습니다.수신증동안 주목받았다.태아기, 그러나 낭성신장질환의 가족력으로 인해 동일한 질환으로 진단되었습니다.

관찰 중이기는 하지만, 우리 병원에 의뢰되어 치료를 받았습니다.재평가. 면밀한 검사 결과 왼쪽 신장 골반 요관 접합부가 막힌 것으로 나타났습니다.심한 신장 골반 확장, 심각한 수신증 진단이 내려졌습니다. MAG3 신티그래피로 신장 기능 확인<40% and poor urinary drainage, and pyeloplasty was performed at the age of 1 year. One year has passed since the surgery, and although left renal pelvis enlargement remains, renal function, including urine and blood tests, is within normal range. In this case, the influence of family history and the unconfirmed diagnosis resulted in excessive anxiety about the 유전병. 감별이 어려운 경우에는 다음을 포함한 세심한 평가와 진단이 필요합니다.진단의 시기, 필요합니다.

신장 기능을 위한 25% 에키나코사이드와 9% 액테오사이드가 함유된 천연 유기농 시스탄체 추출물을 얻으려면 여기를 클릭하세요

Wecistanche의 지원 서비스 - 중국 최대의 cistanche 수출업체:

이메일:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/전화:+86 15292862950

더 많은 사양을 보려면 쇼핑하세요.

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

머리말

널리 사용되는태아 초음파(미국)은 태아기 동안 낭성신장질환, 수신증 등 선천성 신장 및 요로 기형(CAKUT)을 조기 발견하고 진단할 수 있게 됐다. 이제 할 수 있습니다 1).

그러나 경우에 따라서는 심한 수신증과 다낭성 이형성 신장(MCDK)과 같은 낭성 신장 질환을 구별하기 어려워 산전 진단에 어려움을 겪을 수 있습니다. 이번에는 가족력이 강한 남성에게서 심한 수신증 증례를 경험하였습니다.다낭성 신장 질환(PKD)는 낭포성 신장 질환으로 관리되었습니다.

보고서.

사례

사례: 2세, 남아

주요 불만 : 신장 낭종의 정밀 검사

임신 중 경구 약물 복용 이력: 안지오텐신 전환 효소 억제제나 안지오텐신 수용체 길항제는 없습니다. 레보티록신은 무증상 갑상선 기능 저하증으로 인해 복용되었습니다.

임신 과정: 임신 29주까지 아무런 이상이 발견되지 않았으며, 임신 과정에도 문제가 없었습니다. 임신 31주 4일째 태아 초음파에서는 처음으로 왼쪽(태아비뇨기과학회: SFU 등급 3)과 오른쪽(SFU 등급 1)에 수신증이 나타났습니다. 가족력상 다낭신장병의 강한 병력이 있었으나, 임신 말기 태아 좌측 신장에 크고 작은 낭종 모양의 확장이 관찰되는 등 가족력에 MCDK가 있을 가능성도 설명됐다. ．． 주산기 병력: 자연 임신. 아기는 재태기간 39주 4일, 몸무게 2,862g으로 정상적으로 분만됐다. Apgar 9/10 포인트(1분/5분). 과거 병력: 특이사항 없음

가족력: 그림 1 참조

현병력 : 출산 후 인근 의사에서 MCDK로 관찰 중이었다. 환자가 감기로 동네 의사를 방문했을 때 가족들은 낭포성신장병의 강한 가족력을 우려하여 생후 8개월에 정밀검사를 위해 우리병원으로 전원되었다. 신체 소견(첫 번째 방문): 키: 67.6cm(-1.5SD), 체중: 7.6kg(-1.0SD). 혈압: 90/45mmHg. 환자의 전반적인 상태는 양호하였고, 심폐소견이나 복부소견에서도 특이 소견은 없었다. 얼굴 모양, 팔다리, 골격, 외부 생식기에는 이상이 없었습니다. 실험실 소견(표 1): 소변검사 결과 비중 1.004, 단백질(±), 잠혈(-), 적혈구가 나타났다.<1/HPF, white blood cells <1/HPF, casts (-), protein/Cr67 (67) day old kidney. Magazine Vol. 34 No. 1

●사례보고●

낭포성신장병으로 관리되었던 중증 수신증 증례 모리모토 유이치, 오시마 리나, 시오야 타쿠지, 미야자키 코헤이, 오카다 미츠루, 스기모토 케이소 (접수일: 2020년 9월 29일 채용일: 2021년 2월(월 2일) 키워드: 태아 초음파검사 / 수신증 / 낭성신장질환 /

CISTANCHE EXTRACT WITH 25% ECHINACOSIDE AND 9% ACTEOSIDE FOR KIDNEY FUNCTION

약한 소변 단백질과 높은 {{0}MG가 관찰되었으며, 0.19 g/gCr 및 2-마이크로글로불린(2-MG)/Cr 1.{{이 포함되었습니다. 15}}4g/mgCr. 혈액 검사 결과 Na 141 mEq/L, K 5.0 mEq/L, 총 단백질 7.4 g/dl, 알부민 4.9 g/dl, 요소질소 7 mg/dl, 크레아티닌(Cr) 0.13 mg/dl, 및 추정 사구체 여과율. (eGFR)은 154.82 l/min/1.73 m2, 시스타틴 C는 0.7 mg/L였으며 신장 기능 저하가 관찰되지 않았습니다. eGFR은 소아 CKD 진단 가이드에 따라 5차 방정식에 계수 R(1.619)을 곱하여 계산되었습니다.

영상 소견: 첫 내원 당시 초음파 검사에서는 산부인과 병원에서 최종 검사한 결과와 유사하게 신우의 현저한 확장과 거의 모든 꽃받침의 확장, 왼쪽 신장의 신장 실질의 얇아짐을 보였습니다. 그림 2c). ). 복부 MRI에서는 신장 골반의 현저한 확장과 왼쪽 신장의 거의 모든 꽃받침의 확장이 나타났습니다. 요관 확장은 관찰되지 않았습니다 (그림 2d). 수술에 적합한지 여부를 결정하기 위해 수행한 99mTc-DMSA 신티그램에서는 왼쪽 신장 흡수율이 12.4%, 오른쪽 신장 흡수율이 21.4%로 왼쪽 신장 기능이 감소한 것으로 나타났습니다(그림 2e). MAG3 신티그램에서는 왼쪽 신장이 31.2%, 오른쪽 신장이 68.8%인 것으로 나타났으며, 이뇨제 부하 후 Tmax와 T(1/2)가 모두 왼쪽 신장에서 연장되어 폐쇄성 패턴을 나타냈습니다(그림 2f). 배뇨방광요도조영술(VCUG)에서는 방광요관반사(VUR)가 나타나지 않았습니다. 경과: 각종 검사 결과 MCDK로 진단되지 않았으나 심각한 수신증을 남겼습니다. 부모에게 수술 적응증을 설명하고 동의를 얻은 후 1세에 신우성형술을 시행하였다. 이 과정은 수술 전후 기간을 포함하여 별다른 일이 없었습니다. 미국에서는 1세 8개월(수술 후 8개월)에 왼쪽 신장의 신우 비대가 약간 개선된 것으로 나타났다(그림 2g). 현재 eGFR의 악화는 없으며, 요중 단백질/Cr 비율(0.13 g/gCr)과 요중 MG/Cr 비율(3.04 + g/mgCr) 모두 정상 범위 내에 있습니다.

또한 신장 골반-요관 접합부 폐쇄에서는 가장 큰 낭종이 중앙에 위치하는 반면, MCDK에서는 주변부에 위치하는 등 둘을 구별하는 데 유용한 소견도 있다8),9). 이 경우 태아 초음파의 밝기는 불분명하지만, 가장 큰 낭종이 중앙에 위치하여 수신증을 암시하는 소견이다. 실제로 그녀를 진찰한 산부인과 의사는 처음에 수신증을 진단했지만 다낭성 신장 질환의 가족력이 강했기 때문에 나중에 MCDK를 포함한 낭성 신장 질환으로 진단되었습니다. 그는 가족에게 신장 질환의 가능성을 설명했습니다. 이 경우 아버지는 낭성신장질환이 발생한 것으로 확인되지 않았으며(초음파검사만 시행, 유전자검사는 시행하지 않음), 아이의 병변은 왼쪽 신장에 국한되어 있었습니다. 유전적 이상이 있을 가능성은 낮다고 여겨졌습니다. 고베 의과대학 소아과 CAKUT 패널(PKD1, PKD2, PKHD1, HNF1B 포함)을 사용하여 유전자 검사를 실시한 결과, 아이에게서는 유전적 변이가 발견되지 않았습니다. 환자가 출생 후 추적관찰을 의뢰한 의료기관에서는 이 둘을 구별할 수 있는 검사나 치료에 대한 구체적인 방침이 없어 환자 가족의 질병 유전성에 대한 불안감이 컸다. 이런 경우에는 일측성 소견과 산후 초음파 소견을 토대로 유전성 낭성신장질환의 가능성이 낮다는 점을 설명하고 중증 수신증과 MCDK를 감별하는 단계로 진행했어야 했을 가능성이 있습니다. 그것은 이미 끝났다. MCDK로 추적관찰을 시행하더라도 약 1/3의 경우에서 반대측 신장요로의 이상이 관찰되며, 수신증, 요관류, 신장의 저형성, 신장요로 이외의 내부생식기의 이상도 나타날 수 있다. 환자의 성별을 고려하여 조기 영상검사를 계획하는 것이 바람직하다고 판단되었습니다.

중증 수신증(SFU 분류 3~4등급)에 대한 수술 적응증은 부분 신장 기능에 대한 종합적 판단을 바탕으로 결정됩니다.<40%, poor urinary drainage, and rate of decrease in partial kidney function >5~10%10) ．． 이 경우 VUR, 혈청 Cr, eGFR의 감소는 관찰되지 않았으며 환자는 무증상 수신증을 보였지만 신장 기능 평가에서는 왼쪽 신장의 40% 미만 감소와 배액 불량을 보였다. 기준으로 사용되었습니다. 수술 전후 기간을 포함한 수술 후 경과는 별 문제가 없었으며, 왼쪽 신우와 꽃받침의 확장이 남아 있지만 신장 기능 장애가 나타나거나 진행되지 않았습니다. 태아 후기나 부분 폐쇄로 인해 발생하는 수신증(hydronephrosis) 역시 신피질의 얇아짐, 섬유화, 네프론 수의 감소11),12)를 유발하는 것으로 알려져 있으며, 소아에서는 산전 CAKUT로 진단되는 경우도 있다. 822명을 대상으로 한 코호트 연구에서 수신증은 만성신장질환의 높은 위험인자로 밝혀졌으며(위험비 5.20), 이는 세심한 추적 관찰이 필요함을 시사합니다13).

결론

태아 초음파를 이용한 태아진단의 의의는 매우 유용하지만, 낭성신장질환을 포함하여 CAKUT 진단에 함정을 초래할 수 있는 질환이 많아 가족력을 고려한 보다 신중한 판단과 충분한 설명이 필요하다. 그것은.

승인

이번 증례에 대해 유전자 검사를 실시해주신 고베대학 대학원 내과 소아과 이지마 잇세이 박사, 노즈 토로 박사, 모리사다 나오야 박사님께 깊은 감사의 말씀을 드립니다. . "일본 소아신장학회가 정한 기준에 따른 이해상충에 관한 공개는 없습니다."

문학

1) Yulia A, Winyard P: 산전 발견된 신장 기형의 관리. Early Hum Dev 2018; 126: 38-46.

2) Nguyen HT, Herndon CD, Cooper C, Gatti J, Kirsch A, Kokorowski P, Lee R, Perez-Brayfield M, Metcalfe P, Yerkes E, Cendron M, Campbell JB: 평가에 대한 Society for Fetal Urology 합의문 및 산전 수신증 관리. 제이

Pediatr Urol 2010; 6: 212-231.

3) Shokeir AA, Nijman RJ: 산전 수신증: 진단 및 후속 관리의 개념 변화. BJU Int 2000;

85: 987-994.

4) 시마다 겐지, 마츠모토 토미, 마츠이 후토시, 이데사코 토시히코: CAKUT 진단 및 치료의 태아기. 신장 및 투석 2010; 68: 171-176.

5) 노구치 히로유키, 다카마츠 히데오, 다하라 히로유키, 후쿠시게 다카히코, 아다치 야스오, 히로시 가지야, 가지 켄, 시모노 류이치, 아키야마 히로시. 편측 다낭성 이형성 신장:

산전 진단 사례의 검사. 일본외국학회지 1993; 29: 286-292.

6) 마키노 순이치, 고무로 히로아키, 니시 아키라, 나가이 히데오, 나가이 마유미, 오노에 아키노리, 나카무라 미치루, 모모이 마리코, 미즈카미 나오노리: 낭성 신장의 산전 진단: 특수

영상에서 낭종과 신장 비대 소견이 있는 2예의 연구. 주간학교 외국사회저널 2000; 36: 1078-1085.

7) 요네야마 켄지, 카타야마 야스지, 다케다 마사유키, 사토 쇼타로, 이시다 미치오, 요시자와 히로시. 산전 진단된 신장 및 요로 기형 치료 경험. 일지

1993; 84: 1275-1280.

8) Sanders RC, Hartman DS: 신생아 다낭성 신장과 수신증 사이의 초음파학적 구별. 방사선과 1984;

151: 621-625.