상염색체 우성 다낭성 신장 질환이 있는 가족성 환자의 대동맥 박리

소개

상염색체 우성 다낭성 신장 질환(ADPKD)이 가장 흔합니다.선천성 신장 질환. ADPKD는 유전적으로 이질적이며 다낭성 신장 질환(PKD) 1 및 PKD 2 유전자의 돌연변이가 발병에 기여합니다. ADPKD 환자에서 두개내 동맥류의 빈도는 9~12%로 보고됩니다.1)그러나 다낭신장병 가족력 환자에서 간헐적으로 대동맥 박리가 발생한 경우에 대한 보고는 거의 없습니다. 본 연구에서는 다낭신장병 가족 환자(모녀)의 대동맥 박리 사례와 성공적인 치료 경험을 보고하고자 한다.

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사례보고

53-세 여자가 갑자기 허리 통증이 나타나 응급실을 찾았습니다. 환자는 5년 전부터 고혈압을 앓고 있었다. 컴퓨터단층촬영(CT) 결과 급성 B형 대동맥박리가 나타났고,다낭성 신장및 다발성 간낭종. 입원 시 혈액 검사 결과 크레아티닌 수치는 0.95 mg/dl이고 추정 사구체 여과율(eGFR)은 48.5 ml/min/1.73 m2인 것으로 나타났습니다. 환자분께서 저희 센터로 진료 의뢰를 받으셨습니다. 16일 후, 환자는 심한 흉통을 겪었습니다. CT에서 급성 A형 대동맥박리가 확인되었고(그림 1A 및 1B), 환자는 응급 수술을 받았습니다. 상행 대동맥에서 원위 대동맥까지 절개 항목이 감지되었습니다. 환자는 3-분지형 인공 이식편(J-Graft, Japan Lifeline, Tokyo, Japan) 및 냉동 코끼리 몸통(FROZENIX, Japan Lifeline)을 사용하여 대동맥궁 치환술을 받았습니다. 그녀는 수술 후 혈액투석을 필요로 하지 않았습니다. 환자는 수술 후 1개월 만에 퇴원하였다. 조직학적 분석에서는 내부 탄성판과 중막이 파열되고 혈액이 유입되는 것으로 나타났습니다. 내막막과 중막에 죽상경화증의 정도가 높았습니다. Elastica van Gieson 염색에서는 내측 낭성 괴사가 나타나지 않았습니다(그림 2A 및 2B). 퇴원 일주일 후, 84-세 환자의 어머니가 A형 대동맥 박리를 위해 다른 병원에서 우리 센터로 의뢰되었습니다. CT에서는 A형 대동맥 박리, 다낭성 신장, 다발성 간낭종을 보여주었습니다(그림 1C 및 1D). 상행 대동맥에서 절개 항목이 발견되었습니다. 입원 당시 혈액 검사 결과 크레아티닌 수치는 3.82mg/dl, eGFR은 9.3ml/min/1.73m2인 것으로 나타났습니다. 환자는 50세부터 PKD 및 신부전 병력이 있는 의학적으로 고혈압을 관리했습니다. 직선 인공 이식편(J-Graft, Japan Lifeline)을 사용하여 긴급 상행 대동맥 치환술을 시행했습니다. 환자는 중환자실에서 일시적인 혈액투석이 필요했지만 퇴원 시에는 불필요했습니다. 환자는 수술 후 한달 후 재활을 위해 다른 병원으로 옮겨졌다. 조직학적 분석에서는 대동맥 박리, 탄성 섬유의 파열, 내측 낭포성 괴사가 나타났습니다(그림 2C 및 2D). 수술 후 자기공명영상검사에서는 두 환자 모두에서 뇌동맥류가 관찰되지 않았다. 그녀의 오빠는 몇 년 전에 대동맥 박리로 사망했지만 자세한 병력은 알려지지 않았습니다.

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논의

ADPKD가 가장 일반적입니다.선천성 신장 낭성 질환유병률은 1000명 중 1명에서 2,500명 중 1명으로 추정됩니다.1) 이 과정은 신장 실질 전체에 흩어져 있는 여러 개의 낭종이 발생하고 냉혹하게 확장되는 것이 특징입니다. ADPKD 환자의 경우 두개내 동맥류 발생률은 10%입니다.2) 승모판 탈출증은 PKD-1 환자의 최대 26%에서 발생합니다.3) 대동맥 박리는 ADPKD의 드문 합병증이며 빈도에 대한 보고는 거의 없습니다. 대동맥류와 대동맥 박리. ADPKD는 유전적으로 이질적이며 PKD 1 및 PKD 2 유전자의 돌연변이가 ADPKD의 발달에 기여합니다. 신장을 포함한 혈관 평활근에서 종종 발현되는 폴리시스틴을 코딩하는 PKD 유전자의 돌연변이는 동반 낭종 및 심혈관 이상을 유발하는 것으로 제안됩니다. 마우스 모델 연구에서 PKD 1은 혈관벽의 구조적 완전성을 유지하는 것과 관련이 있습니다.4)

이것은 우리가 아는 한 인공 이식편으로 성공적으로 치료된 ADPKD 가족 환자의 대동맥 박리에 대한 드문 보고입니다. CT에서 발견된 선천성 다낭성 신장과 다발성 신장 낭종은 Ravine et al.5)의 ADPKD 기준을 충족합니다. 흥미로운 발견은 세 가족 구성원이 유사하게 대동맥 박리를 겪었다는 것입니다. 엄마와 딸의 조직학적 차이가 나타나는 이유는 불분명하다. 내측 낭성 괴사가 산모의 대동맥 벽에 나타났지만 딸에서는 발견되지 않았습니다. 낭포성 내측 괴사가 반드시 대동맥 박리를 유발하는 것은 아닙니다. 세포외 기질의 변화나 PKD 유전자 돌연변이로 인한 세포 상호작용 등의 다른 요인도 대동맥 박리를 유발할 수 있습니다.

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산모와 딸은 급성 대동맥 박리(AAD)가 시작되기 전에 ADPKD 진단을 받았는데, 이는 AAD의 원인이 ADPKD라는 중요한 발견을 의미합니다.고혈압과 신부전ADPKD와 관련된 것은 동맥경화증에 따른 대동맥 박리의 중요한 위험 요소로 간주됩니다.6) 체계적인 검토에서는 전체 대동맥 박리 집단에 비해 ADPKD가 있는 대동맥 박리 환자에서 고혈압 빈도가 현저히 높고 연령이 더 젊은 것으로 나타났습니다. ADPKD 환자에서 대동맥 박리가 조기에 발현되고 대동맥 박리를 암시하는 증상이 없을 수 있다는 점은 어린 나이부터 면밀한 임상 검진을 수행하는 것이 중요함을 강조합니다.6) 항고혈압 요법은 ADPKD 환자의 신부전을 예방할 수 있습니다.7)

에 관하여급성 대동맥 박리의 응급처치, 항 고혈압 치료는 해부의 진행과 장기 관류 장애를 예방하는 데 중요합니다. ADPKD에서는 레닌-안지오텐신 시스템 활성이 증가하는 것으로 알려졌습니다. ADPKD를 동반한 급성 대동맥 박리 환자에서 안지오텐신 전환효소 억제제를 이용한 항고혈압 치료가 효과적일 수 있다.8)

결론적으로, 우리는 ADPKD 가족성 환자의 급성 A형 대동맥 박리를 성공적으로 치료했습니다. 종합적인 평가와 치료를 위해 ADPKD 환자와 그 가족은 대동맥 질환에 대한 정기적인 검사를 받아야 합니다.

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