막성신증의 진단과 치료

막성신증이란?

막성 신증은 병리학적 진단용어로서 사구체내장상피세포 아래에 면역복합체가 침착되어 사구체 기저막에 일련의 병변을 일으키는 질환군을 말하며, 대표적인 증상은 미만성 사구체 기저막 성병이다. 이종 농축 및 "스파이크" 형성.

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막성 신증의 20~25%는 B형 간염이나 기타 감염, 자가면역질환(전신성 홍반성 루푸스, 쇼그렌 증후군, 류마티스관절염 등), 약물(금제제), 페니실라민 등), 종양 등 원발성 질환을 적극적으로 치료하거나 병원성 요인을 제거하면 완화되거나 사라질 수 있습니다. 그러나 대부분의 막성 신병증의 원인은 명확하지 않습니다. 따라서 막성 신증의 병인에 따라 막성 신증은 임상적으로 특발성 막성 신증과 이차성 막성 신증으로 구분된다. 그 중 특발성 막성 신증이 막성 신증의 80%를 차지하며, 환자의 30% 이상이 지속적 단백뇨로 발전하여 말기 신질환으로 발전하게 된다.

막성신증의 임상양상은?

막성 신증의 임상 증상은 주로 다음과 같습니다.

(1) 40세 이상에서 더 흔하고, 발병이 은폐되는 경우가 많다.
(2) 신증후군: 다량의 단백뇨, 저알부민혈증, 고지혈증, 고도부종.
(3) 현미경적 혈뇨.
(4) 일부 환자는 고혈압이나 신장애를 동반한다.
(5) 징후: 하지 또는 얼굴 부종, 심한 복수, 흉막삼출, 대부분 삼출물; 일부 환자는 임상 증상이 없을 수 있으며 일상적인 신체 검사에서 단백뇨가 발견됩니다.

특발성 막성 신증 환자를 제때 치료하지 않으면 발병 후 10년 이내에 1/3이 말기 신질환으로 발전하며, 궁극적으로 혈액 투석이나 신장 이식에 의존하여 살고있다.

속발성 막성 신증과 특발성 막성 신증을 구별하는 방법은?

속발성 막성 신증은 원인이 명확한 것을 말하며 루푸스, 류마티스관절염 등의 류마티스성 질환, B형 간염 바이러스, EB 바이러스 등의 감염성 질환, 금제제 복용, 페니실라민, 중금속, 환경적 요인 등에서 볼 수 있으며, 종양 및 기타 원인은 일반적으로 원발성 질환을 치료함으로써 완화될 수 있습니다. 특발성 막성신증의 병인은 아직 명확하지 않으며, 신생검 병리학적 검사와 단백뇨 수치를 병행하여 치료해야 한다.

막성신증은 어떻게 진단하나요?

막성 신증의 전형적인 신장 병리학적 변화는 사구체 기저막의 미만성 비후 및 기저막의 "스파이크" 변화입니다. Immunofluorescence 테스트는 면역 글로불린과 보체가 모세관 벽을 따라 침착됨을 보여줍니다. 진단은 신생검의 임상적 징후와 병리학적 변화에 달려 있습니다. 신생검의 병리학적 변화는 다음과 같다.

(1) 라이트 미러

사구체 모세혈관 고리 기저막 병변은 막성 신병증의 특징적인 변화입니다. 사구체 비증식성 및 염증성 삼출성 병변; 말기에는 mesangial area가 넓어지고 segmental cell hyperplasia가 나타날 수 있습니다. 사구체 모세혈관 루프는 부분적으로 붕괴되거나 버려지거나 전체 사구체가 파괴될 수도 있습니다.

(2) 면역병리학

IgG는 과립 형태로 사구체 모세혈관 루프를 따라 분포하며 대부분의 환자에서 C3 침착이 동반될 수 있으며 IgM 및 IgA 침착은 여전히 ​​소수의 경우에서 볼 수 있습니다.

(3) 전자현미경

사구체 모세관 루프의 기저막 상피 측에서 전자 밀도가 높은 침착물이 관찰되었습니다. 1기: 상피 쪽의 전자 밀도가 높은 물체가 작고 흩어져 있으며, 기저막 구조가 완성됩니다. 2기에서는 상피 쪽의 치밀한 물질이 증가하고 기저막과 같은 물질이 증식하며 상피 쪽의 돌출부가 스파이크를 형성합니다. 3단계: 기저막과 같은 물질이 전자 밀도가 높은 물질을 막으로 더 둘러싸고 기저막이 분명히 두꺼워지고 불규칙하게 층을 이루고 있습니다. 4기: 기저막에 전자 밀도가 높은 물질이 흡수되기 시작하고 전자 투과 영역이 나타나며 기저막은 곤충과 같은 변화를 보입니다. mesangium과 subendothelium에서 전자 밀도가 보인다면 이차 병인의 존재에 주의를 기울여야 한다.

막성신증은 어떻게 치료해야 하나요?

속발성 막성 신증의 치료는 일반적으로 발병을 일으키는 원발성 질환에 근거하여 대증적 치료와 환자의 실제 임상 상황에 따른 종합적인 치료를 시행합니다. 특발성 막성 신증은 환자의 단백뇨를 감소시키기 위해 주로 안지오텐신 전환 효소 억제제와 안지오텐신 Ⅱ 수용체 길항제를 사용하여 치료합니다. 동시에 환자에게 항응고제 요법, 지질강하 요법, 대증요법 및 지지 요법, 면역 제제 약물 요법과 병용한 호르몬 요법을 제공합니다.

호르몬 흡수 장애로 인한 불응성 환자의 경우 위장관 부종을 줄이기 위해 이뇨제와 알부민 보충제를 환자에게 제공해야 합니다. 급성 신부전 환자의 경우 가역적 요인을 교정하기 위해 적극적인 신장 치료가 필요합니다. 비표준 호르몬 및 면역억제제를 사용하는 사람은 환자의 증상에 따라 용량을 조정하고 의사의 조언을 엄격히 따르고 개인별 치료 계획을 채택해야 합니다.

치료 약물: (1) 칼시뉴린 억제제(예: 사이클로스포린, 타크로리무스, 미코페놀레이트 모페틸)는 작용 개시가 더 빠릅니다. (2) 다중 표적 면역억제 요법, 글루코코르티코이드는 종종 임상적으로 사용됩니다. (3) 리툭시맙(단클론 항체) 치료와 같은 생물학적 제제 치료.

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