자가면역 간염 및 만성 C형 간염 환자의 간폐 증후군: 전형적인 에코 소견을 강조하는 증례 보고
Aug 15, 2023
추상적인
간폐증후군(HPS)은 폐내 혈관 확장으로 인해 동맥 저산소혈증이 발생하는 것이 특징인 간 질환의 드문 합병증입니다. 우리는 운동과 피로로 인해 진행성 호흡곤란을 호소한 유방절제술 후 양측 유방암 상태의 과거 병력이 있는 59-세 여성의 사례를 소개합니다. 기타 심장, 폐 및 전신 병인을 배제하기 위해 포괄적인 진단 정밀검사가 수행되었습니다. 그녀는 만성 C형 간염과 함께 자가면역 간염 진단을 받았습니다. 심장초음파 검사에서 HPS의 특징적인 폐내 단락의 특징적인 소견이 나타났습니다. 환자는 스테로이드 치료 시작 후 폐 증상 및 산소 공급 상태가 호전되었습니다. 코르티코스테로이드는 HPS의 최종 치료법은 아니지만 이 경우에는 보조 수단으로 간주되었습니다. 그러나 간 이식이 여전히 HPS의 최종 치료법이라는 점을 기억하는 것이 중요합니다. 이 사례는 특히 자가면역 간염 환자에서 간 이식을 기다리는 동안 가교 요법으로 HPS 관련 증상을 관리하는 데 있어 심장초음파검사의 중요성과 코르티코스테로이드와 같은 보조 수단의 잠재적인 역할을 강조합니다.
Cistanche는 항피로 및 체력 강화제 역할을 할 수 있으며 실험 연구에 따르면 Cistanche tubeulosa 달임은 체중을 견디는 수영 쥐에서 손상된 간 간세포 및 내피 세포를 효과적으로 보호하고 NOS3 발현을 상향 조절하며 간 글리코겐을 촉진할 수 있는 것으로 나타났습니다. 합성하여 항피로 효능을 발휘합니다. 페닐에타노이드 글리코시드가 풍부한 Cistanche tubeulosa 추출물은 ICR 생쥐의 혈청 크레아틴 키나제, 젖산 탈수소효소 및 젖산 수치를 크게 감소시키고 헤모글로빈(HB) 및 포도당 수치를 증가시킬 수 있으며, 이는 근육 손상을 감소시켜 항피로 역할을 할 수 있습니다. 생쥐의 에너지 저장을 위한 젖산 농축을 지연시키는 것입니다. 복합 Cistanche Tubulosa 정제는 쥐의 체중 부하 수영 시간을 유의하게 연장하고 간 글리코겐 보유량을 증가시키며 운동 후 혈청 요소 수치를 감소시켜 항피로 효과를 나타냈습니다. 시스탄치스 달임은 운동하는 쥐의 지구력을 향상시키고 피로 해소를 촉진할 수 있으며, 부하 운동 후 혈청 크레아틴 키나아제의 상승을 감소시키고 운동 후 쥐의 골격근 미세구조를 정상으로 유지하는 효과가 있음을 나타냅니다. 체력 강화 및 피로 회복 효과가 있습니다. Cistanchis는 또한 아질산염에 중독된 쥐의 생존 시간을 크게 연장하고 저산소증과 피로에 대한 내성을 강화했습니다.
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카테고리: 심장내과, 내과, 소화기내과
키워드: 간이식, 증상관리, 호흡부전, 심장초음파, 만성C형간염, 자가면역간염, 동맥저산소혈증, 폐내혈관확장, 간폐증후군
소개
간폐증후군(HPS)은 만성 간질환과 관련하여 발생하는 폐혈관 합병증입니다[1]. 이는 전형적으로 간경변 환자에서 나타나지만, 저산소성 간염 및 전격성 바이러스 간염 환자에서도 보고된 바 있습니다[2, 3].
이는 폐내 혈관 확장으로 나타나며, 환기-관류 불일치 및 동맥 저산소혈증을 초래합니다[1]. 심장초음파검사는 특징적인 소견을 밝혀 HPS 진단에 중요한 역할을 합니다[4]. 정확한 병태생리학에는 간 기능 장애, 폐 혈관계 변화 및 산소 공급 장애 간의 복잡한 상호 작용이 포함됩니다[1]. HPS의 증상으로는 운동성 호흡곤란, 편평호흡(꼿꼿이 섰을 때 숨이 가빠짐), 정형산소증(꼿꼿이 섰을 때 동맥 산소 포화도 저하) 등이 있습니다[1].
HPS의 진단에는 간 질환, 폐내 혈관 확장, 다른 폐 또는 심장 원인과 관련이 없는 동맥 저산소증이 필요합니다[1]. 심장초음파검사는 이러한 특징을 식별하여 HPS를 저산소증의 다른 원인과 구별하고 적절한 관리를 안내할 수 있습니다[4].
HPS의 일차 치료법은 간이식이지만[5], 폐 이상을 역전시키기 때문에 Pentoxifylline, Mylene blue, Norfloxacin 등 다양한 약물치료가 이식을 위한 가교로서 시도되어 왔다[6]. 과거에 스테로이드를 사용하여 중증 간폐증후군 증상을 회복시킨 사례가 보고되었으나 스테로이드의 역할은 잘 확립되어 있지 않다[7].
본 증례 보고에서는 HPS를 간 질환의 잠재적 합병증으로 인식하는 것의 중요성을 강조합니다. 우리는 HPS와 관련된 전형적인 심초음파 소견을 설명합니다.
치료되지 않은 자가면역 간염과 C형 간염 환자에서 HPS가 발생한 사례를 소개합니다. 본 사례에서는 심장초음파 검사로 진단이 확인되었고 스테로이드 치료 시작 후 증상 완화가 관찰되었습니다.
사례발표
거의 10년 전 유방절제술, 방사선 치료, 화학 요법 후 양측 유방암 상태의 병력이 있는 59-세 여성이 2주 동안 점진적으로 진행되는 호흡 곤란으로 응급실에 내원했습니다. 그녀의 증상은 운동으로 인해 악화되었으며 천명음과 관련이 있었습니다.
그녀는 가슴 통증, 심계항진, 현기증을 부인했습니다. 게다가 그 환자는 오른쪽 허벅지 통증과 부기를 호소했지만 외상, 발열, 다발관절통, 다발관절염 또는 해당 부위의 농양의 병력은 부인했습니다.
신체검사에서 환자의 흉부는 양측 청진상 깨끗하였고 유일하게 중요한 소견은 오른쪽 허벅지 압통과 부종이었습니다. 피부는 부드러웠지만 홍반은 없었습니다. 그녀는 실내 공기 포화도가 87%였기 때문에 비강 산소를 공급받았고, 동맥혈 가스 분석을 수행한 결과(표 1) PaO2는 58mmHg였으며 Aa 기울기는 51.73mmHg로 계산되었습니다.
흉부 엑스레이를 촬영한 결과 급성 심폐 이상은 나타나지 않았습니다. 급성 골절을 배제하기 위해 오른쪽 하지의 X-레이를 주문했습니다. 응급실에서 실시한 혈액 조사에 따르면 환자의 간 효소 수치가 상승한 것으로 나타났습니다. 최대 알라닌 트랜스아미나제(ALT)는 408, 아스파르테이트 아미노트랜스퍼라제(AST)는 1374, 혈소판 감소증(77000/마이크로리터), 크레아틴 키나제( CK) 수준이 18,000 IU/L로 상승했습니다. 간 효소 수치가 높아 복부 초음파 검사와 간염 패널 검사를 의뢰했습니다. 초음파 소견에서는 담낭벽이 두꺼워지지 않고 간의 결절성 윤곽이 있는 담석증이 나타났으며 이는 간경변증을 의미할 가능성이 높습니다. 그녀에게 간경변 진단은 새로운 일이었습니다. 그녀는 C형 간염에 대해 양성 반응을 보였습니다. 따라서 환자의 CK 수치가 매우 높아 환자의 오른쪽 허벅지에서 횡문근융해증이 의심되었습니다. 환자의 오른쪽 허벅지 통증은 자가면역적 원인이 의심되어 항핵항체(ANA) 수치가 상승하도록 지시되었습니다.
위장관(GI)에서는 간폐증후군을 의심하고 혈액 내 C형 간염 바이러스(HCV) RNA 수준을 정량화하기 위해 거품이 있는 경흉부 에코와 중합효소 연쇄반응(PCR) 검사를 권장했습니다. 만성 C형 간염에 더해 다발성 근염이 의심되는 ANA 양성으로 확인돼 자가면역 간염이 의심됐다. 혈중 HCV RNA 수치도 853,114 IU/mL 상승한 것으로 나타났다. 버블 연구를 통한 경흉부 에코에서는 간폐 증후군과 일치하는 가벼운 경폐 션트가 나타났습니다(그림 1, 2, 3) 및 (비디오 1). 에코는 또한 정상적인 좌심실 벽 움직임, 박출율 추정치 60-65%, 정상적인 우심실 크기 및 기능, 그리고 정상적인 폐동맥 압력을 갖는 이첨대동맥 판막의 의심을 보여주었습니다.
따라서 간폐증후군의 진단은 폐내 단락의 전형적인 심초음파 소견, 양성 식염수 대조 검사, 동맥 저산소혈증을 토대로 확립되었습니다. ANA, ANA HEP-2, 항SSA-52(RO), 세포질 패턴 항체 등의 자가면역항체와 항평활근 항체가 자가면역간염 패널에서 유의하게 양성으로 나타났습니다. 환자에게 스테로이드(매일 프레드니손 40mg) 투여를 시작했고 간 생검을 지시했습니다.
간 생검 결과 조밀한 문맥 및 문맥 주위 림프형질세포성 염증, 간 섬유증(3- 4 단계)이 확인되었으며 담즙정체, 담관 증식, 덕트감소증, 지방증 또는 병변 악성종양의 증거는 없습니다. 가능한 간 이식 평가를 위해 더 높은 수준의 진료로의 이송이 권장되었지만 환자는 이송될 수 없었으므로 간 이식에 대한 외래 평가가 계획되었습니다. 이 기간 동안 환자의 간 기능 검사, CK 수치, 크레아티닌 수치가 개선되어 기준선으로 돌아왔습니다. 스테로이드를 시작한 후 환자의 호흡 상태가 크게 개선되었습니다.
환자는 4일 동안 프레드니손 40mg을 계속 투여한 후 매일 20mg을 투여하라는 지시를 받고 퇴원했으며, 자가면역 간염에 대한 류마티스 전문의와 HCV 치료를 위한 간 전문의와의 후속 진료 일정을 잡았습니다.
논의
HPS는 폐내 혈관 확장을 통해 비정상적인 산소 공급을 유발하는 간 질환을 특징으로 하는 질환입니다[1]. HPS의 병태생리학에는 엔도텔린 1 및 TNF-A와 같은 전염증성 사이토카인의 생산 증가로 이어지는 간 섬유증이 포함되며, 이는 과도한 아산화질소 생산과 혈관 신생 및 폐 모세혈관 증식을 촉진하는 대식세포 및 단핵구의 축적에 의해 매개되는 폐 확장을 유발합니다. . 폐포 산소 공급이 보존된 상태에서 혈류가 증가하면 동맥과 정맥 순환 사이의 단락이 발생하여 환기-관류 불일치 및 동맥 저산소혈증이 발생합니다[1]. 폐내 혈관 확장은 인식할 수 있는 패턴으로 발생할 수 있으며, 제1형 병변은 모세혈관 전 수준에서 미만성 폐혈관 확장을 갖고, 제2형 병변은 가스 교환에서 멀리 떨어진 큰 동정맥 소통을 갖는 보다 구체적이고 국소적인 확장을 갖습니다. 제1형 병변은 산소요법에 긍정적으로 반응하는 반면, 제2형 병변은 큰 실제 션트(true shunt)의 존재로 인해 반응이 좋지 않습니다[1].
폐가스교환 이상은 폐모세혈관이 확장되고 그 수가 증가하여 우에서 좌로 단락, 환기-관류 결함 및 확산 제한이 발생하기 때문입니다[8].
간 질환이 있는 개인이 호흡 중 동맥혈 산소 분압(PaO2) 수준이 80mmHg 미만이고 연령에 따라 보정된 Aa 기울기가 15mmHg(또는 64세 이상인 경우 20mmHg)를 나타낼 때 진단됩니다. 실내 공기 및 폐내 혈관 확장은 조영증강 심장초음파 또는 폐관류 스캔으로 확인되었으며 뇌 션트 분율이 6% 이상인 것으로 나타났습니다[1].
조영증강 경흉부 심장초음파검사는 폐혈관조영술이나 경식도 심장초음파검사에 비해 덜 침습적이며 쉽게 이용할 수 있습니다[4]. 동시에 테크네튬 99m 라벨이 붙은 거대응집 알부민 검사나 폐관류 스캔보다 더 민감합니다[4]. 따라서 그것은 선택의 조사이다.
심장초음파검사는 폐내 단락의 증거에 의한 폐내 혈관 확장을 포함하여 상태와 관련된 특징적인 소견을 밝힐 수 있기 때문에 HPS 진단에 중요한 역할을 합니다[4]. 이러한 심초음파 특징을 식별함으로써 임상의는 HPS를 저산소혈증의 다른 원인과 구별하고 적절한 관리를 안내할 수 있습니다[4].
주입 후 왼쪽 기포가 나타나는 시점에 따라 션트의 원인이 결정될 수 있습니다[9]. 심장내 우회로에서는 오른쪽 심실에 거품이 나타난 후 심장 주기 3회에 거품이 나타납니다[9]. 폐내 단락에서는 오른쪽 심실에 거품이 나타난 후 심장 주기 4~6회에 거품이 나타납니다[9].
치료에 사용할 수 있는 다양한 약물에는 산화질소 합성효소를 억제하는 약물(펜톡시파일린, 메틸렌 블루, L-NG-니트로 아르기닌 메틸 에스테르, 케르세틴, 마이코페놀레이트 모페틸, 카페인산 페네틸 에스테르, N-아세틸시스테인), 내피를 비활성화하는 약물이 포함됩니다.{{3} }(펜톡시필린, 케르세틴, 마이코페놀레이트 모페틸), 폐 혈관 신생을 억제하는 약물(펜톡시필린, 케르세틴 및 마이코페놀레이트 모페틸) 및 박테리아 전위를 억제하고 산화질소의 후속 감소를 유발하는 약물(노르플록사신) [6].
Tzovaraset al. 2006년에는 특발성 육아종성 간염으로 인한 문맥압항진증이 있는 비간경변 환자에서 코르티코스테로이드 치료 후 간폐증후군(HPS)이 완전히 회복된 사례를 보고했습니다. 이 발견은 이 환자의 코르티코스테로이드에 대한 독특한 반응을 강조하고 적어도 육아종성 간염의 맥락에서 HPS 관리에 대한 이해를 확장합니다[7].
우리의 경우 간생검 결과 환자에게 간경변증이 있음이 입증되었으며 환자는 지지 요법과 스테로이드 사용으로 증상이 호전되는 것을 관찰했습니다. 환자는 자가면역 간염과 만성 C형 간염을 앓고 있었습니다. 간경변증 환자와 자가면역 간염 환자의 간폐증후군 증상 관리에 스테로이드를 사용하는 방법에 대해서는 추가 연구가 필요합니다.
HPS의 존재는 말기 간 질환(MELD) 점수 모델의 예외로 간주되며 환자에게 간 이식에 대한 우선권이 부여됩니다[10].
결론
결론적으로, 본 사례는 치료되지 않은 C형 간염 및 자가면역 간염 환자의 간폐증후군을 확인하는데 있어 심장초음파검사의 진단적 중요성을 강조합니다. 폐내 혈관 확장, 폐내 단락 및 동맥 저산소혈증의 특징적인 심장초음파 소견이 진단을 확립하는 데 중요한 역할을 했습니다. 코르티코스테로이드는 간폐증후군의 일차 치료법으로 확립되지 않았지만 자가면역 간염이 있기 때문에 이 특별한 경우에 코르티코스테로이드를 사용하는 것이 유익했을 수 있습니다. 환자는 지지적 코르티코스테로이드 치료를 통해 폐 증상과 산소 공급 상태가 개선된 것으로 나타났습니다. 자가면역 간염과 관련된 간폐 증후군을 관리하는 데 있어서 코르티코스테로이드의 잠재적인 역할을 조사하기 위한 추가 연구가 필요합니다.
추가 정보
공개
인간 피험자: 본 연구의 모든 참가자는 동의를 얻었거나 포기했습니다. 이해 상충: ICMJE 통일 공개 양식에 따라 모든 저자는 다음 사항을 선언합니다. 지불/서비스 정보: 모든 저자는 제출된 작업에 대해 어느 조직으로부터도 재정적 지원을 받지 않았음을 선언했습니다. 재정적 관계: 모든 저자는 현재 또는 지난 3년 동안 제출된 작업에 관심이 있을 수 있는 조직과 재정적 관계가 없다고 선언했습니다. 기타 관계: 모든 저자는 제출된 작업에 영향을 미칠 수 있는 다른 관계나 활동이 없다고 선언했습니다.
참고자료
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