다발성 비뇨생식기 기형과 단독 이중신장을 가진 소아의 미니 경피적 신쇄석술
Mar 27, 2022
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메흐메트 카글라 카키치 1,퍼하트 케세르 1, 라마잔 고칸 아티스1, 아시프 일디림1
요약:
목적: Arnold-Chiari 기형 및 다발성 비뇨생식기 기형이 있는 3-세 여아에서 오른쪽 사슴뿔 신장 결석을 성공적으로 제거한 1예를 보고합니다.
증례 보고: 3-Arnold-Chiari 2형 기형 진단을 받은 한 여아가 9명의 존재로 인해 저희 클리닉에 의뢰되었습니다.신장 돌총 부피는 10743mm3입니다. 모든 돌의 가장 긴 지름의 합계는 11.4cm로 계산되었습니다. 환자는 비뇨생식기 중격, 이열성 방광 및 우측에 중복 수집 시스템이 있었습니다. 18F Amplatz sheath를 장착하고 레이저와 공압 쇄석기를 이용하여 미니 경피적 신쇄석술을 성공적으로 수행했습니다. 남아있는 요로 결석이나비뇨기관감염6개월째 추적조사에서 발견되지 않았다.
결론: 요로결석은 근본적인 원인에 대한 철저한 이해와 효과적이고 최소 침습적인 치료가 필요합니다. 비뇨기과 전문의는 치료 효과를 최대화하고 이환율을 최소화하기 위해 소아 환자에서 최적의 결석 관리의 복잡성을 이해하는 것이 중요합니다. 우리는 과거 수술력이 있는 비뇨생식기형과 동반된 선천기형이 있는 소아에서 요로결석을 단일 세션으로 치료하는 것이 필수적이라고 결론지었습니다.
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소개
소아 인구의 요로결석은 진단 및 치료의 어려움으로 인해 상당한 어려움을 나타냅니다. 요로결석의 발병률은 지난 20년 동안 증가했습니다. 결석 발견 증가, 식이 패턴 변화, 소아 비만율 증가({0}}) 등 소아 요로결석 발병률 증가에 관한 많은 이론이 있습니다. 재발 위험이 높은 요로결석이 있는 소아 환자의 평균 연령은 약{1}}세입니다. 비뇨 생식기 이상 및 대사 장애는 소아 요로 결석의 원인 인자로 보고되었습니다(6, 7).
Arnold-Chiari 기형과 같은 일부 복부 병리를 동반한 해부학적 기형의 존재는 수술의 성공에 영향을 미칠 수 있습니다. 키아리 기형은 두개 척추 접합부와 후뇌의 선천적 기형입니다(8). 여기에서는 Arnold-Chiari 기형이 있는 3-세 소녀의 오른쪽 staghorn 신장 결석이 단일 세션에서 성공적으로 제거된 사례를 보고합니다.
사례 발표
3-아놀드 키아리 2형 기형 진단을 받은 한 살짜리 여아가 재발성 요로 감염과 배뇨 기능 장애로 인해 저희 클리닉에 의뢰되었습니다.
환자의 과거 수술력은 신생아기의 수막척수류 및 항문폐쇄증의 수술적 치료와 6개월 전 15mm와 20mm 2개의 방광결석에 대한 레이저 쇄석기를 이용한 방광쇄석술을 포함하였다. 비뇨기계의 초음파 검사에서 오른쪽에 여러 개의 결석이 발견되었습니다.신장가장 큰 것은 직경이 24mm이고 왼쪽 신장 위축입니다. 또한 우측 골반계통의 2등급 수신증이 있었다. 8F 경피적 신장루 카테터를 오른쪽 신장의 수집 시스템에 삽입했습니다. 비조영 저선량 컴퓨터 단층촬영에서 우측 신장 staghorn 결석은 가장 큰 결석이 24x18mm이고 1003 Hounsfield 단위로 나타났습니다. 총 9신장총 부피가 10743mm3인 돌이 발견되었습니다. 모든 돌의 가장 긴 지름의 합은 11.4cm로 계산되었다. 24-시간 소변 검사에서 고칼슘뇨증, 고옥소산뇨증, 저시트라뇨증 또는 시스틴뇨증이 나타나지 않았습니다. 혈청 실험실 검사에서는 전해질 불균형이나 부갑상선 기능 항진증이 없었고 동맥 가스 분석에서는 산혈증이나 알칼리혈증이 나타나지 않았습니다. Dimercaptosuccinic acid를 사용한 신장 신티그래피는 오른쪽에 대해 98% 분할 기능을 보여주었습니다.신장왼쪽에 대한 2% 기능신장. 배뇨 방광요도조영술은 역류를 보이지 않았습니다.
안토시아닌
미니 경피적 신장 절제술은 오른쪽에 계획되었습니다.신장 결석멸균 소변 배양 후. 전신마취하에 방광경 검사를 시행하였다. 방광과 질을 나누는 비뇨생식기 중격이 비뇨생식기 개구부에서 1cm 근위에서 발견되었습니다. 오른쪽에 두 개의 요관 구멍이 있고 왼쪽에 닫혀 있는 요관이 있는 이분식 방광이 있었습니다. 경피적 신석회술을 위해 환자를 위치시키기 전에 요관경 검사를 수행했습니다. 우리는 두 개의 분리된 수집 시스템이 방광의 오른쪽으로 독립적으로 배수되는 것을 관찰했습니다. 하부 극 요관을 통해 방광으로 열린 수집 시스템에는 결석이 없었습니다. 그러나 상부 극 요관에 의해 방광으로 열린 수집 시스템에서 결석은신장요관까지 관찰되었다. 이후 5F 요관 카테터를 신우까지 삽입하고 환자는 복와위 자세를 취하였다. 시술을 시작하기 전에 3주 전에 삽입한 신장루 카테터를 제거했습니다. 18-게이지 바늘과 가이드와이어를 사용한 형광투시 안내 하에 경피적 접근을 달성하고 폴리우레탄 직렬 Amplatz 확장기로 신루관을 확장했습니다. 그런 다음 18F Amplatz 외피를 확장기 위에 놓고 돌을 레이저와 공압 쇄석기로 파편화했습니다. 우리는 레이저 쇄석술로 단편화를 시작했고 높은 석재 부담과 경도로 인해 공압 쇄석술로 전환했습니다. 형광투시에서 5mm 크기의 잔여 결석이 보였으나 도달하지 못하여 3cm 8F Malecot 신루관을 우측 신장에 삽입하였다. 폴리 요도 카테터를 삽입한 후 절차가 종료되었습니다. 총 수술 시간은 105분이었습니다.
신루관은 술 후 2일째에 고정되었고 술 후 3일째에도 고정되어 있었으나 신루 주위에서 요외유출이 관찰되었다. 잔존 요관결석에 대한 진단적 요관경검사를 시행하였다. 요관에서 가시화된 결석 조각을 이물질 겸자로 추출하고 요관골반 접합부 수준에서 신루관을 검출하였다. 12cm 4F double-J 요관 스텐트를 삽입하고 시술을 마쳤습니다. 이중 J 스텐트는 방광경을 통해 제거하고 신루관은 수술 후 2일째 동일한 과정에서 진정 하에 제거하였다. 이후 환자는 퇴원했다. 일주일 이내에 환자는 회복되어 정상적인 생활을 재개했습니다. 6개월째 추적 조사에서--잔존 또는 재발 신결석은 없었습니다. 사례 연구의 출판과 관련하여 환자의 가족으로부터 사전 서면 동의를 받았습니다.
논의
소아 요로결석의 유병률은 약 2%이며 지난 20년 동안 전 세계적으로 증가하고 있습니다(9). 이러한 증가는 유전적, 해부학적, 대사적, 식이 및 환경적 요인을 포함한 다양한 원인과 관련이 있습니다. 치료의 성공은 결석 형성에 영향을 미치는 요인을 포함한 여러 요인에 따라 달라집니다.
Arnold-Chiari 기형의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 태아 발달 중 비정상적인 뇌 형성과 관련이 있습니다. 이 기형은 태아 발달 중 기형 유발 물질에 노출된 결과로 발생할 수 있거나 유전적 문제 및 가족 전파 증후군과 관련이 있을 수 있습니다.
Indications for percutaneous nephrolithotomy in the pediatric population include large stone burden (>2cm), 1cm 이상의 하부 극 결석, 배액을 손상시키는 해부학적 이상, 시스틴 또는 스트루바이트 결석(10). 이 수술이 신기능에 미치는 영향, 형광투시 시간 연장, 출혈 위험에 대한 초기 우려에도 불구하고 연구에서는 소아 인구에서 신기능 악화나 신 반흔의 위험이 없는 것으로 나타났습니다(11). 연구에 따르면 경피적 신쇄석술(11-13)을 받은 어린이의 결석이 없는 비율은 87%에서 98.5% 사이입니다.
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결론
요로결석은 흔한 질환이며 그 발병률은 전 세계적으로 모든 인구통계학적 그룹에서 증가하고 있습니다. 근본적인 원인에 대한 철저한 이해가 필요하며 비뇨기과 전문의가 소아 환자의 최적 관리의 복잡성을 이해하는 것이 중요합니다.
참조
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