자반신염에 관한 10가지 질문과 답변
Sep 24, 2024
헤노흐-쇤라인 자반증(HSP)으로도 알려진 헤노흐-쇤라인 자반증은 현재 IgA 혈관염(IgAV)으로 불립니다. 이는 IgA1 침착과 함께 세동맥, 모세혈관, 세정맥 및 사구체 벽의 호중구 침윤을 특징으로 하는 전신 혈관염입니다. 신장의 IgAV 침범을 IgAV 신염이라고 하며, 이는 우리가 "Henoch-Schoenlein 자반증 신염"으로 알고 있던 것입니다. 만성 사구체신염이 특징입니다. 신장 병리학은 형광 염색이 사구체 간질 영역에서 IgA의 과립형 침착을 나타낼 수 있음을 보여줍니다. IgAV 신염은 성인 신장과에서는 흔하지 않은 것 같습니다. 위의 전형적인 사례와 관련하여 몇 가지 질문이 있으며 문헌에서 답을 찾았습니다. 나는 그것을 당신과 공유하고 싶습니다.
Q1 신장생검을 받지 않은 경우에도 IgAV 신염으로 진단할 수 있나요?
예. 2023년 IgAV 신장 손상 진단 및 치료 지침[1]에서는 IgAV 신장 손상의 진단이 일반적인 피부(혈소판 감소증 및 응고병증이 없는 접촉 가능한 피부 자반증), 관절염/관절통, 위장 복통 및/또는 흑색변 및 신장 침범에 의존한다고 명시하고 있습니다. 이러한 임상적 특징 중 적어도 두 가지가 있으면 진단이 쉬워집니다. 그러나 환자의 약 1/4에서 나타나는 첫 징후는 일반적인 발진이 아닙니다. 피부 또는 신장 생검으로 IgA 침착이 우세한 백혈구 혈관염을 확인하며, 이는 IgAV를 확인할 수 있습니다. 이 환자는 혈뇨, 단백뇨를 동반한 전형적인 피부 반상출혈을 보이며 IgAV 신염으로 진단할 수 있다. 또한, 신장병리학적 소견에 따르면 IgA{4}}가 사구체 간질 부위를 따라 침착되어 IgAV 신염 진단이 더욱 확증됩니다.
Q2 IgAV는 전신성 혈관염입니다. 환자의 피부 증상이 신체의 다른 부분이 아닌 하지에만 국한되는 이유는 무엇입니까?
IgAV 병변은 IgA1이 더 작은 혈관의 벽에 침착되어 벽을 손상시키고 염증 반응을 일으킬 때 형성됩니다. 결함이 있는 혈관에서 적혈구가 넘쳐 반상출혈과 자반증을 형성합니다. 많은 수의 적혈구가 넘쳐 피부 아래에 축적되면 염증 반응으로 인해 조직 부종이 발생하여 만져지는 자반병이 발생합니다[2]. 영향을 받은 혈관의 직경에 따라 다양한 크기와 모양의 병변이 형성됩니다. 병변은 종종 대칭적으로 분포하며 하지, 발, 엉덩이 등의 말단 부분에 더 흔하고 머리, 얼굴, 몸통, 손 등에 덜 자주 발생합니다. 이는 혈류가 느려졌기 때문일 수 있습니다. 이는 IgA가 이 부분의 작은 혈관에 침착되기 쉽게 만듭니다[2-4].
Q3 IgAV 병변에는 피부생검이 필요한가요?
아니요. 2019년 유럽 IgAV 합의에서는 다음과 같이 명시하고 있습니다. 비정형 발진이 있는 환자 및/또는 다른 진단이 제외되는 경우 IgA 특이적 면역형광 염색을 포함한 피부 생검을 수행해야 합니다. IgAV를 확인하기 위해서는 피부 생검이 중요하지만 하지와 엉덩이에 전형적인 자반병이 있는 환자는 일반적으로 피부 생검이 필요하지 않습니다.
Q4 IgAV 신염 환자의 신장병리학적 면역형광염색은 주로 IgA 침착물입니까?
IgAV 신염의 신장 생검은 주로 IgA 침착물이 있는 백혈구 혈관염을 확인합니다. 그러나 2019년 유럽 IgAV 합의에서는 다음과 같이 명시하고 있습니다. 생검에서 IgA 면역형광 염색이 없다고 해서 IgAV 진단이 배제되지는 않습니다. 연구에 따르면 매우 소수의 IgAV 신염 신장 병리학은 주로 IgG 침착이며, 이러한 환자의 병리학적 증상은 주로 IgA 침착을 보이는 환자보다 더 심각하고 종종 양성 항GBM 항체를 동반한다고 보고되었습니다[5].
Q5 피부와 신장 외에 IgAV의 영향을 받는 다른 기관은 무엇입니까?
IgAV는 피부와 신장에 영향을 미칠 뿐만 아니라 소화관과 관절에도 영향을 미치는 경우가 많습니다. 전형적인 증상으로는 복통, 소화관 출혈, 혈변, 관절염 또는 관절통이 있습니다. 또한 폐, 중추신경계, 췌장 등에 영향을 미칠 수 있으며 기침, 흉통, 객혈, 뇌출혈, 뇌허혈성경색, 췌장염, 간질, 의식변화 등이 나타난다.
Q6 IgAV와 IgA 신증은 같은 질환인가요?
아니요. IgAV는 주로 작은 혈관 벽에 IgA가 침착되어 발생하는 혈관염을 말합니다. 임상적으로는 비혈소판감소성 자반증, 복통, 관절 부종 및 통증, 신장 침범 등으로 나타나는 경우가 많습니다. IgA 신장병증은 면역병리학적 진단입니다. 주요 임상 증상은 재발성 현미경적 또는 육안적 혈뇨입니다. 이는 신장 면역병리학에서 사구체 간질 부위에 IgA가 지배하는 면역 복합체의 침착을 특징으로 하며, 기본적인 조직학적 변화로서 사구체 간질 증식이 특징입니다. IgAV와 IgA 신병증은 모두 IgA 침착의 전형적인 병태생리학적 특징을 갖고 있으며, IgAV는 종종 신장 침범을 동반하며, 두 가지 모두 사구체 혈관간질 증식과 혈관간질 부위의 상당한 IgA 침착으로 나타나기 때문에 2012년 새로운 혈관염 명명 합의 Chapel Hill Conference에서는 IgA 신장병증이 신장에 국한된 IgAV 병변에 기인한다고 밝혔습니다.
Wu Xiaochuanet al. [6]은 다음을 보여주었습니다.
(1) IgAV와 IgA 신증의 병인에는 뚜렷한 차이가 없습니다. 둘 다 감염, 면역 반응, 염증 매개체, 유전적 요인 등으로 인해 신장에 면역 복합체가 침착되어 발생할 수 있습니다.
(2) IgAV의 임상적 분류에는 단독 혈뇨, 단독 단백뇨, 혈뇨 및 단백뇨, 급성 신염, 신증후군, 급속 진행성 신염, 만성 신염 등 7가지 유형이 있습니다. IgAV에 대한 국내 여러 학자들의 임상 후향적 연구 결과에 따르면 가장 흔한 임상 분류는 신증후군이고, 그 다음으로 혈뇨, 단백뇨, 비교적 드물게 진행되는 급속 진행성 신염, 만성 신염 순으로 나타났다. IgA 신병증의 임상적 분류는 IgAV와 유사하지만 무증상 혈뇨나 단백뇨가 가장 흔하고 그 다음으로 신증후군, 만성신염 순이다.
(3) IgA 신증 및 IgAV 신염 환자의 병리학적 검사에서 사구체 IgA 침착이 관찰되는 국내외 연구 결과가 있다. IgA 신병증 면역복합체는 주로 혈관사이조직에 침착되지만, IgAV 신염 환자의 경우 사구체 모세혈관 루프에 IgA 침착이 혈관사이조직보다 더 흔하며, 몇몇 경우에는 혈관사이조직에 IgA 침착이 전혀 없는 경우도 있습니다. IgA 신병증의 대부분은 IgM 및/또는 C3 침착을 동반한 IgA이며, 주요 침착물인 IgG 침착 및 모세혈관벽 선형 IgG 침착과 같은 변화는 관찰되지 않습니다. IgAV 신염이 있는 소아의 경우 IgG는 사구체 면역 침착물에 침착될 수 있으며, 주로 IgG이거나 모세혈관 벽에 IgG의 선형 침착물을 가질 수도 있습니다[5].
(4) IgA 신병증의 경우 비정상적으로 당화된 IgA1 분자가 신장에 침착되며 신장 이외의 장기에 침착된다는 보고는 없습니다. IgAV는 피부, 위장관, 신장 및 관절에 영향을 미칠 수 있으며 비정상적으로 글리코실화된 IgA1 분자가 신장, 피부 및 위장관과 같은 기관에서 발견되었습니다[7]. 두 질병에 축적된 혈청 비정상적으로 당화된 IgA1 분자의 수준에 대한 외국 학자들의 연구에 따르면 IgA 신장병에서 축적된 혈청 IgA1 분자의 수는 IgAV보다 높으며 일부 IgAV 환자에서는 비정상적으로 당화된 IgA1 분자조차도 검출될 수 없는 것으로 나타났습니다. [8]을 찾았습니다.
(5) IgAV의 장기 예후는 신장 손상 정도와 관련이 있습니다. 일반적으로 예후는 좋습니다. 몇몇 사례에서는 지속적인 신장 병변이 발생하며, 말기 신장 질환의 발생률도 낮습니다(약 2%). 그러나 IgA 신병증의 진행과 예후는 낙관적이지 않습니다. Moriyamaet al. [9]은 IgA 신병증 환자 1,012명을 대상으로 예후를 후향적으로 분석한 결과 약 50%의 환자가 진단 후 30년 이내에 말기신장질환으로 진행한 것으로 나타났다.
IgA 신병증과 IgAV는 발병기전은 동일하지만 임상적, 병리학적, 예후적 측면에서 서로 다릅니다.
Q7 IgAV 신염의 치료원칙은 무엇인가요?
The 2021 KDIGO guidelines point out that there is currently no IgAV nephritis prevention and treatment program supported by randomized controlled studies in adults. For patients with rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN), the treatment plan refers to ANCA-associated vasculitis; for other manifestations, the treatment strategy is mainly based on IgA nephropathy, including lifestyle improvement; for patients with urine protein>0.50 g/d, renin-angiotensin system inhibitors (RASi) are actively added for treatment. If urine protein is still>0.75-1.00 g/d after 3 months of supportive therapy, it is recommended to join clinical studies including different doses and courses of hormone therapy. If urine protein is still>1.00 g/d 치료 3개월 후, 위험과 이점에 대해 신중하게 논의한 후 6개월간 호르몬 치료를 고려할 수 있습니다. 현재 연구에서 글루코코르티코이드의 시작 용량은 프레드니손의 0.75-1.00 mg/kg 체중(최대 용량은 75 mg을 초과하지 않음)과 동일하며, 초기 최대 용량은 2개월 이하로 사용되며, 6-8개월 이내에 감소 및 중단됩니다. 가이드라인에서는 사이클로포스파마이드(CTX)와 같은 면역억제제의 사용을 일상적으로 권장하지 않습니다. 본 환자에 대한 IgA 신병증의 치료원칙에 따라 RASi와 하이드록시클로로퀸을 기본치료로 하고, 이를 바탕으로 호르몬+마이코페놀레이트 모페틸 치료를 시행하였습니다.
Q8 신장외 IgAV에 호르몬 치료를 하면 신염을 예방할 수 있나요?
아니요. 현재 호르몬이 성인 IgAV 환자의 신염을 예방할 수 있다는 증거 기반 의학적 증거는 없습니다. 그러나 신장외 IgAV에서 예방적으로 글루코코르티코이드를 사용하면 신장 침범 발생률이 감소하지 않는다는 어린이의 증거가 많이 있습니다. IgAV를 앓고 있는 352명의 어린이를 대상으로 한 무작위 대조 시험에서 프레드니솔론의 조기 사용은 12개월 후 단백뇨 발생률을 감소시키지 못했습니다. 이러한 결과는 171명의 소아에서 확인되었으며, 이는 prednisolone의 조기 사용이 신염 발생을 예방하지 못한다는 것을 나타냅니다[10]. 한 메타 분석에는 789명의 소아를 대상으로 진단 후 6개월과 12개월에 신염에 대한 단기 글루코코르티코이드(2-4주)의 예방 효과를 평가한 5개의 RCT가 포함되었습니다[11]. 결론적으로, 질병 발병 시 글루코코르티코이드를 사용하는 것은 신장염 발병을 예방할 수 없다는 것입니다.
Q9 IgAV 호르몬 치료로 발진의 재발을 예방할 수 있나요?
아니요. 2004년 캐나다에서 1-년 무작위 위약 대조 연구에 따르면 프레드니손 예방군과 위약군 사이에 발진이 재발한 어린이의 수는 위약군(2/2)에 비해 통계적으로 유의미한 차이가 없는 것으로 나타났습니다. 21 대 4/19, P=0.4) [12]. 그 후, 핀란드에서 진행된 다기관, 전향적, 무작위, 이중 맹검, 위약 대조 연구에서 프레드니손 예방 그룹에서 자반병이 있는 어린이의 수가 연구에 포함된 지 7-10일 후 위약 그룹보다 낮았다는 사실이 밝혀졌습니다. 연구[36%(27/75) vs. 56%(41/73), P{19}}.021]에 따르면 1개월째 피부 증상과 1개월 후 자반병 재발률은 통계적으로 유의미한 차이가 없었습니다. 두 그룹 사이의 달 [13]
Q10 IgAV의 예후에 영향을 미치는 위험 요인은 무엇입니까?
IgAV의 단기 예후는 주로 소화관 및 중요 기관의 침범 정도와 관련이 있습니다. 단기 예후는 생명을 위협할 수 있는 장중첩, 장 천공 또는 난치성 위장 출혈과 같은 소화관 침범의 심각도와 관련이 있습니다. 장기적인 예후는 주로 신장 침범의 중증도와 관련이 있습니다. Shiet al. [14]는 9개의 사례 대조 연구에 대한 메타 분석을 수행했습니다. 그들은 발병 연령이 높고, 사구체 여과율이 낮으며, 신증후군, 신염 및 신증후군의 초기 증상, 초승달 신염을 보이는 신장 생검 등이 나쁜 예후를 초래하는 중요한 위험 요인임을 보여주었습니다. 또한 심장, 폐, 뇌, 눈, 고환 등의 장기에 침범하는 경우는 드물지만 IgAV의 예후와도 밀접한 관련이 있습니다.
Cistanche는 신장 질환을 어떻게 치료합니까?
시스탄체다음을 포함한 다양한 건강 상태를 치료하기 위해 수세기 동안 사용된 전통 중국 약초입니다.신장질병. 말린 줄기에서 추출됩니다.시스탄체데스티콜라, 중국과 몽골의 사막이 원산지인 식물. cistanche의 주요 활성 구성 요소는 다음과 같습니다.페닐에타노이드배당체, 에키나코시드, 그리고액티오사이드에 유익한 영향을 미치는 것으로 밝혀졌습니다.신장건강.
신장질환은 신장질환으로도 알려져 있으며, 신장이 제대로 기능하지 못하는 상태를 말합니다. 이로 인해 신체에 노폐물과 독소가 축적되어 다양한 증상과 합병증을 유발할 수 있습니다. Cistanche는 여러 메커니즘을 통해 신장 질환을 치료하는 데 도움이 될 수 있습니다.
첫째, 시스탄체에는 이뇨 성분이 있는 것으로 밝혀졌습니다. 즉, 소변 생산량을 늘리고 신체에서 노폐물을 제거하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이는 신장에 가해지는 부담을 완화하고 독소가 쌓이는 것을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이뇨 작용을 촉진함으로써 시스탄체는 신장 질환의 흔한 합병증인 고혈압을 줄이는 데도 도움이 될 수 있습니다.
게다가 시스탄체에는 항산화 효과가 있는 것으로 나타났습니다. 활성 산소 생성과 신체의 항산화 방어 사이의 불균형으로 인해 발생하는 산화 스트레스는 신장 질환의 진행에 중요한 역할을 합니다. 이는 자유 라디칼을 중화시키고 산화 스트레스를 줄여 신장이 손상되지 않도록 보호하는 데 도움이 됩니다. 시스탄체에서 발견되는 페닐에타노이드 배당체는 자유 라디칼을 제거하고 지질 과산화를 억제하는 데 특히 효과적입니다.
또한 시스탄체에는 항염증 효과가 있는 것으로 밝혀졌습니다. 염증은 신장 질환의 발병과 진행에 있어서 또 다른 핵심 요소입니다. Cistanche의 항염증 특성은 전염증성 사이토카인의 생성을 줄이고 염증 필수 경로의 활성화를 억제하여 신장의 염증을 완화하는 데 도움이 됩니다.
게다가, 시스탄체는 면역조절 효과가 있는 것으로 나타났습니다. 신장 질환에서는 면역 체계가 제대로 조절되지 않아 과도한 염증과 조직 손상이 발생할 수 있습니다. Cistanche는 T 세포 및 대식세포와 같은 면역 세포의 생산과 활동을 조절하여 면역 반응을 조절하는 데 도움을 줍니다. 이러한 면역 조절은 염증을 줄이고 신장의 추가 손상을 예방하는 데 도움이 됩니다.
또한, 시스탄체는 세포로 신장관의 재생을 촉진하여 신장 기능을 향상시키는 것으로 밝혀졌습니다. 신세뇨관 상피세포는 노폐물과 전해질의 여과와 재흡수에 중요한 역할을 합니다. 신장 질환에서는 이러한 세포가 손상되어 신장 기능이 손상될 수 있습니다. 이러한 세포의 재생을 촉진하는 Cistanche의 능력은 적절한 신장 기능을 회복하고 전반적인 신장 건강을 개선하는 데 도움이 됩니다.
신장에 대한 이러한 직접적인 영향 외에도 시스탄체는 신체의 다른 기관과 시스템에 유익한 영향을 미치는 것으로 밝혀졌습니다. 건강에 대한 이러한 전체적인 접근 방식은 신장 질환에서 특히 중요합니다. 신장 질환은 종종 여러 기관과 시스템에 영향을 미치기 때문입니다. 체는 일반적으로 신장 질환의 영향을 받는 간, 심장 및 혈관에 보호 효과가 있는 것으로 나타났습니다. 이러한 기관의 건강을 증진함으로써 시스탄체는 전반적인 신장 기능을 개선하고 추가 합병증을 예방하는 데 도움을 줍니다.
결론적으로, 시스탄체는 수세기 동안 신장 질환 치료에 사용된 전통 중국 약초입니다. 활성 성분에는 이뇨제, 항산화제, 항염증제, 면역 조절 및 재생 효과가 있어 신장 기능을 개선하고 추가 손상으로부터 신장을 보호하는 데 도움이 됩니다. , cistanche는 다른 기관 및 시스템에 유익한 효과를 가져 신장 질환 치료에 대한 전체적인 접근 방식을 만듭니다.
