IgG{0}}RD 관련 신장 질환과 혈관성 신경병증 사이의 연관성
Mar 22, 2022
ali.ma@wecistanche.com
Benjamin Jiang, Zarife Sahenk, Anjali Satoskar, Miriam Freimer, Isabelle Ayoub
추상적인
IgG4-관련 질병은 IgG{2}}양성 형질 세포의 조직 침윤 및 혈청 IgG4 농도 상승을 특징으로 하는 면역 매개 전신 염증 상태입니다. 말초 신경병증은 이 질병의 비정형적 징후입니다. 우리는 비정상적인 경우를 설명합니다.혈관성 신경병증가진 환자에서IgG4-관련된신장병. 55-한세 여성이 양측 다리 쇠약, 다리의 통증 및 저림, 보행 장애로 진행되는 오른쪽 다리 쇠약으로 내원했습니다. 그녀는 이전에 악성 종양에 대한 우려로 복부 CT 스캔으로 체중 감소 및 빈혈에 대한 평가를 받았습니다. 비정상적 강화신장보았고 실험실 작업을 수행하고신장생검은 다음과 일치했습니다.IgG4- 관련 질병. Myeloperoxidase 항호중구 세포질 항체도 양성이었습니다. 환자의 비대칭 다리 약화 및 통증성 신경병증과 함께 혈관염에 대한 우려가 제기되었습니다. 비복 신경 생검 확인혈관성 신경병증. 최근 연구에서 임상적 특징이 중복되는 것으로 나타났습니다.IgG4- 관련 질환 및 항호중구 세포질 항체 관련 혈관염을 유발하는 것으로 알려진혈관성 신경병증. 임상의는 이 연관성을 인식해야 하며,IgG4-관련 질환은 적절한 임상적 맥락에서 말초신경병증 환자의 감별진단에서 고려되어야 한다.
소개
IgG4-관련 질병(IgG4-RD)는 섬유증 및IgG4-영향을 받은 조직의 형질 세포 침윤이 양성이며 종종 혈청 IgG4 농도 상승과 관련이 있습니다. 자가면역 췌장염 환자에게 처음 기술된 이후로 다음을 포함한 여러 장기에 영향을 미치는 것으로 나타났습니다.신장, 대동맥, 눈물샘, 침샘 [1]. 신경학적 침범은 덜 일반적이며 일반적으로 후두수막염이나 뇌하수체염으로 나타납니다. 말초신경병증은 드물지만 보고된 바 있다[2]. 우리는 초기 진단을 받은 환자에 대해 설명합니다.IgG4-관련된신장질병(IgG4-RKD) 통증이 있는 말초 신경병증을 가지고 있는 것으로 밝혀진 사람혈관성 신경병증비복 신경 생검에.
사례 설명
55-알레르기성 비염과 천식의 병력이 있는 한 여성이 오른쪽 다리 쇠약으로 내원한 후 양측 다리 쇠약으로 진행되었습니다. 그녀는 지난 1년 동안 의도하지 않은 14kg의 체중 감소를 보고했으며 실험실 평가에서 철 결핍성 빈혈이 나타났습니다. 이것은 악성 종양에 대한 우려였으며 복부의 CT 스캔을 유발하여 양측 확대를 보여주었습니다.신장이질적인 조영증강과 정상적인 피질수질 분화의 상실.신장생검은 층상 섬유증과 형질 세포가 풍부한 간질 염증을 보여주었습니다.IgG4클러스터를 보여주는 면역 염색IgG4-양성 형질 세포(그림 1),IgG4-RKD. 혈청 크레아티닌은 1.1 mg/dL이었습니다. 소변에 단백질이나 활성 침전물은 없었습니다. 추가 실험실 평가(표 1에 요약됨)는 혈청IgG4177 mg/dL(2.{2}} mg/dL) 수준, IgE 수준 1,309.7IU/mL(1.{7}}.3IU/mL), 적혈구 침강 속도(ESR) 77(<30 mm/h),="" positive="" myeloperoxidase-antineutrophil="" cytoplasmic="" antibodies(mpo-anca)by="" elisa,and="" antinuclear="" antibody="" ≥1:1,280.antidouble="" stranded="" dna(antidsdna)antibody="" was="" negative,and="" complement="" levels="" were="">
그림 1. 복부 및 신장 생검의 CT 스캔.A: 요오드화된 조영제를 사용한 복부 CT 스캔에서 왼쪽 신장의 비대칭 확대, 이질적인 조영 증강 및 양측 정상 피질수질 분화 상실을 보여줍니다. 비슷한 결과가 오른쪽 신장에도 나타났지만 그 정도는 적었습니다. B: X 10 배율에서 헤마톡실린 및 에오신 염색에 대한 층상 섬유증이 있는 국소적으로 강조된 림프형질구성 염증 침윤을 보여주는 신장 생검, (C)IgG4-양성 형질 세포(화살촉)에 대한 면역 조직 화학 염색에서 강조 표시됨IgG4× 20 배율에서 포르말린 고정 파라핀 포매 조직 섹션.
환자는 면역억제 요법을 시작하기 전에 신경과 진료소에서 후속적으로 관찰되었습니다. 이때까지 그녀의 다리 쇠약은 8개월 동안 존재했으며 6개월 동안 하지의 타는 듯한 통증과 무감각을 보고했습니다. 검사에서 양측 발목의 배측굴곡과 족저굴곡의 약화, 발목 원위부의 핀릭 및 진동 감각 상실, 잠정적인 보행이 관찰되었습니다. 전기 진단 검사는 길이 의존적 감각운동 축삭 다발신경병증을 보여주었습니다. 다리 약화의 초기 비대칭 패턴, 통증의 심각성 및 양성 MPO-ANCA를 감안할 때 다음 문제에 대한 우려가 있었습니다.혈관성 신경병증.
표 1. 관련 실험실 결과
좌 비복 신경의 생검을 시행하였고, 모든 근막에서 심한 수초 및 무수 섬유 손실, 개통된 신경 외 혈관 및 조밀한 신경 주위 단핵 세포 침윤을 보였다.혈관성 신경병증. IgG4면역조직화학적 염색은 약간의 흩어져 있음을 보여주었다.IgG4-양성 형질 세포(그림 2). 추가 장기 침범을 평가하기 위한 기준선 양전자 방출 단층촬영(PET) 스캔은 환자의 보험 회사에서 승인하지 않았습니다.
표 2. 교육 포인트.
환자는 매일 프레드니손 40 mg을 투여받았고 4주 이내에 신경병증성 통증이 해소되고 보행이 개선되었습니다. 프레드니손은 6개월 동안 점차 감소했습니다. 그녀는 또한 IV 면역글로불린 0.5g/kg/day를 4회 투여한 다음 8주 동안 매주 0.4g/kg을 투여한 후 6개월마다 rituximab 1g을 투여했습니다. 후속 검사에서 하지 근력과 정상적인 보행이 개선된 것으로 나타났습니다. 치료 6개월에 혈청IgG457.1 mg/dL로 정상화된 수준, IgE 수준은 283 IU/mL로, ESR은 25 mm/h로 정상화되었습니다. 그녀의 신장 기능은 정상을 유지했습니다.
그림 2. 비복 신경 생검.A: 1-신경막 외막의 개통된 혈관과 (B) 심각한 섬유소 손실 및 (C) 신경막 내 무세포성/섬유증을 나타내는 2개의 다낭을 보여주는 미크론 플라스틱 내장 섹션. D: 1개의 근막의 회음부에 염증을 나타내는 신선 동결 신경 및 (E) 일부 혈관주위 단핵 세포가 있는 폐쇄된 재개통된 혈관. F: 면역조직화학염색IgG4전시IgG4-양성 세포(화살촉) × 20배율, (G) × 40배율 동일한 초점.
논의
환자의 조직병리학적 소견, 방사선학적 소견 및 혈청 상승의 조합IgG4명확한 기준을 충족하는 수준IgG4- 제안된 종합 진단 기준 및 장기 특이적 진단 기준을 기반으로 하는 RDIgG4-관련 신장 질환[3,4].혈관성 신경병증의 비정형적 특징이다.IgG4-RD. 대동맥염을 볼 수 있지만 작은 동맥의 염증은 이전에 드물다고 생각되었습니다[1]. 그러나,IgG4- 신경병증이 있거나 없는 RD 및 혈관염.
현미경적 다발혈관염(MPA), 다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증(EGPA), 다발혈관염을 동반한 육아종증(GPA)을 포함하는 ANCA 관련 혈관염은 다음과 유사한 임상적 특징을 가질 수 있는 신경병증과 일반적으로 관련된 전신 혈관염입니다.IgG4-RD, 그리고 감별 진단에서 고려되어야 합니다.IgG4-RD [5]. 최근 연구에 따르면 유사성은 공유된 임상 특성을 넘어 확장되며 다음이 있는 환자에서 ANCA 양성이 입증되었습니다.IgG4-RD, 조직병리학적 및 혈청학적 특징IgG4- AAV 환자의 RD 및 두 가지 모두로 진단된 환자IgG4-RD 및 AAV 동시 [5 6,7,8].
한 연구에서 연구자들은 조직 병리학에 염증 세포 클러스터가 있는 신경병증 환자 149명의 비복 신경 생검 표본을 조사했습니다. 29명의 환자는IgG4-조직병리학에 대한 양성 세포 팽창(그 중 20개는 혈청 상승도 포함)IgG429명의 환자 중 23명은 이전에 1차 진단을 받았습니다.혈관성 신경병증MPA 또는 EGPA와 같은 [5].
또 다른 증례 보고에서는 다발성 단일신경병증과 자반병이 있는 상황에서 EGPA 진단을 받은 환자가 보고되었으며, 피부 생검에서 백혈구 세포성 혈관염이 나타났습니다. 환자는 또한 눈물샘과 턱밑샘이 확장되어 있었고 동시에 다음 증상인 미쿨리츠병 진단을 받았습니다.IgG4-RD [6]. 다른 연구에서는 두 가지 모두에 대한 기준을 충족하는 환자를 설명했습니다.IgG4- 말초 신경 침범이 없는 경우의 RD 및 AAV [7,8].
결론
사이의 관계IgG4-RD 및혈관성 신경병증아직 완전히 묘사되지 않았습니다. 이 경우 환자는 명확한 기준을 충족했습니다.IgG4-RD, 그리고 또한 가지고혈관성 신경병증MPO-ANCA 양성입니다. 임상의는 이러한 동시 발생의 가능성을 인식하고 양성 ANCA가 다음의 진단을 배제하지 않는다는 것을 이해해야 합니다.LGG4-RD 및 마찬가지로 상승된 혈청IgG4수준은 AAV 진단을 배제하지 않습니다. 게다가,IgG4- 말초신경병증이 있고 전신 염증성 질환의 증거가 있는 환자의 감별 진단에서 RD를 고려해야 합니다.
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