개정된 옥스퍼드 분류 또는 반정량적 분류를 사용하여 예후를 예측할 수 있는 자반성 신염 ISKDC 6형의 2가지 사례
Apr 07, 2024
요약
사례 1: 3-세 소녀가 다음 증상을 나타냈습니다.혈뇨그리고중등도의 단백뇨발병 후 약 1개월 후IgA 혈관염. 신장 조직모든 사구체에서 총 결절 관내 증식 및 혈관간 증식뿐만 아니라 광범위한 소엽 및 이중 루프를 보여주었습니다. 스테로이드 펄스 치료(intrave nous methylprednisolone: IVMP) 이후 다제 치료를 지속하였고 환자의 경과는 호전되지 않았다.
사례 2: 6-세 소년이 발달했습니다.신염-신증 상태발병 후 약 3주 후IgA 혈관염.신장 조직확산된 관내 및 간질 증식을 보였으며, 소엽 및 이중 루프 외에 절반 미만의 사례에서 괴사 루프 병변 및 세포 초승달이 동반되었습니다. IVMP 후 혈장교환을 실시하고 다제요법을 지속하였다. 약 2년 후 환자가 재발하였을 때 만성병변의 합병증은 없었으며, IVMP를 추가로 치료한 결과 치료 시작 약 4년 후 최종적으로 임상적 관해에 이르렀다. 6형 자반신염은 그 종류가 다양하므로 개정된 Oxford 분류나 반정량적 분류를 이용하여 재평가하고 계층화된 치료법을 선택함으로써 예후를 예측하는 것이 가능할 것으로 보인다. 중요하게 여겨졌습니다.
시스탄체 보충 지원
신장 기능보충
머리말
IgA 혈관염에 의해 이차적으로 발생하는 자반신염은 국제소아신장질환연구(ISKDC)에 의해 주로 분류되며, 6형은 막증식성 사구체신염과 같은 MPGN-유사)1)를 나타내는 특수한 유형입니다. 비교적 드문 질환으로 임상적, 조직학적 특성, 치료 전략, 예후가 불분명하다. 우리는 어린이의 자반신염 ISKDC 6형에 대한 두 가지 사례를 보고합니다.
사례
사례 1: 3-세 소녀
주요 증상: 자반병
과거 병력/가족력 : 특별한 메모 없음
현병력 : 생후 3년 6개월에 IgA 혈관염이 발생하여 다음날 혈뇨가 나타났고 1주 후에 단백뇨가 나타났다. 복통이나 관절염 증상은 관찰되지 않았으나, 소변 소견이 점차 악화되어 입원 36일째에 신장 생검을 시행하였다. 신장 생검 당시 증상: 키 95 cm(-0.42 SD), 체중 13.8 kg(-0.56 SD), 혈압 105/65 mmHg. 부종이나 자반증은 없었으며 흉복부 청진상 특별한 소견은 없었다.
신생검 당시 검사실 소견(표 1): 신기능 장애는 관찰되지 않았으나, 혈뇨 및 중등도의 단백뇨가 관찰되었다. 신장 조직 소견(그림 1): 광학 현미경 소견에 따르면 38개의 신장이 수집된 것으로 나타났습니다.
모든 사구체에서 전체 결절 간질 증식과 관내 증식이 관찰되었으며 눈에 띄는 소엽이 관찰되었습니다 (그림 1a). 또한, 올가미의 두 배 증가가 널리 퍼져 있었고 메산지움 용해가 동반되었습니다(그림 1b). 초승달 모양 형성, 유착 또는 분절 경화증은 관찰되지 않았습니다. 형광항체 연구실
참조: IgA(++), IgG(-), IgM(+), Fib(+), C3(±), C4(-), C1q(±). 전자 현미경 소견은 간간 영상을 보여주었습니다 (그림 1c).
풀 사이즈 테이블
임상경과(그림 2): 위의 조직학적 소견을 토대로 자반신염 ISKDC 6형으로 진단하고, 치료 후 스테로이드 펄스치료(intrave nous methylprednisolone: IVMP)와 다제요법을 시행하였다. 소변소견은 점차 호전되었으며, 4세 3개월경에 단백뇨는 음성으로 변하였다. PSL을 감량한 후에도 그녀의 소변 소견은 다시 악화되지 않았으며, 4세 8개월에 PSL을 중단하고 5세 1개월에 다른 모든 경구 약물을 중단했습니다. 환자는 6년 4개월째 현재 재발 없이 임상적 관해를 유지하고 있다.
그림 1 신장 조직 소견(사례 1)
a: 사구체는 관내 증식과 혈관간 증식의 변화와 함께 눈에 띄게 소엽이 형성되어 있습니다(PAS 염색, '100) b: 이중 고리가 널리 존재합니다. 메산지움 융해의 증거가 있음 (➡) (PAM 염색, �400)c: 메산지움 간 영상이 관찰됨 (전자현미경 소견, �1400)
IVMP: 정맥 내 메틸프레드니솔론, PSL: 프레드니솔론, UP/Cr: 소변 단백질:크레아티닌 비율
그림 3 신장 조직 소견(사례 2)
a: 사구체는 관내에서 혈관간 부위까지 주로 세포과다 병변이 있는 소엽을 보여줍니다. 간질에서 확산성 신세뇨관 상피 세포 손상이 관찰됨(PAM 염색, ’100)b: 세포 초승달 모양과 함께 이중 올가미가 관찰됨(A)(PAM 염색, ’400)c: 내피 아래에서 높은 수준의 조직이 관찰됨. 전자 밀도가 높은 침전물이 보입니다(→). 메산지움 층간삽입(전자현미경, ,'400)을 동반합니다.e: 경미한 메산지움 증식 변화. 피브린 침전(⇒) 및 세포 초승달 형성을 동반한 올가미 괴사 병변이 관찰되었습니다(3차 신장 생검, PAM 염색, '400)
사례 2: 6-세 남아
주요 증상: 자반병
과거 병력/가족력 : 특별한 메모 없음
현재 병력: 6세 0개월에 IgA 혈관염을 앓고 있으며, 발병 6일째부터 심한 복통으로 PSL 치료를 받았다. 복통 자체는 점차 호전되어 PSL이 줄어들었지만, 발병 8일째에 나타난 혈뇨, 단백뇨가 계속 악화되어 발병 11일째에 신증이 되었고, 발병 21일째에 신염증이 나타났다. 상태와
그 결과 입원일인 23일에 신장생검을 시행하였다.
신장 생검 시 증상: 키 113cm(-0.07SD), 체중 21.0kg(+0.21SD), 혈압 138/98mmHg. 전신에 경미한 부종이 관찰되었습니다. 자반병은 없었고 흉복부 청진상 특별한 소견은 없었다. 신생검 당시 검사실 소견(표 1): 환자는 신증후군의 정의를 충족하였고, 신기능장애(eGFR: 85.3 mL/min/1.73 m2)도 관찰되었습니다. 또한 Uô 2MG/Cr의 증가도 관찰되었는데, 이는 바이러스 감염이나 신장 기능 장애의 영향으로 인한 것일 수 있으나, 아래와 같은 신장 조직학적 소견을 토대로 신세뇨관 장애 자체가 증가의 주요 원인인 것으로 판단됩니다. . ．． 신장 조직학적 소견(그림 3): 광학현미경 소견에서 환자로부터 36개의 사구체가 채취되었으며, 미만성 관내 및 혈관간 증식이 관찰되었으며, 호중구 및 이중 루프가 축적된 소엽이 관찰되었습니다. 였다. 사구체의 약 40%에서 루프의 괴사성 병변은 상피 세포와 세포 초승달의 퇴화 및 부종을 동반했습니다. 또한, 적혈구 원주가 간질에 흩어져 있고, 미만성 신세뇨관 손상이 관찰되었으며, 상피세포가 퇴화되고, 박리되고, 벗겨지고, 부어 오르고, 편평화되었다(그림 3a, b). 형광항체 소견: IgA(+), IgG(-), IgM(-), Fib(-), C3(-), C4(-), C1q(-). 전자현미경 소견에서는 혈관간삽입(그림 3c)과 함께 내피 아래에 전자 밀도가 높은 침전물이 나타났습니다. 임상 경과(그림 4): 자반신염 ISKDC 유형 6.
환자는 괴사성 초승달사구체신염과 유사한 소견을 보여 IVMP 3회, 혈장교환 5회를 시행하였고 그 이후에도 다제요법을 지속하였다. 소변 소견은 호전되는 경향이 있었고, 치료 시작 후 약 6개월 후에 프로토콜 신장 생검을 시행했습니다. Alb 4.0 g/dL, Cr 0.24 mg/dL, 소변 RBC 30-49/HPF, 소변 TP/Cr 0.75 g/gCr.
광학 현미경 검사 결과 22개의 사구체가 수집되었으며 초기 관내 증식이 거의 사라졌으며 경도에서 중등도의 혈관 간 증식 변화가 우세한 것으로 나타났습니다(그림 3d). 사구체의 약 1/3에는 경화증과 유착의 작은 분절 병변이 있었고, 한 사구체에는 섬유세포 초승달 모양이 있었습니다. 조직학에서는 회복의 조짐을 보였으며, 그는 7세 6개월에 PSL을 점점 줄여나가기 시작했습니다. 8세쯤에 다시 요소견이 악화되어 8세 5개월에 3차 신장생검을 시행하였다. Alb3.1 g/dL, Cr 0.41 mg/dL, 소변 RBC 100 이상/HPF, 소변 TP/Cr6.14 g/gCr. 광학현미경 하에서 41개의 사구체를 채취하였고 경미한 메산지움 증식성 신염이 주요 특징이었으나 약 30%에서 세포 초승달 모양이 관찰되어 루프 괴사 소견과 함께 심각한 재발을 나타냈다(그림 3e). 뚜렷한 만성병변은 관찰되지 않아 IVMP를 다시 추가하고 다제요법을 지속하였다. 9세 3개월쯤에는 유의미한 단백뇨를 동반한 소변 이상이 남아 있어 신장 보호 목적으로 안지오텐신 II 수용체 차단제(ARB)를 첨가했다. 이후 소변 소견이 점차 호전되어 10세 6개월에 PSL을 중단하였다. 11세에 그는 경구 ARB 요법만으로 약 1년 동안 임상적 관해를 유지했습니다.
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