개정된 옥스퍼드 분류 또는 반정량적 분류를 이용하여 예후를 예측할 수 있는 자반성 신염 ISKDC Type 6 2예 Ⅱ

고려 사항

우리는 두 가지 소아과 사례를 경험했습니다.자반신염 ISKDC6형은 임상적, 조직학적 특징이 다릅니다. Case 1은 발병 이후 복통 증상을 보이지 않았다.IgA 혈관염그러나 혈뇨와 중등도의 단백뇨가 관찰되었으며,신장 생검수행되었습니다. 그만큼신장 조직MPGN과 유사한 소견을 보였지만, 샘플링된 모든 사구체는세포과다 병변모든 노드에서. 반면, Case 2는 IgA 혈관염 발생 직후 심한 복통 증상이 있었고, 환자는 신염-신증 상태였으며 신장 생검을 시행하였다. 그의 MPGN 유사 소견에 더하여, 그의 신장 조직학에서는 매우 강한 혈관외 병변이 있는 괴사성 초승달형 신염 유사 패턴을 보여주었습니다. 동일한 MPGN 유사 소견에도 불구하고 Case 1에서는 병변이 더 광범위하게 나타났고 Case 2에서는 국소 혈관외 병변이 강한 것으로 나타났습니다. 신장예후에 있어서 Case 1은 IVMP와 다제요법을 선택하였고 임상 경과는 매우 양호하였다. 반면에 Case 2에서는 혈장교환술을 추가했다.IVMP 치료다제요법, 치료반응 등을 포함한다.g 재발 치료, 시간이 걸렸습니다.

Cistanche 보충제 지원 신장 기능 보충제

치료 시작 후 약 4년이 지나면서 소변 소견은 마침내 정상(임상적 관해)으로 돌아왔습니다. 1년 정도 임상적 관해를 보였으며 추적관찰 기간이 짧고 아직 ARB를 복용하고 있어 장기적인 예후는 알 수 없으나 재발과 진행에 주의하면서 계속 주의깊게 관찰할 예정이다. 만성 병변의. 그것은.

자반성 신염은 IgA 혈관염에 합병된 이차성 신염으로 조직학적으로 IgA 신병증과 유사하게 메산지움 증식성 신염을 나타내며, 형광항체법에서는 그의 IgA가 혈관간질에 침착되어 있음을 보여준다. 2). 또한, 조직병리학적 중증도는 주로 다음과 같이 6가지 범주로 분류됩니다.증권 시세 표시기.

1). 이 분류는 오늘날에도 여전히 자주 사용되며, 당시 유망한 예후 인자로 여겨졌던 간간질 증식을 보이는 사구체의 비율과 초승달 모양의 비율을 기준으로 분류됩니다. 그 중 6형은 MPGN-like라는 특수한 유형으로 간질 부위와 사구체 모세혈관벽의 변화를 특징으로 하며 발생률이 1.1~5.7%1)3)로 보고된 비교적 드문 병리이다. -다섯). MPGN 유사 병변은 다른 질병에서도 볼 수 있지만 Shigematsu는 이 병변을 혈관간 영역이 사구체 올가미 벽을 따라 줄기에서 원주 방향으로 또는 부분적으로 확장되고 가역적인 상태로 설명합니다. 비가역적인 과정이 혼합되어 있다고 가정하였다6). 내피하 혈관간 부종의 급성 병변은 올가미 벽의 재건 및 재생이 예상될 수 있는 가역적 과정입니다. 반대로, 내피하 메산지움 부종의 지연, 대식세포의 정체, 간질 메산지움 세포의 생존은 사구체 침범으로 인해 발생합니다. 이는 발굽 벽이 경화되는 돌이킬 수 없는 과정이 될 수 있다는 생각입니다.

표 2 예후가 있는 자반신염 6형 보고 사례(본 사례 포함)

On the other hand, there is no established treatment for purpuric nephritis. According to the 2012 KDIGO clinical practice guideline for childhood purpura nephritis, patients with proteinuria >0.5~1g/일/1.73m2는 치료 반응에 따라 안지오텐신 전환 효소(ACE) 억제제 또는 ARB를 투여받아야 합니다. 신장 기능이 좋지 않은 경우에는 6개월간 PSL을 투여하고, 초승달 형성 또는 신장 기능 저하가 있는 경우에는 IVMP 또는 CPA(cyclophosphamide)를 추가로 투여하는 것이 권장되는 치료 지침이다7). 본 가이드라인은 그의 만성 IgA 신장병증 치료 가이드라인을 바탕으로 작성되었으나 (1) 그의 IgA 신장병증과 달리 자반증의 발병 시기를 쉽게 알 수 있고 급성 병변이 우세한 경우가 많다. ②주요 급성 병변

체내 자반성 신염의 경우 PSL을 중심으로 한 적극적인 치료적 개입으로 신장 예후가 호전될 가능성이 높다. ) 억제제는 염증을 억제하거나 초승달 모양을 억제하는 효과를 기대할 수 없으므로 초기 투여를 권장합니다.

보다 뚜렷한 단백뇨 감소 효과로 치료 효과를 오인할 가능성 등의 이유로, 만성 병변이 주요 원인이 아닌 이상 RAS 억제제를 초기 단계부터 사용하는 것은 적절하지 않다고 판단된다. 실제로 저희 병원에서는 초기부터 RAS 억제제를 사용하지 않고 관내 증식, 올가미 괴사, 초승달 모양 등 급성 병변의 정도에 따라 다제 요법(PSL, 와파린, 미졸리빈, 디피리다몰)을 사용하고 있습니다. . , 치료 방침은 IVMP와 PE를 추가하는 것입니다. CPA는 생식선 장애의 부작용 때문에 사용되지 않습니다.

자반신염 ISKDC 6형의 임상적 특징과 치료 및 예후를 이해하기 위해 기존에 보고된 예후가 있는 증례를 정리하여 Table 2에 정리하였다. 예후는 A: 정상, B: 소변 이상만, C로 정의하였다. : 활동성 신염(고혈압, 신장 기능 장애, 소변 이상), D: 말기 신장 질환, E: 사망. 이 표에서 26개의 사례가 작습니다.

적어도 18명의 환자가 발병 시 신증 상태에 도달했는데, 이는 다량의 단백뇨가 나타나는 경향을 시사합니다. 또한, 과거에는 사망이나 말기 신부전 등 예후가 좋지 않은 사례가 많았으나, 최근 보고에 따르면 비교적 예후가 좋은 사례가 많다. IVMP, 혈장교환 등 치료 강화로 예후가 좋아졌을 가능성도 있고, 자반신염 ISKDC 6형의 경우 꼭 난치성이 있는 것은 아니다.

ISKDC 분류는 초승달 모양의 정도가 신장 예후와 반드시 상관관계가 있는 것은 아니며 세뇨관간질 병변과 주변 혈관 병변을 평가하지 않는다는 점 등의 문제로 인해 비판을 받아 왔습니다. 14)15) 왔습니다. 그 결과, 경화성 사구체와 간질성 섬유증의 비율이 장기 결과와 더 좋은 상관관계가 있는 것으로 나타났습니다16).

IgA 신증에 사용되는 옥스포드 분류는 자반신염의 진행을 예측할 수 있다는 결론이 나왔습니다. 옥스퍼드 분류는 2016년에 개정되었으며 전통적인 메산지움 과다세포증(M), 모세혈관내 증식(E), 분절 사구체 경화증/유착(S), 세뇨관 위축/간질 섬유증(T)을 포함합니다. MEST에 C(crescent Score)를 추가하였고, 족세포 손상의 특징 유무를 고려하여 S Score를 수정하였다17). 표 3은 (개정) 옥스포드 분류에 적용되고 신장 예후와 관련이 있는 것으로 나타난 자반신염 사례를 보여줍니다. 검색된 4개의 논문 중 2개는 성인용, 2개는 소아용이었으며, ISKDC 분류에 관여하지 않는 S와 T가 신장 예후와 유의한 상관관계가 있다는 보고가 많았고, 최종 결론은 다음과 같았다(수정된 논문) 옥스포드 분류는 신장 예후를 예측하는 데 유용한 것으로 나타났습니다. 또한, 이러한 논문에서는 ISKDC 유형 6의 사례가 없었습니다. 반면, 이러한 배경에 대해 다양한 반정량적 분류가 도입된 사례도 보고되었습니다. 예를 들어 Koskela 등은 자반신염이 있는 53명의 어린이에 대해 14개 이상의 변수를 고려하는 반정량적 점수(SQC)와 ISKDC 분류를 비교했습니다. SQC 컷오프 값을 10.5로 설정하면 장기 예후가 향상될 수 있습니다.

예후가 좋은 군과 예후가 나쁜 군으로 나눌 수 있다고 보고하였다22).

수정된 Oxford 분류를 이 사례에 적용하면 사례 1은 M(1)E(1)S(0)T(0)-C(0)이고 사례 2는 M(1)E(1)S({{10}}). 결과는 T(0)-C(2)이며, 두 경우 모두 E는 1로 스테로이드와 같은 면역억제제에 반응할 가능성이 높으며, 임상 지표와 독립적으로 예후에 영향을 미치는 병변 MST 중에서 M만이 1. Case 2의 C점수는 2로 면역억제제를 투여하지 않을 경우 예후에 영향을 미치는 병변이다. 일반적으로 두 경우 모두 스테로이드 등 면역억제제 중심으로 치료하면 예후는 나쁘지 않은 것으로 추정됐다. 마찬가지로 Koskela et al.의 SQC로 평가했을 때 사례 1은 3점, 사례 2는 7점을 받았다.

모든 증례가 기준치 이하였으며, 장기적 예후는 양호할 것으로 예측됐다. 이 두 증례는 자반신염 ISKDC 6형으로 분류되는데, 두 증례 모두 원발성 조직학적 분절 경화성 병변, 간질성 섬유증 등 만성 병변은 관찰되지 않았으나 관내 증식, 올가미 괴사, 초승달 형성 등 급성기 소견의 강도

사례 2에 대한 처리가 강화되었습니다. 그러나 앞서 언급한 바와 같이 ISKDC 분류는 초승달 모양의 정도에 따라 주로 분류되는데 이는 반드시 신장 예후와 상관관계가 있는 것은 아니며 특히 6형은 MPGN 유사 병변의 특수한 형태이므로 자반신염으로만 분류되는 것이 아니다. ISKDC 분류에 따라. , 우리는 예후를 예측할 수 있는 다른 분류 및 채점과 결합하여 치료법을 선택하는 것이 중요하다는 것을 인식했습니다. 루푸스 신염은 자반신염과 마찬가지로 또 다른 염증성 신장 질환이지만, 사용되는 분류 체계는 신장 질환의 중증도 및 신장 결과와 관련되어 있어 조직학적 분류에 따른 치료 전략이 어렵습니다. 설립23)24). 자반신염의 경우 ISKDC 분류 외에 신장 질환의 중증도 및 신장 결과에 따른 적절한 분류도 필요합니다.

결론

자반신염 ISKDC 6형은 상대적으로 드문 질환이지만, 그 종류가 다양하고 예후가 반드시 나쁜 것은 아닙니다. 발병 당시의 임상 증상과 조직학적 소견을 재분류, 반정량화하여 중증도를 평가하고, 통일된 치료 없이 계층화된 치료를 제공하는 것이 중요하다고 생각합니다. 나는 맞았다.

승인

신장 조직병리학에 대한 해석과 의견을 주신 일본 적십자사 아이치 의료 센터 나고야 제2병원 신장내과의 다케다 아사미 박사에게 깊은 감사를 표하고 싶습니다.

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