KDIGO 최초의 소아신증후군 가이드라인(의견용 초안) 공개,
May 06, 2024
최근 신장질환개선글로벌성과기구(KDIGO)는 2021년 사구체 질환에 대한 KDIGO 가이드라인을 바탕으로 소아 신증후군의 진단 및 치료를 위한 2024년 KDIGO 임상 진료 가이드라인(의견용 초안)을 발표했습니다. KDIGO가 소아 신증후군 진단 및 치료를 위한 단일 임상 진료 가이드라인을 발표한 것은 이번이 처음인 것으로 알려졌다. 또한, KDIGO는 본 가이드라인의 임상실습 의의를 더욱 높이기 위해 본 가이드라인 초안을 통해 더 많은 신장내과, 소아과, 기타 학과의 전문가들의 의견을 수렴하고자 한다.
본 논문은 이 가이드라인(논평용 초안, 이후 생략)을 토대로 작성되었으며, 소아의 진단, 예후, 치료, 스테로이드 저항성 신증후군의 4개 부분으로 나누어져 있다.
진단
소아 신증후군의 진단 조건은 두 가지 항목을 포함합니다: ① 신증 범위 내의 단백뇨(아침 소변 또는 24시간 소변 단백질 대 크레아티닌 비율[UPCR]로 정의) 2g/g 또는 200mg/mmol 이상 또는 {{3} } 이상); ② 저알부민과 병용 빈혈이 있으면 환자에게 부종이 나타난다(혈청알부민).<30 g/L [3 g/dL]) or when the albumin level is undetectable.
이 문서의 일부 고유 명사는 다음과 같은 정의를 갖습니다.
완전 관해: 3회 연속 검사에서 아침 소변 또는 24hUPCR 200mg/g(0.2g/g) 이하 또는 단백뇨가 음성으로 확인되었습니다.
Partial remission: morning urine or 24hUPCR>200mg/g(0.2g/g)이지만<2g/g, and serum albumin ≥30g/L (3g/dL).
재발: 소아 신증후군의 재발은 일반적으로 소변 딥스틱으로 평가하므로, 재발은 소변 딥스틱 검사 결과가 연속 3일 동안 3+ 이상인 것으로 정의됩니다.
호르몬 민감성 신증후군: 표준 용량의 프레드니손 또는 프레드니솔론을 4주간 투여한 후 완전 관해됩니다.
희귀 재발성 신증후군:<2 relapses every 6 months within 6 months of onset, or <4 relapses every 12 months within the subsequent 12 months.
빈번하게 재발하는 신증후군: 발병 후 6개월 이내에 6개월마다 2회 이상 재발하거나, 이후 12개월 이내에 12개월마다 4회 이상 재발합니다.
스테로이드 저항성 신증후군: 매일 프레드니손 또는 표준 용량의 프레드니솔론을 4주간 투여한 후에도 완전 관해가 이루어지지 않습니다.
호르몬 의존성 신증후군: 프레드니손 또는 프레드니솔론 치료(전용량 또는 감소 용량) 중 또는 프레드니손 또는 프레드니솔론 중단 후 15일 이내에 2회 연속 재발.
확인 기간: 프레드니손 또는 프레드니솔론 치료 시작 후 4~6주간의 기간으로, 이 기간 동안 4주차에 부분 반응만 보이는 환자의 경우 추가로 경구 프레드니손 또는 프레드니솔론을 투여하고/또는 정맥 내 메틸프레드니솔론과 펄스 요법으로 반응을 결정합니다. 레닌-안지오텐신-알도스테론 시스템 억제제(RASi). 6주차에 완전 관해를 달성한 환자를 후기 반응자로 정의했습니다. 4주차에 부분 관해를 얻었으나 6주차에 완전 관해를 얻지 못한 환자를 스테로이드 저항성 신증후군으로 정의하였다.
칼시뉴린 억제제(CNI) 재발, 내성 및 다제내성을 동반한 신증후군은 호르몬 의존성, 재발 및 의존성 신증후군과 유사한 점, 즉 둘 다 확인 기간 동안 약물에 반응하지 않는 것으로 밝혀졌다. , 약물 저항성 또는 재발.
예지
신증후군 소아의 예후는 초기 치료에 대한 환자의 반응과 치료 후 1년 이내의 재발 빈도를 통해 가장 잘 예측됩니다. 따라서 신장 생검은 일반적으로 초기 방문 시 필요하지 않지만, 치료에 저항성이 있거나 비정형 임상 경과를 보이는 소아에서는 수행해야 합니다.
대하다
1 초기 치료
전문가의 조언: 초기 치료는 8주 동안 경구 코르티코스테로이드(처음 4주 동안 매일 투여하고 다음 4주 동안 격일 투여) 또는 12주(처음 6주 동안 매일 투여하고 다음 6주 동안 격일 투여)입니다. ) (1B).
실무점: 초기 용량은 경구 프레드니손 또는 프레드니솔론을 처음 4~6주 동안 60mg/㎡/d 또는 2mg/kg/d로 하고, 최대 용량은 60mg/d를 초과하지 않아야 하며, 다음 4주간은 격일로 투여해야 합니다. /6주 40mg/㎡ 또는 1.5mg/kg을 투여하며, 최대용량은 50mg을 초과하지 않는다.
2 재발 방지
전문가 권고: 재발이 잦고 스테로이드 의존성 신증후군이 있는 소아의 경우, 재발 위험을 줄이기 위해 상기도 발작 및 기타 감염 중에는 매일 글루코코르티코이드를 일상적으로 투여하지 않는 것이 좋습니다(1C).
실습 포인트: ① 잦은 재발과 스테로이드 의존성 신증후군이 있는 소아, 상기도 감염 발생 중, 또는 ② 이미 저용량 프레드니솔론을 격일로 복용하고 재발성 감염 관련 재발이 있는 소아의 경우 또는 프레드니손이나 프레드니솔론이 있는 소아의 경우 페로몬 관련 감염 병력이 있는 경우 매일 저용량(0.5mg/kg)의 단기 프레드니손 또는 프레드니솔론 치료를 고려할 수 있습니다.
3 재발 치료
전문가의 조언:
심각한 글루코코르티코이드 관련 이상반응이 있고 자주 재발하는 신증후군이 있는 소아와 글루코코르티코이드 의존성 신증후군이 있는 모든 소아의 경우 무치료 또는 글루코코르티코이드 단독 요법을 지속하는 것보다 글루코코르티코이드 용량을 줄이는 약물 처방을 권장합니다(1B) .
실용적인 포인트:
① 재발에 대한 초기 치료에는 프레드니솔론 60mg/㎡/d 또는 2mg/kg/d(60mg/d 이하)를 포함해야 한다. 아이가 3일 이상 증상이 완화된 후에만 약물을 중단할 수 있습니다.
② 재발성 호르몬 민감성 신증후군 환자가 완전 관해에 도달한 후에는 경구용 프레드니손/프레드니솔론을 40 mg/m 또는 1.5 mg/kg(최대 50 mg)으로 감량하여 4주 이상 격일로 경구 투여한다.
③ 자주 재발하는 신증후군이나 글루코코르티코이드 독성이 없는 호르몬 의존성 신증후군이 있는 소아의 경우, 후속 재발에 대해 동일한 글루코코르티코이드 요법을 사용할 수 있습니다.
④ 이상적으로, 환자는 글루코코르티코이드 복용량을 줄이는 약물(예: 경구용 시클로포스파미드, 레바미솔, MMF, 리툭시맙 또는 CNI)을 시작하기 전에 글루코코르티코이드 치료에 대한 관해를 달성해야 합니다. 글루코코르티코이드 감량 요법을 시작한 후, 병합 치료 기간은 2주 이상일 것을 권장합니다.
Cistanche는 신장 질환을 어떻게 치료합니까?
시스탄체다음을 포함한 다양한 건강 상태를 치료하기 위해 수세기 동안 사용된 전통 중국 약초입니다.신장질병. 중국과 몽골의 사막이 원산지인 식물인 Cistanche Deserticola의 말린 줄기에서 추출됩니다. 주요 활성 성분시스탄체~이다페닐에타노이드배당체, 에키나코시드, 그리고액티오사이드에 유익한 영향을 미치는 것으로 밝혀졌습니다.신장건강.
신장질환은 신장질환으로도 알려져 있으며, 신장이 제대로 기능하지 못하는 상태를 말합니다. 이로 인해 신체에 노폐물과 독소가 축적되어 다양한 증상과 합병증을 유발할 수 있습니다. Cistanche는 여러 메커니즘을 통해 신장 질환을 치료하는 데 도움이 될 수 있습니다.
첫째, 시스탄체에는 이뇨 성분이 있는 것으로 밝혀졌습니다. 즉, 소변 생산량을 늘리고 신체에서 노폐물을 제거하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이는 신장에 가해지는 부담을 완화하고 독소가 쌓이는 것을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이뇨 작용을 촉진함으로써 시스탄체는 신장 질환의 흔한 합병증인 고혈압을 줄이는 데도 도움이 될 수 있습니다.
게다가 시스탄체에는 항산화 효과가 있는 것으로 나타났습니다. 활성 산소 생성과 신체의 항산화 방어 사이의 불균형으로 인해 발생하는 산화 스트레스는 신장 질환의 진행에 중요한 역할을 합니다. 이는 자유 라디칼을 중화시키고 산화 스트레스를 줄여 신장이 손상되지 않도록 보호하는 데 도움이 됩니다. 시스탄체에서 발견되는 페닐에타노이드 배당체는 자유 라디칼을 제거하고 지질 과산화를 억제하는 데 특히 효과적입니다.
또한 시스탄체에는 항염증 효과가 있는 것으로 밝혀졌습니다. 염증은 신장 질환의 발병과 진행에 있어서 또 다른 핵심 요소입니다. Cistanche의 항염증 특성은 전염증성 사이토카인의 생성을 줄이고 염증 필수 경로의 활성화를 억제하여 신장의 염증을 완화하는 데 도움이 됩니다.
또한, 시스탄체는 면역조절 효과가 있는 것으로 나타났습니다. 신장 질환에서는 면역 체계가 제대로 조절되지 않아 과도한 염증과 조직 손상이 발생할 수 있습니다. Cistanche는 T 세포 및 대식세포와 같은 면역 세포의 생산과 활동을 조절하여 면역 반응을 조절하는 데 도움을 줍니다. 이러한 면역 조절은 염증을 줄이고 신장의 추가 손상을 예방하는 데 도움이 됩니다.
또한, 시스탄체는 세포로 신장관의 재생을 촉진하여 신장 기능을 향상시키는 것으로 밝혀졌습니다. 신세뇨관 상피세포는 노폐물과 전해질의 여과와 재흡수에 중요한 역할을 합니다. 신장 질환에서는 이러한 세포가 손상되어 신장 기능이 손상될 수 있습니다. 이러한 세포의 재생을 촉진하는 Cistanche의 능력은 적절한 신장 기능을 회복하고 전반적인 신장 건강을 개선하는 데 도움이 됩니다.
신장에 대한 이러한 직접적인 효과 외에도 시스탄체는 신체의 다른 기관과 시스템에도 유익한 효과가 있는 것으로 밝혀졌습니다. 건강에 대한 이러한 전체적인 접근 방식은 신장 질환에서 특히 중요합니다. 신장 질환은 종종 여러 기관과 시스템에 영향을 미치기 때문입니다. 체는 일반적으로 신장 질환의 영향을 받는 간, 심장 및 혈관에 보호 효과가 있는 것으로 나타났습니다. 이러한 기관의 건강을 증진함으로써 시스탄체는 전반적인 신장 기능을 개선하고 추가 합병증을 예방하는 데 도움을 줍니다.
결론적으로, 시스탄체는 수세기 동안 신장 질환 치료에 사용된 전통 중국 약초입니다. 활성 성분에는 이뇨제, 항산화제, 항염증제, 면역 조절 및 재생 효과가 있어 신장 기능을 개선하고 추가 손상으로부터 신장을 보호하는 데 도움이 됩니다. , cistanche는 다른 기관 및 시스템에 유익한 효과를 가져 신장 질환 치료에 대한 전체적인 접근 방식을 만듭니다.
